Пузырчатка, симптомы и лечение пузырчатки


Пузырчатка - под этим названием объединяют группы пузырчатых заболеваний неизвестной этиологии, отличающихся тяжелым течением с частым летальным исходом.

Этиология и патогенез пузырчатки. Существует несколько теорий, объясняющих этиологию пузырчатки: 1) инфекционная, или вирусная; 2) теория нарушения обмена веществ; 3) нейрогенная; 4) эндокринная.

1. В настоящее время наибольшей популярностью пользуется инфекционная, или вирусная теория. Сторонники ее основываются на отдельных удачных прививках содержимого пузырей экспериментальным животным. С. С. Речменский наблюдал у кроликов, которым сделана прививка содержимого пузырей, энцефалит и пришел к заключению, что возбудитель пузырчатки близок к герпетическому вирусу, имеющему сродство к элементам нервной системы. Положительные результаты от прививки животным наблюдал также Урбах с сотрудниками. Однако проверочными опытами, проводившимися различными исследователями, не были подтверждены данные этих авторов, и вопрос остается пока открытым.

2. Теория нарушений обмена веществ основана на скудных данных. Так, например, А. И. Картамышев заметил, что у больных пузырчаткой наблюдается задержка тканями воды и хлористого натрия, причем даже в период ремиссии, когда пузырчатые высыпания отсутствуют.

3. Нейрогенная теория происхождения пузырчатки была предложена еще А. Г. Полотебновым, П. В. Никольским и К. Л. Сирским, которые считали, что возникновение этого заболевания связано с заболеванием мозговых центров и симпатической нервной системы. Однако до настоящего времени не получено точных доказательств, подкрепляющих эту теорию, значительные функциональные нарушения центральной нервной системы, которые часто наблюдаются у больных пузырчаткой, можно рассматривать как вторичные, развивающиеся на почве основного заболевания.

Некоторые авторы придают большое значение нервно-психической травме в этиологии пузырчатки, но этот фактор, по-видимому, играя большую роль в патогенезе заболевания, не является этиологическим.
 
4. Эндокринная теория. Связь пузырчатки с нарушениями функции желез внутренней секреции (щитовидной, гипофиза, половых) отмечалась многими исследователями и ранее, и с открытием кортикостероидных гормонов и успешным применением их у больных пузырчаткой снова возрос интерес к изучению гормональных нарушений при этом заболевании. В настоящее время уже установлено, что у больных пузырчаткой имеется выраженная недостаточность надпочечников и устранение этой недостаточности назначением кортикостероидных препаратов можно предотвратить неизбежный ранее роковой исход, достигнуть продолжительной ремиссии и поддерживать это состояние многие годы, назначая больному малые дозы кортикостероидных препаратов. Казалось бы, этого вполне достаточно для признания этиологической роли эндокринных нарушений у больных пузырчаткой. Однако дальнейшие исследования показали, что в самом начале заболевания у части больных функциональное состояние надпочечников существенна не нарушено, а недостаточность этого органа развивается позже, в процессе развития болезни. Следовательно, нарушения в гипофизо-надпочечниковой системе играют, по-видимому, не этиологическую, а патогенетическую роль.

Таким образом, можно считать, что вопрос об этиологии пузырчатки остается открытым.

Клинические разновидности пузырчатки: вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка и вегетирующая пузырчатка.

Симптомы пузырчатки. Диагноз основывается на следующих признаках: 1) пузыри появляются на клинически не измененной коже; 2) часто заболевание начинается со  слизистой  полости  рта; 3) симптом Никольского положительный, хотя в начале заболевания он может быть еще отрицательным. Нередко в течение нескольких недель или даже месяцев заболевание локализуется только на слизистой полости рта, где пузырей часто не удается обнаружить, а видны только эрозии. В таких случаях, почти невозможно поставить столь ответственный диагноз. Только продолжительное наблюдение, особенно появление пузырей на коже, позволяет правильно ответить на вопрос о диагнозе. В части случаев помогает установить диагноз нахождение акантолитических клеток методом отпечатков.

При вегетирующей разновидности пузырчатки, особенно, при локализации ее на половых органах, дифференцировать следует от вегетирующего папулезного сифилида. При этом необходимо учитывать следующее: 1) при пузырчатке по периферии очага поражения иногда можно обнаружить пузырь; 2) в серозной жидкости, полученной из папул при сифилисе, относительно легко удается обнаружить бледные спирохеты; 3) серологические реакции в крови при сифилисе обычно положительные, при пузырчатке, как правило, они отрицательные; 4) общее состояние больных при сифилисе мало нарушено.

Прогноз при всех трех разновидностях пузырчатки весьма серьезный - болезнь часто заканчивается смертью. Возможны нередко длительные ремиссии.

Лечение пузырчатки. Нет еще терапевтического средства, которое могло бы гарантировать успех лечения. Однако в настоящее время ряд лечебных, препаратов дает обнадеживающие результаты, и если не наступает полного излечения, то у подавляющего большиства больных удается достигнуть более или менее длительной ремиссии. К таким средствам относятся кортикостероидные препараты, кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др. Указанные препараты оказывают быстрое терапевтическое действие у больных пузырчаткой лишь при назначении больших, ударных доз.

Кортизон или гидрокортизон применяют внутримышечно 2-3 раза в день. При отсутствии серьезных противопоказаний начинать лечение следует с 200-300 мг в сутки, что равняется 8-12 мл взвеси кортизона. Такую суточную дозу следует применять до получения четкого терапевтического результата, а затем постепенно снижать разовую и суточную дозы до «поддерживающей» дозы. У отдельных больных от указанной суточной дозы терапевтический эффект не наступает. В таких случаях рекомендуется, соблюдая осторожность и учитывая общее состояние больного, повышать дозу до 400-500 мг кортизона в сутки с тем, чтобы по достижении хотя бы неполного терапевтического эффекта снова снижать дозу.

Кортизон, особенно в больших дозах и при длительном лечении, вызывает ряд весьма серьезных побочных действий и осложнений: обострение гипертонической и язвенной болезни, стенокардии и других хронических заболеваний, нарушение водно-солевого, углеводного и жирового обмена, снижение иммунитета к пиококковой инфекции и иные патологические нарушения. Другие кортикостероидные препараты в меньшей степени вызывают перечисленные побочные действия, поэтому кортизон в настоящее время для лечения больных пузырчаткой применяется реже; его назначают лишь в тех случаях, когда прием других гормональных препаратов (преднизона, преднизолона, триамцинолона и др.) внутрь оказывается недостаточно эффективным. В подобных случаях кортизон применяют в меньшей дозе, дополняя необходимую терапевтическую дозировку упомянутыми кортикостероидными препаратами, которые назначают внутрь.
 
Следует отметить, что кортикостероидные препараты больным пузырчаткой в приведенных выше огромных дозах назначают по витальным показаниям, поэтому их приходится применять даже при наличии у больного серьезных противопоказаний, разумеется, соблюдая известные предосторожности. Так, например, больным, страдающим сахарным диабетом, одновременно необходимо проводить противодиабетическое лечение, больным гипертонией - гипотензивное и т. д. Кроме того, больным, имеющим серьезные противопоказания к назначению кортикостероидной терапии, не следует начинать лечение с больших, «ударных», доз, их нужно сначала лечить меньшими дозами и постепенно повышать в зависимости от общего состояния больного и течения пузырчатки. Иначе говоря, при наличии единого стратегического плана лечения необходимо применять врачебную тактику у постели больного, сообразуясь с состоянием больного.

Преднизон и преднизолон назначают внутрь в таблетках. Их разовая и суточные дозы в 4-5 раз меньше, чем кортизона, каждая таблетка содержит 0,005 г.

«Поддерживающие» дозы кортикостероидных препаратов должны быть минимально эффективными и «вытитрованы» индивидуально для каждого больного. Для преднизона и преднизолона «поддерживающая» доза должна быть примерно от 1 до 3 таблеток по 0,005 г. Однако не у всех больных удается поддерживать состояние ремиссии указанной дозой. При длительном применении препарата наступает такой момент, когда эта доза оказывается неэффективной и приходится повышать ее, чтобы предотвратить новую атаку болезни. Невозможность поддерживать состояние ремиссии малыми дозами кортикостероидных препаратов является плохим прогностическим признаком.

Антибиотики (тетрациклин, террамицин, эритромицин и др.) применяют больным пузырчаткой периодически при пиогенной инфекции (появление пустулезных элементов на коже, повышение температуры). Указанные антибиотики назначают в одинаковой разовой и суточной .дозе по 200 000 ЕД 3 раза в день. По устранении упомянутых симптомов антибиотики следует отменять.

Витамины больным пузырчаткой необходимо принимать в значительных дозах, особенно аскорбиновую кислоту, витамины комплекса В и витамин А.

Диета больных пузырчаткой должна содержать достаточное количество животных белков (протертое мясо, творог), свежих овощей и фруктов и значительно ограничивать количество поваренной соли. Что касается жиров и углеводов, то их рацион следует устанавливать в зависимости от возраста больного, упитанности и функционального состояния желудочно-кишечного тракта, печени и других органов.

Наружное лечение пузырчатки. При обширных эрозиях на коже и поражении слизистых оболочек полости рта, гениталий рекомендуют проводить орошения указанных участков гидрокортизоном с помощью пульверизатора. Полезны также кремы 2,5% гидрокортизоновый и 0,5-1 % преднизолоновый. Учитывая постоянную возможность присоединения пиогенной инфекции, необходимо также применять кремы с дерматолом, нафталаном и другими бактерицидными препаратами.
 
Необходимо проводить тщательный уход за полостью рта, назначать полоскания (бикарминт 1 таблетку на 1/2 стакана воды), смазывание полости рта бурой в глицерине.


Еще по теме:


Страницы: Пред. 1 2 3 4 5 6 След.
Юра, 11.08.2015 00:56:51
Ни в Китае ни в Израиле пузырчатку не лечат, это голимая реклама.
Гость, 20.08.2015 23:58:11
Всем привет.можно ли посещать сауну, бассейн при пузырчатке? Кожа уже чистая, болею год.
Ирина, 01.09.2015 10:26:37
Гость,
Привет! Главное в нашей болезни - не паниковать. При адекватном лечении - жить будешь, но обязательно после стационара найди нормального врача, а не перестраховщика, который заширяет тебя таблетками, от которых благополучно и .... Общайся с такими же как ты, Мне, например, интернет и форумы дали больше информации (с которой пришлось согласиться и лечащему врачу).  Побольше витаминов, хороших и разных, чтобы снять или хотя бы уменьшить побочные эффекты от гормональной терапии.
Гость, 03.09.2015 22:03:25
Ирина, здравствуйте, полностью с вами согласна!я также продолжаю принимать гормоны ,кучу витаминов... также больше информации узнала из интернета, чем от врачей.очень много пересмотрела различных форумов ,везде была в основном старая информации ,очень долго искала форум ,где можно найти людей с таким же заболеванием ,чтобы пообщаться и поделиться опытом.Меня зовут Таня
Ольга, 05.09.2015 14:49:07
Здравствуйте, форумчане! Болею пузырчаткой почти 3 года, сейчас на 2 т. метипреда. Врачам нет дела до нас, самой надо просить анализы на кровь и все что надо, вразумительных ответов не слышала. мне, кажеттся я знаю больше, чем врач. Как - то врач кардиолог сказала, что не токсична только одна таблетка метипреда, но это опасная доза. Здесь самое поганое-атрофия надпочечников после длительного приема гормонов и как бы ты не хотел снизить дозу, не получится.
Ольга, 05.09.2015 14:52:16
Таня, с какой периодичностью вы принимаете витамины и какие, спасибо!
Гость, 06.09.2015 00:12:19
Оля, здравствуйте. Я принимаю витамины группы В ,принимаю кальций двойную дозу, вит.Д раз в неделю, С...ну и преднизолон, азатиоприн- всё каждый день.сейчас 1 в месяц обязательно обследование ,сдаю кровь, разговор с врачом.я стою на учете как у кожного врача, а также , если меня что-то беспокоит естественно иду на прием к терапевту.
Гость, 08.09.2015 15:44:04
Таня, спасибо, хочу уточнить: т. е. вы принимаете витамины практически постоянно без перерывов и можно ли так. Я читала. что надо пить 1 раз в 2 месяца и я принимаю обычные поливитамины, достаточно этого или нет, не знаю. Вообще, пью все наугад, потому как терапевт у меня никакой, поэтому и спрашиваю. У меня через этот метипред куча побочек - пришлось сделать операции по замене хрусталика на оба глаза (катаракта), полипоз в желчном (стоит вопрос об операции), атеросклероз..., что будет дальше? Кроме этого вечная слабость, депрессия. Стараюсь не думать о плохом, поднимаю настроение периодически, что делать - надо жить, бывает и хуже! Желаю нам всем выздоровления, не смотря ни на что!
Гость, 10.09.2015 14:47:24
Добрый день!я пока что пью эти витамины ,но  каждые три месяца я прохожу обследование, сдаю обширный анализ крови и потом уже мой терапевт смотрит, если каких-то витаминов нехватает ,то добавляет .А так пока что это вот самые важные витамины.У меня тоже очень быстрая утомляемость,но я все равно стараюсь двигаться ,что-то делать .Хочу попробовать опять заняться спортом ,громко конечно сказано))),не знаю как это будет выглядеть.а то что депрессия душит- это да.всем удачи!!!
Гость, 04.10.2015 14:44:57
Я тоже недавно получила этот диагноз, все началось во рту, ставили диагноз многоформная экссудативная эритема, но когда высыпало на спине, обратилась к дерматологии и сейчас лечусь в стационаре.
Гость, 04.10.2015 17:24:45
В продолжение : Назначили убойную дозу преднизолона 20тб , при этом капают панангин для сердца и тиосульфат натрия для крови поочерёдно, кальций в/м через день, омез, чтобы не было язвы, протертая диета, во рту полоскание марганцовка, смазывание бурой, мне ещё облегчает облепиховое масло, масляный раствор витамина А, метилурациловая мазь, салкосериловая дентальная и ещё помогает мазь целестодерм, А на теле смазывают синькой  метиловой, А ещё Нистатина надо рассасывать против грибков. Вот такое пока лечение, но заживает с трудом. У меня пузырчатка обычная, хотелось бы узнать, кто лечится много лет, есть ли успехи, и может быть, кто-то беременел и подал с этим? Это очень важно для меня. Поделитесь опытом, пожалуйста.
Гость, 03.12.2015 01:02:56
Дают ли инвалидность при пузырчатке?
Гость, 04.12.2015 10:57:54
добрый день... не так давно поставили диагноз-вульгарная пузырчатка.... сейчас нахожусь на лечении, до этого достаточно долго диагноз поставить не могли.... пью преднизалон сейчас в больших дозах, потом сказали что дозу можно будет снизить, подбирать поддерживающую .... случайно познакомилась с женщиной. она болеет уже 7 лет, конечно она в ужасном состоянии....  очень страшно, скажите а ремиссия может быть, просто я начиталась о преднизалоне.... сейчас понятно он нужен но дальше что делать..... я так понимаю нормальной жизни уже не будет? или есть щанс восстановиться? просто я читала что за собой нужно очень следить и что неплохо помогает плазмафарез, может быть кто-то знает, это действительно так?
Гость, 04.12.2015 11:00:15
насколько я знаю дают 2 или 3 группу в зависимости от тяжести
Гость, 05.12.2015 16:06:01
Мне 37. Болею второй год (диагноз поставили в 1м МЕДе 26.08.14). Сейчас на метипреде. Не хочу пугать, но ооочень хочу предупредить. Из-за гормонов стали портиться суставы. Уже через пол года приема этих лекарста заболела нога, опять долго неправилно ставили диагноз. Оказалось некроз головки ТБ сустава. прооперировали 13.08.15- поставили эндопротез. Теперь жду квоту на вторую ногу. Врачи говорят что это из-за гормонотерапии. Еще раз: мне 37. У меня 2 детей, младшему вчера исполнилось 2 года. Хочу спросить, чем Вам не понравилось как выглядит женщина, болеющая 7 лет? Хочу знать чего еще ждать.
Гость, 06.12.2015 06:34:01
у нее очень много болезней различных..... там полный набор кажется. я решила выйду попью поддержвающую дозу и буду стараться отказаться от преднизалона.... говорят ремиссия может быть, не знаю тоже чего ждать теперь.... страшно очень, такое чувство что все закончилось
Гость, 06.12.2015 10:27:21
))) Я тоже так думала.... До поддерживающей дозы еще надо дожить. Снижают очень медленно. Я хотела бы с Вами пообщаться подробнее, если это возможно.
Гость, 06.12.2015 14:04:34
да конечно буду только рада)))) скажите, а поражения у Вас были обширные? вы сдаете анализ на уровень антител к десмоглеинам? плазмафарез?
Гость, 06.12.2015 22:31:48
поражения были только во рту и горле. Началось все в середине января, через месяц после рождени сына. Диагноз поставили только в августе. Анализы не сдаю, только глюкометр купила и проверяю сахар периодически. Плазмоферез не делала. Сколько Вам лет? Сколько преднизалона принимаете? сколько времени с начала болезни прошло до постановки диагноза?ellinka_k,
Гость, 07.12.2015 07:52:12
Мне, 30....  прошло достаточно много времени.... мне стоматит ставили, потом что с горлом проблемы ну все как обычно.... только когда на шее появилось, я пошла к дерматологу ну и выяснилось.... говорят самое главное подобрать дозу и следить за состоянием. у Вас вульгарная, обычная? акатолиз нашли?
Гость, 07.12.2015 08:07:04
преднизалона сейсчас пью много, ударную дозу как сказали....это на неделю на две как мне объяснили, а потом подбирать..... я про отмену спросила, сказали смотря как будет себя организм вести. но долго я его пить все равно не хочу в больших дозах..... попрошу чтоб отменили и смотреть, но это не сейчас конечно. смотрела есть   анализ на антитела к десмоглеинам
Гость, 07.12.2015 23:17:03
Вы молодая. Я читала что болеют более старшие люди.
У меня вульгарная. Брали биопсию. понижают дозу ооооочень медленно, особенно после 4х таблеток. До 4х быстро. У меня в начале было 18. После 4х таблеток чтоб снизить на 1/4 таблетки уходит 7 недель. По крайней мере мне такую схему дали. Отменять резче нельзя- может все вернуться. Сколько Вас в стационаре держать будут?
Гость, 08.12.2015 07:27:59
ну сказали 2-3 недели.... как по состоянию. сейчас анализы сдаю, проверять будут. вот пока так. говорят все индивидуально, может и ремиссия быть. в общем не знаю что делать, пока лечусь там видно будет. страшно конечно.... начиталась массу всего, наслушалась.
Гость, 09.12.2015 11:07:44
Держитесь! Узнать такой диагноз тяжело, но еще тяжелей не знать вообще что происходит и что с тобой. Не отменяйте сами лекарства это действительно опасно. Желаю выздоровления и поменьше последствий и побочных эффектов от лечения. Моя врач мне говорила что у нее есть пара пациентов которые вообще соскочили с гормонов и у них все хорошо. Это скорее ислючение из правила. Желаю нам обеим стать таким исключением. Не унывайте. Эта болезнь дает возможность пересмотреть жизненные приоритеты. Наверное это нам для чего-то было нужно.
Гость, 09.12.2015 19:58:02
спасибо,  я тоже очень желаю нам быть этим исключением)))) да, я согласна это очень тяжело, но когда даже не знаешь что с тобой это ужасно.... я буду стараться отказаться от преднизалона, но естественно не сама.... Удачи Вам, я желаю чтоб у нас все было хорошо.
Страницы: Пред. 1 2 3 4 5 6 След.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: