Пузырчатка, симптомы и лечение пузырчатки


Пузырчатка - под этим названием объединяют группы пузырчатых заболеваний неизвестной этиологии, отличающихся тяжелым течением с частым летальным исходом.

Этиология и патогенез пузырчатки. Существует несколько теорий, объясняющих этиологию пузырчатки: 1) инфекционная, или вирусная; 2) теория нарушения обмена веществ; 3) нейрогенная; 4) эндокринная.

1. В настоящее время наибольшей популярностью пользуется инфекционная, или вирусная теория. Сторонники ее основываются на отдельных удачных прививках содержимого пузырей экспериментальным животным. С. С. Речменский наблюдал у кроликов, которым сделана прививка содержимого пузырей, энцефалит и пришел к заключению, что возбудитель пузырчатки близок к герпетическому вирусу, имеющему сродство к элементам нервной системы. Положительные результаты от прививки животным наблюдал также Урбах с сотрудниками. Однако проверочными опытами, проводившимися различными исследователями, не были подтверждены данные этих авторов, и вопрос остается пока открытым.

2. Теория нарушений обмена веществ основана на скудных данных. Так, например, А. И. Картамышев заметил, что у больных пузырчаткой наблюдается задержка тканями воды и хлористого натрия, причем даже в период ремиссии, когда пузырчатые высыпания отсутствуют.

3. Нейрогенная теория происхождения пузырчатки была предложена еще А. Г. Полотебновым, П. В. Никольским и К. Л. Сирским, которые считали, что возникновение этого заболевания связано с заболеванием мозговых центров и симпатической нервной системы. Однако до настоящего времени не получено точных доказательств, подкрепляющих эту теорию, значительные функциональные нарушения центральной нервной системы, которые часто наблюдаются у больных пузырчаткой, можно рассматривать как вторичные, развивающиеся на почве основного заболевания.

Некоторые авторы придают большое значение нервно-психической травме в этиологии пузырчатки, но этот фактор, по-видимому, играя большую роль в патогенезе заболевания, не является этиологическим.
 
4. Эндокринная теория. Связь пузырчатки с нарушениями функции желез внутренней секреции (щитовидной, гипофиза, половых) отмечалась многими исследователями и ранее, и с открытием кортикостероидных гормонов и успешным применением их у больных пузырчаткой снова возрос интерес к изучению гормональных нарушений при этом заболевании. В настоящее время уже установлено, что у больных пузырчаткой имеется выраженная недостаточность надпочечников и устранение этой недостаточности назначением кортикостероидных препаратов можно предотвратить неизбежный ранее роковой исход, достигнуть продолжительной ремиссии и поддерживать это состояние многие годы, назначая больному малые дозы кортикостероидных препаратов. Казалось бы, этого вполне достаточно для признания этиологической роли эндокринных нарушений у больных пузырчаткой. Однако дальнейшие исследования показали, что в самом начале заболевания у части больных функциональное состояние надпочечников существенна не нарушено, а недостаточность этого органа развивается позже, в процессе развития болезни. Следовательно, нарушения в гипофизо-надпочечниковой системе играют, по-видимому, не этиологическую, а патогенетическую роль.

Таким образом, можно считать, что вопрос об этиологии пузырчатки остается открытым.

Клинические разновидности пузырчатки: вульгарная пузырчатка, листовидная пузырчатка и вегетирующая пузырчатка.

Симптомы пузырчатки. Диагноз основывается на следующих признаках: 1) пузыри появляются на клинически не измененной коже; 2) часто заболевание начинается со  слизистой  полости  рта; 3) симптом Никольского положительный, хотя в начале заболевания он может быть еще отрицательным. Нередко в течение нескольких недель или даже месяцев заболевание локализуется только на слизистой полости рта, где пузырей часто не удается обнаружить, а видны только эрозии. В таких случаях, почти невозможно поставить столь ответственный диагноз. Только продолжительное наблюдение, особенно появление пузырей на коже, позволяет правильно ответить на вопрос о диагнозе. В части случаев помогает установить диагноз нахождение акантолитических клеток методом отпечатков.

При вегетирующей разновидности пузырчатки, особенно, при локализации ее на половых органах, дифференцировать следует от вегетирующего папулезного сифилида. При этом необходимо учитывать следующее: 1) при пузырчатке по периферии очага поражения иногда можно обнаружить пузырь; 2) в серозной жидкости, полученной из папул при сифилисе, относительно легко удается обнаружить бледные спирохеты; 3) серологические реакции в крови при сифилисе обычно положительные, при пузырчатке, как правило, они отрицательные; 4) общее состояние больных при сифилисе мало нарушено.

Прогноз при всех трех разновидностях пузырчатки весьма серьезный - болезнь часто заканчивается смертью. Возможны нередко длительные ремиссии.

Лечение пузырчатки. Нет еще терапевтического средства, которое могло бы гарантировать успех лечения. Однако в настоящее время ряд лечебных, препаратов дает обнадеживающие результаты, и если не наступает полного излечения, то у подавляющего большиства больных удается достигнуть более или менее длительной ремиссии. К таким средствам относятся кортикостероидные препараты, кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др. Указанные препараты оказывают быстрое терапевтическое действие у больных пузырчаткой лишь при назначении больших, ударных доз.

Кортизон или гидрокортизон применяют внутримышечно 2-3 раза в день. При отсутствии серьезных противопоказаний начинать лечение следует с 200-300 мг в сутки, что равняется 8-12 мл взвеси кортизона. Такую суточную дозу следует применять до получения четкого терапевтического результата, а затем постепенно снижать разовую и суточную дозы до «поддерживающей» дозы. У отдельных больных от указанной суточной дозы терапевтический эффект не наступает. В таких случаях рекомендуется, соблюдая осторожность и учитывая общее состояние больного, повышать дозу до 400-500 мг кортизона в сутки с тем, чтобы по достижении хотя бы неполного терапевтического эффекта снова снижать дозу.

Кортизон, особенно в больших дозах и при длительном лечении, вызывает ряд весьма серьезных побочных действий и осложнений: обострение гипертонической и язвенной болезни, стенокардии и других хронических заболеваний, нарушение водно-солевого, углеводного и жирового обмена, снижение иммунитета к пиококковой инфекции и иные патологические нарушения. Другие кортикостероидные препараты в меньшей степени вызывают перечисленные побочные действия, поэтому кортизон в настоящее время для лечения больных пузырчаткой применяется реже; его назначают лишь в тех случаях, когда прием других гормональных препаратов (преднизона, преднизолона, триамцинолона и др.) внутрь оказывается недостаточно эффективным. В подобных случаях кортизон применяют в меньшей дозе, дополняя необходимую терапевтическую дозировку упомянутыми кортикостероидными препаратами, которые назначают внутрь.
 
Следует отметить, что кортикостероидные препараты больным пузырчаткой в приведенных выше огромных дозах назначают по витальным показаниям, поэтому их приходится применять даже при наличии у больного серьезных противопоказаний, разумеется, соблюдая известные предосторожности. Так, например, больным, страдающим сахарным диабетом, одновременно необходимо проводить противодиабетическое лечение, больным гипертонией - гипотензивное и т. д. Кроме того, больным, имеющим серьезные противопоказания к назначению кортикостероидной терапии, не следует начинать лечение с больших, «ударных», доз, их нужно сначала лечить меньшими дозами и постепенно повышать в зависимости от общего состояния больного и течения пузырчатки. Иначе говоря, при наличии единого стратегического плана лечения необходимо применять врачебную тактику у постели больного, сообразуясь с состоянием больного.

Преднизон и преднизолон назначают внутрь в таблетках. Их разовая и суточные дозы в 4-5 раз меньше, чем кортизона, каждая таблетка содержит 0,005 г.

«Поддерживающие» дозы кортикостероидных препаратов должны быть минимально эффективными и «вытитрованы» индивидуально для каждого больного. Для преднизона и преднизолона «поддерживающая» доза должна быть примерно от 1 до 3 таблеток по 0,005 г. Однако не у всех больных удается поддерживать состояние ремиссии указанной дозой. При длительном применении препарата наступает такой момент, когда эта доза оказывается неэффективной и приходится повышать ее, чтобы предотвратить новую атаку болезни. Невозможность поддерживать состояние ремиссии малыми дозами кортикостероидных препаратов является плохим прогностическим признаком.

Антибиотики (тетрациклин, террамицин, эритромицин и др.) применяют больным пузырчаткой периодически при пиогенной инфекции (появление пустулезных элементов на коже, повышение температуры). Указанные антибиотики назначают в одинаковой разовой и суточной .дозе по 200 000 ЕД 3 раза в день. По устранении упомянутых симптомов антибиотики следует отменять.

Витамины больным пузырчаткой необходимо принимать в значительных дозах, особенно аскорбиновую кислоту, витамины комплекса В и витамин А.

Диета больных пузырчаткой должна содержать достаточное количество животных белков (протертое мясо, творог), свежих овощей и фруктов и значительно ограничивать количество поваренной соли. Что касается жиров и углеводов, то их рацион следует устанавливать в зависимости от возраста больного, упитанности и функционального состояния желудочно-кишечного тракта, печени и других органов.

Наружное лечение пузырчатки. При обширных эрозиях на коже и поражении слизистых оболочек полости рта, гениталий рекомендуют проводить орошения указанных участков гидрокортизоном с помощью пульверизатора. Полезны также кремы 2,5% гидрокортизоновый и 0,5-1 % преднизолоновый. Учитывая постоянную возможность присоединения пиогенной инфекции, необходимо также применять кремы с дерматолом, нафталаном и другими бактерицидными препаратами.
 
Необходимо проводить тщательный уход за полостью рта, назначать полоскания (бикарминт 1 таблетку на 1/2 стакана воды), смазывание полости рта бурой в глицерине.


Еще по теме:


Страницы: Пред. 1 2 3 4 5 6 След.
Эля, 26.12.2015 08:52:35
Гость,
Здравствуйте, тоже болею пузырчаткой. Диагноз тоже поставили не сразу( красный плоский лишай, многоформенная эксуд.эритема и пузырчатка). Заболела после рождения ребенка. Сейчас на метипреде. Тоже конечно хочется полностью отказаться от гормонов Может скините эл.почту для общения?
Гость, 31.12.2015 02:40:51
доброй ночи, форумчане.... если кто может подскажите, когда вам назначали ударную дозу в начале заболевания, сколько держали эту дозу по времени какая она была?
Гость, 31.12.2015 02:43:58
вечер добрый, можно конечно пообщаться буду рада....вы метипред изначально пьете или перешли с другого препарата?
Гость, 01.01.2016 22:25:48
Эля и если можно, у Вас обычная пузырчатка?
Гость, 10.02.2016 00:03:23
Всем добрый вечер болею с  мая 2014 года но поставили диагноз В июне месяце.моя Ударная доза преднизолона была 100 миллиграмм в данный момент я снизилась до 10 миллиграмм совсем уйти с преднизолона не получится придется всю жизнь сидеть на преднизолоне Единственное что на низкой дозеи сами ни в коем случае не вздумайте резко снижать Преднизолон даже если мне врач говорит ну можете на пол миллиграмма идти вниз то по моему мы уже знаем лучше всё чем врачи Я снижаю на 0, 25 пью неделю-две ,если все хорошо, то снижаю еще на 0,25 .
Гость, 10.02.2016 12:36:08
Добрый день! Девочки скажите пожалуйста а как встают больные пузырчаткой.  Моя мама сейчас болеет. Из КВД выписали 2 месяца назад.  Она пока не ходит , и садится с большим трудом , с нашей помощью. А больные вообще встают ? Что надо делать чтобы она побыстрее встала ? У кого есть похожий опыт ?
Гость, 10.02.2016 13:48:00
Всем добрый день Я уже как-то оставляла свои комментарии Здесь и вот снова заглянула на страничку буду тоже очень рада с кем-нибудь поддерживать связь и также можно писать в личку зовут Меня Татьяна
Гость, 16.02.2016 00:26:44
Добрый день. А как долго болеет ваша мама и какой степени тяжести?
Гость, 27.02.2016 16:56:49
Добрый день.
Моя сестра несколько месяцев как заболела вульгарной пузырчаткой . Возникает вопрос, рожать при такой болезни можно ?
Гость, 28.02.2016 22:45:08
Я думаю что с этим вопросом нужно обращаться только к врачам.Если хотите я посоветуюсь со своим врачом ,спрошу его мнение.
Гость, 01.03.2016 17:28:14
Добрый день. Мой муж болен неакантилитической пузырчаткой,диагностировали в августе 2014 года,а по всем симптомам заболел еще в 2011 г - появилось куча ран во рту. Был у дерматологов,стоматологов в итоге потерянное время,сейчас большая рана на нижней губе,уже полтора года. Подскажите у кого такая проблема,как вы боритесь с этим. P.s. рана только на губе. Кожные покровы чистые.
Марина, 03.03.2016 20:46:03
Болею 17 лет. с 40 лет . Побочек много . Сейчас  6 мг метипред.
Эльвира, 09.03.2016 20:29:20
Марина, а как вы боролись или боритесь с эрозиями. Дело в том,что у меня эрозии долгое время не заживают и увеличиваются, что только не перепробывала (или они заживают, но появляются новые, стоит только немного пораниться). Заранее спасибо
Гость, 12.03.2016 16:14:06
Добрый день. Заболел в конце 2014 г.  Появились  язвы  во рту, лечился у ЛОРа  безрезультатно.  Потом  диагностировали пузырчатку.
Ударная доза была 8 таблеток кеналога в стационаре.  Постепенно снизился до 1,25 таблетки. Сейчас опять обострение, поднялся до 2-х таблеток.  На теле у меня раны хорошо заживали от "болтушки" или правильнее циндола.
Гость, 13.03.2016 17:16:20
Здравствуйте. Скажите, кто-нибудь применял для лечения плазмаферез? Есть ли положительная динамика лечения?
Гость, 13.03.2016 20:33:10
Выше писали про креолин, никто не попробовал? Какие отзывы?
Гость, 14.03.2016 13:49:27
Читала, что молочный гриб(тибетский) применяется и для лечения аутоиммунных заболеваний. Интересно узнать может кто нибудь его пьет?
Гость, 24.03.2016 14:15:48
Гость,
Люди, кто нибудь пьет глицирам при снижении дозы,он вообще помог кому-то
Любовь Мих, 30.03.2016 12:33:15
Добрый день всем! Прочитала все сообщения и очень хотелось написать о своей пузырчатке. У меня Доброкачественная семейная., болею 38 лет, заболела  29 лет. По молодости как только с ней не боролась, какие системы не применяла и голодание длительное  и травами и чистками, но болезнь не победила, ведь заболевание на уровне генов и просто так его нет победить.
Ирина, 03.04.2016 18:59:22
Здравствуйте, я заболела пузырчаткой в 2015 году, мне поставили диагноз "себорейная пузырчатка", как-то так врачам на глаз показалось или они такие уж опытные, потому что анализов никаких спецефических я не сдавала, только один раз взяли мазок из раны.
Сразу положили в больницу, кололи дексаметазон, потом перевели на таблетки дексаметазон, лежала больнице 40 дней, выписалась вроде бы здоровым человеком. Где-то через недели две начала набирать вес , лицо приняло уродливую форму через месяц снова начали появляться болячки, которые сейчас стали еще больше и не проходят, только вес растет отэтих гармонов. Пила этот дексаметазон 3 таб. почти год, улучшений никаких нет, пока один человек не посоветовал перейти на метипред. Я читала что он  дает меньше побочных эфектов, чем дексаметазон. Сейчас пью метипред 16 мг, мне кажется что лицо немного стало меньше, щеки не такие красные стали, но болячки так и  не проходят. Врач мне выписал вместе с гармонами 1 раз в неделю пить 15 мг метотрексата, говорит что у многих его пациентов были положительные результаты, что позволило постепенно уменьшать дозу гормонов. Читала на этом форуме о креолине и хочу познакомиться с  женщиной, которая о нем написала, обращаюсь к ней, к сожалению не знаю как ее зовут, пожалуйста напишите.  Буду ждать ваше письмо.  И заранее вам спасибо .
Гость, 04.04.2016 13:30:10
У меня мама болеет вульгарной пузырчаткой,больше 20ти лет,шестнадцать лет её болезнь не беспокоила, после того как прошла лечение в больницы.Может по тому что, мы ходили к бабушке.она заговаривала нам водичку,всё она это делала бесплатно.Ну а вот сейчас,этой бабушке нет в живых которая нам помогла,в больнице проходили кур лечения. не долечили выписали,сейчас опять собираемся в больницу может кто-нибудь знает хорошую бабушку в Красноярске,которая занимается лечением,
Гость, 24.04.2016 14:39:34
Ирина,
Читала здесь на форуме о лечении Креолином. Начала пить Креолин по схеме, которую описала женщина, дошла до 15 капель, сейчас
снижаю количество капель. Пока чуда не произошло, пузыри бывает появляются новые. Буду пить дальше, может быть прошло мало времени для излечения. Надеюсь на лучшее.
Гость, 27.04.2016 11:00:56
Мне 37лет. Вульгарная пузырчатка. Высыаания только во рту были. Лежу третий месяц в стационаре. Начали лечение с 20 таблеток, сейчас на 11 таблетках, но пузырик раз в неделю роявляется во рту. Когда они перестанут? Дальше опускаться страшно.
Гость, 19.05.2016 16:27:26
Маме 42 года. У нее нет сил бороться с этой  болезнью. Мы только не давно победили рак. Пузырьки во рту на губах щеке. Ест плохо. Мазать полоскать больно. Постоянно плачет и кричит от боли. Лежит на дневном стационаре. Как ее еще подбодрить как дать стимул к жизни? Опускаются руки.
Гость, 26.05.2016 09:43:03
Марина,
Марина, отзовитесь пожалуйста: подскажите вы что нибудь принимали для стимуляции надпочечников при снижении дозы?
Страницы: Пред. 1 2 3 4 5 6 След.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: