Задержка полового развития у девочек

Согласно данным литературы и собственному опыту, отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков и отсутствие менструации в 15 лет следует рассматривать как задержку полового развития.

Особого внимания заслуживают формы задержки полового созревания без соматических аномалий и симптомов вирилизации. Как показывают клинические наблюдения, девушкам в возрасте 15-16 лет без выраженных отклонений в соматическом развитии при отсутствии вторичных половых признаков и менструации нередко предлагают «подождать», не выясняя своевременно причину замедленного полового развития. Между тем углубленное изучение замедленного полового развития без соматических аномалий и вирилизации позволило выделить в этом довольно однотипном, на первый взгляд, контингенте больных две формы, различные по своему происхождению и даже соматическим проявлениям.


Задержка полового развития центрального генеза. Причиной задержки полового развития центрального генеза являются нарушения регулирующей функции гипоталамических структур. Характерно, что у матерей и сестер больных с этой формой задержки полового развития имеются указания на частые нарушения менструальной и генеративной функций (позднее менархе, вторичная аменорея, гипоменструальный синдром, первичное бесплодие). Принимая во внимание эти данные, правомочно предположить некоторую наследственную неполноценность высших церебральных механизмов, регулирующих функцию гипофиза. Кроме того, такие инфекционно-токсические заболевания, как хронический тонзиллит, ревматизм, вирусный грипп, пневмонии, а также стрессовые ситуации достоверно чаще встречаются у больных с задержкой полового развития центрального генеза по сравнению с правильно развивающимися девушками, что позволяет считать эти неблагоприятные факторы одними из причин нарушения функции подбугорных (гипоталамических) структур.

По данным некоторых авторов, у девочек, больных ревматизмом, выявлены угнетение гонадотропной функции гипофиза и изменение возрастной последовательности в развитии этой функции, что выражается более поздним появлением цикличности, характерной для определенного возраста.

Экспериментальными данными показано, что наиболее неблагоприятно стрессорные факторы влияют на репродуктивную систему в препубертатном периоде.

Клиника. Менструальная функция отсутствует или, что наблюдается очень редко, имеют место редкие скудные менструации 1-2 раза в год.

Антропометрическое исследование выявляет евнухоидное телосложение: высокий рост за счет увеличения длины ног, увеличение длины рук, некоторое уменьшение поперечных размеров таза. Задержки процессов окостенения не отмечается. Костный возраст соответствует календарному.

Вторичные половые признаки недоразвиты, реже отсутствуют, особенно молочные железы. Гинекологическое исследование выявляет гипоплазию наружных и внутренних половых органов, что подтверждается рентгенографическим исследованием в условиях пневмоперитонеума. Гипоплазия матки выражена больше, чем яичников. Кольпоцитологически выявляется гипоэстрогения. Выделение ЛГ и ФСГ значительно снижено по сравнению со здоровыми девушками того же возраста, причем экскреция ЛГ и ФСГ в динамике имеет ациклический характер.

Таким образом, у больных с задержкой полового развития центрального генеза снижение эстрогенной функции яичников является следствием понижения гонадотропной активности гипофиза. Однако проба с хориогонином (ХГ) выявляет достаточные гормональные резервы яичников.

Проба с хориогонином (ХГ) применяется для выявления функционального состояния яичников и гонадотропной функции гипофиза. ХГ, обладающий в основном лютеинизирующей активностью, стимулирует функцию яичников. Если яичники в функциональном отношении способны ответить на стимуляцию ХГ, то они усиливают образование половых гормонов после введения этого препарата. Неполноценные яичники не могут усилить выработку гормонов даже в ответ на введение больших доз ХГ.

Пробу проводят в течение 3-5 дней, вводя ежедневно по 1500-5000 ЕД ХГ внутривенно. До пробы, во время ее проведения и в последующие 7-10 дней исследуется эстрогенная насыщенность по экскреции эстрогенов и кольпоцитограмме.

При центральной форме задержки полового развития проба положительная, т. е. в ответ на ХГ увеличивается ороговение клеток влагалищного эпителия и экскреция эстрогенов. Через 10-14 дней может наступить менструальноподобная реакция.

Для подтверждения центрального генеза задержки полового развития показана и проба с рилизинг - гормоном (ЛГ-РГ), который вводится однократно внутривенно по 100 мкг с последующим определением содержания Л Г и ФСГ в крови в течение 3 ч. Повышение уровня гонадотропинов через 30-120 мин после введения указывает на центральный генез.

Изучение электроэнцефалограмм у этих больных также указывает па функциональные нарушения диэнцефальных структур: гиперсинхронизированный а-ритм, неравномерный по частоте, а также пароксизмальные разряды медленной активности в диапазоне колебаний; у части больных отмечаются группы веретенообразных низкоамплитудных а-колебаний на фоне низкоамплитудной активности.

Терапия задержки полового развития центрального генеза должна быть комплексной. Кроме общих воздействий, направленных на нормализацию функций диэнцефальной области (совместно с невропатологом), показана терапия гонадотропинами, рилизинг-гормонами (либеринами), эстрогенами. Большая роль эстрогенов связана не столько с их специфическим действием на увеличение молочных желез и половых органов, сколько с их влиянием на выделение гипоталамических рилизинг-гормонов, усиливающих образование и выделение ЛГ и ФСГ.


Задержка полового развития яичникового генеза. Задержка полового развития при яичниковой форме обусловлена резко выраженным снижением гормональной функции яичников при гипергонадотропной активности гипофиза. Эта форма не связана с хромосомной патологией (наличие яичников, нормальное содержание полового хроматина) и может быть объяснена функциональной недостаточностью яичников.

При выяснении патогенетических механизмов, приводящих к функциональной неполноценности яичников, следует прежде всего обратиться к антенатальному периоду развития. Как было установлено, осложненное течение беременности нередко нарушает морфофункциональные преобразования фетальных яичников, что может сказаться на функции органа в отдаленные от рождения периоды жизни.

Можно также предположить инфекционное поражение фолликулярного аппарата яичников вследствие эпидемического паротита и коревой краснухи (в этой группе больных заболеваемость коревой краснухой и паротитом достоверно выше, чем у здоровых) . Известно, что нарушение иннервации яичников вследствие инфекционного поражения может приводить к изменению их чувствительности к гонадотропинам.

При развитии функциональной недостаточности яичников встречается также генетически обусловленный дефицит ферментативных систем, участвующих в синтезе эстрогенов.

Установление причины первичной функциональной неполноценности яичников нуждается в дальнейшем исследовании.

Клиника. Менструации отсутствуют. В телосложении отмечаются интерсексуальные черты: увеличение размеров окружности грудной клетки, уменьшение размеров таза; костный возраст, как правило, отстает от календарного. Вторичные половые признаки значительно недоразвиты, особенно молочные железы.

Гинекологическое исследование, подтвержденное гинекографией и лапароскопией, свидетельствует о гипоплазии матки и уменьшении размеров яичников.

В цитологической картине влагалищного мазка степень гипо-эстрогении более выражена, чем при задержке полового развития центрального генеза.

Выделение ФСГ и ЛГ превышает возрастную норму в 2- 2,5 раза. Выделение гонадотропинов имеет ациклический характер.

Стимуляция яичников у больных неэффективна. Клеточный состав влагалищного мазка после введения ХГ почти не изменяется.

Электроэнцефалографические исследования у детей до 16 лет изменений биоэлектрической активности мозга не выявляют, после 16 лет отмечаются генерализация а-ритма и иррадиация его в передние отделы мозга.

Лечение этой формы задержки полового развития на современном уровне знаний сводится к назначению заместительной терапии эстрогенами и гестагенами, направленной на развитие вторичных половых признаков и регуляцию процессов роста скелета (см. лечение инфантилизма и дисгенезии гонад).