Гематологическая болезнь, вызванная несовместимостью основных групп АВ0
Антигены АВ находятся не только в эритроцитах, но также и в тканях и жидкостях выделителей S, кроме того они распространены в природе среди животных, растений, микроорганизмов. Конфликты основных групп встречаются в 20-25% беременностей. Высокий титр антител анти-А и анти-В у доноров крови встречается в 0,5%. Конфликты обычно возникают у матерей с группой 0 по отношению к детям с группой А, реже с группой В (другие взаимоотношения встречаются исключительно редко). Большинство конфликтов в системе основных групп протекает субклинически. От гемолитической болезни ребенка предохраняет: а) слабый антиген эритроцитов (эритроциты новорожденного имеют группу А2, а антитела матери направлены против более сильного антигена А1, б) переход антител в ткани, содержащие групповой фактор А или В, в) плацентарный барьер, пропускающий иммунные антитела лишь с наименьшей молекулой.
Анамнез не характерен. Гемолитическая болезнь в системе АВО может проявиться при первой же беременности, без предыдущей сенсибилизации беременностью или перелитой кровью. Титр антител в крови матери может быть низким, хотя иногда встречаются случаи с высоким титром.
Главным диагностическим симптомом является желтуха, которая появляется в первые сутки, и наличие группового конфликта (основных групп), а также лабораторные данные: увеличенный сфероцитоз в мазке из крови новорожденного, увеличенное число ретикулоцитов, эритробластов. Даже при тяжелых конфликтах основных групп, прямая реакция Кумбса обычно отрицательна, или же слабо положительна. Иногда в постановке диагноза помогает непрямая реакция Кумбса с кровью матери, после предварительной адсорбции полных антител. Проба опирается на принципе, близком к реакции Кумбса, причем агглютинация производится в специальных условиях (например реакция Witebsky и Munk-Anderson. Zuezler исследует в сыворотке ребенка антитела матери анти-А, с помощью эритроцитов взрослого А1. Кумбс считает, что иммунные антитела анти-А являются гемолизинами и их можно адсорбировать свиным антигеном Ар.
В тяжелых случаях общее состояние ребенка и клинические симптомы соответствуют типичным серологическим конфликтам, зависящим от резус-фактора.
При высоком уровне билирубина в крови также имеется опасность развития ядерной желтухи. При установлении показаний к заменному переливанию крови следует руководствоваться уровнем гемоглобина и билирубина в пуповинной и периферической крови ребенка, на тех же основаниях, как при гемолитической болезни, вызванной конфликтом Rh. Для заменного переливания крови лучше всего применять кровь группы 0 с низким титром анти-А и анти-В, или, что еще лучше эритроциты 0 группы, взвешенные в сыворотке АВ. При переливании ребенку крови группы А в организм его вводится зрелый антиген А1; сенсибилизированный к антителам матери, находящимся в кровеносном русле ребенка в большем количестве, чем эритроциты ребенка, а также использованный во время гемолиза комплемент. Именно в этих случаях проявляются симптомы ядерной желтухи у детей с конфликтом А, несмотря на заменное переливание крови, произведенное вовремя и в достаточном количестве.
Титр антител в материнской крови при последующих конфликтных беременностях не увеличивается, поэтому дети, родившиеся после ребенка с гемолитической болезнью, могут быть здоровы, или иметь легкие или субклинические симптомы этого заболевания.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Янина Козловска
Анамнез не характерен. Гемолитическая болезнь в системе АВО может проявиться при первой же беременности, без предыдущей сенсибилизации беременностью или перелитой кровью. Титр антител в крови матери может быть низким, хотя иногда встречаются случаи с высоким титром.
Главным диагностическим симптомом является желтуха, которая появляется в первые сутки, и наличие группового конфликта (основных групп), а также лабораторные данные: увеличенный сфероцитоз в мазке из крови новорожденного, увеличенное число ретикулоцитов, эритробластов. Даже при тяжелых конфликтах основных групп, прямая реакция Кумбса обычно отрицательна, или же слабо положительна. Иногда в постановке диагноза помогает непрямая реакция Кумбса с кровью матери, после предварительной адсорбции полных антител. Проба опирается на принципе, близком к реакции Кумбса, причем агглютинация производится в специальных условиях (например реакция Witebsky и Munk-Anderson. Zuezler исследует в сыворотке ребенка антитела матери анти-А, с помощью эритроцитов взрослого А1. Кумбс считает, что иммунные антитела анти-А являются гемолизинами и их можно адсорбировать свиным антигеном Ар.
В тяжелых случаях общее состояние ребенка и клинические симптомы соответствуют типичным серологическим конфликтам, зависящим от резус-фактора.
При высоком уровне билирубина в крови также имеется опасность развития ядерной желтухи. При установлении показаний к заменному переливанию крови следует руководствоваться уровнем гемоглобина и билирубина в пуповинной и периферической крови ребенка, на тех же основаниях, как при гемолитической болезни, вызванной конфликтом Rh. Для заменного переливания крови лучше всего применять кровь группы 0 с низким титром анти-А и анти-В, или, что еще лучше эритроциты 0 группы, взвешенные в сыворотке АВ. При переливании ребенку крови группы А в организм его вводится зрелый антиген А1; сенсибилизированный к антителам матери, находящимся в кровеносном русле ребенка в большем количестве, чем эритроциты ребенка, а также использованный во время гемолиза комплемент. Именно в этих случаях проявляются симптомы ядерной желтухи у детей с конфликтом А, несмотря на заменное переливание крови, произведенное вовремя и в достаточном количестве.
Титр антител в материнской крови при последующих конфликтных беременностях не увеличивается, поэтому дети, родившиеся после ребенка с гемолитической болезнью, могут быть здоровы, или иметь легкие или субклинические симптомы этого заболевания.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Янина Козловска