Различные варианты неконъюгированной гипербилирубинемии в неонатальном периоде
Гипербилирубинемия при повышенном гемолизе. Повышенный гемолиз (гипергемолиз) является наиболее частой причиной неконъюгированной гипербилирубинемии в неонатальном периоде. Увеличенное образование гема вызывает активацию гемоксигеназы и как следствие этого почти немедленное увеличение продукции билирубина. Недостаточное совершенство системы конъюгации билирубина в этот период жизни объясняет выраженность и продолжительность гипербилирубинемии, а также повышенный риск поражения ядер.
Гипербилирубинемия в подавляющем большинстве случаев появляется в течение первых 36 ч жизни ребенка. Желтуха развивается быстро и обычно является выраженной. Моча остается светлой, кал имеет нормальную окраску. Прочая симптоматология отражает деструкцию эритроцитов и процессы их регенерации: клинически наблюдается гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях фетоплацентарная анасарка; со стороны крови определяется анемия с признаками гиперрегенерации в виде очень большого количества эритроцитов в периферической крови.
Причины гемолиза в этом периоде жизни различные, но доминирующими являются несовместимость плода и матери по группе крови и инфекции.
Несовместимость плода и матери чаще всего имеет место по резус-фактору или по системе АВ0. Для выявления этого механизма во всех случаях желтухи новорожденных необходимо проведение систематического исследования: семейный анамнез, определение групп крови у родителей и ребенка, прямая проба Кумбса у ребенка, определение транзиторных агглютининов у матери. Особые аспекты возникают в отношении анемии и ее гемодинамических последствий. С этой точки зрения обменное переливание крови представляет метод выбора терапии.
Неонатальные инфекции часто сопровождают гемолиз, дополняя клинику проявлениями инфекционного синдрома. Чаще речь идет о вирусной инфекции плода.
Эти инфекции вызывают гипоксию, ацидоз, иногда гипотермию, и могут увеличить опасность церебральных поражений от гипербилирубинемии. В таких случаях требуется назначение антибиотиков, парентерального питания и различных медикаментов, которые не должны, однако, изменять связь билирубина с альбумином.
В неонатальном периоде могут встречаться различные формы конституционального гемолиза с неконъюгированным билирубином. Среди них доминируют наследственный сфероцитоз (или болезнь Минковского-Шоффара) и дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Истинный гематологический характер этих форм не всегда достаточно выражен при рождении, что требует проведения последующих систематических исследований, если причина гипербилирубинемии не была установлена в начальном периоде.
Причиной гипергемолиза в неонатальном периоде могут быть и другие, более редкие, формы дефицита ферментов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Гипербилирубинемия в подавляющем большинстве случаев появляется в течение первых 36 ч жизни ребенка. Желтуха развивается быстро и обычно является выраженной. Моча остается светлой, кал имеет нормальную окраску. Прочая симптоматология отражает деструкцию эритроцитов и процессы их регенерации: клинически наблюдается гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях фетоплацентарная анасарка; со стороны крови определяется анемия с признаками гиперрегенерации в виде очень большого количества эритроцитов в периферической крови.
Причины гемолиза в этом периоде жизни различные, но доминирующими являются несовместимость плода и матери по группе крови и инфекции.
Несовместимость плода и матери чаще всего имеет место по резус-фактору или по системе АВ0. Для выявления этого механизма во всех случаях желтухи новорожденных необходимо проведение систематического исследования: семейный анамнез, определение групп крови у родителей и ребенка, прямая проба Кумбса у ребенка, определение транзиторных агглютининов у матери. Особые аспекты возникают в отношении анемии и ее гемодинамических последствий. С этой точки зрения обменное переливание крови представляет метод выбора терапии.
Неонатальные инфекции часто сопровождают гемолиз, дополняя клинику проявлениями инфекционного синдрома. Чаще речь идет о вирусной инфекции плода.
Эти инфекции вызывают гипоксию, ацидоз, иногда гипотермию, и могут увеличить опасность церебральных поражений от гипербилирубинемии. В таких случаях требуется назначение антибиотиков, парентерального питания и различных медикаментов, которые не должны, однако, изменять связь билирубина с альбумином.
В неонатальном периоде могут встречаться различные формы конституционального гемолиза с неконъюгированным билирубином. Среди них доминируют наследственный сфероцитоз (или болезнь Минковского-Шоффара) и дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Истинный гематологический характер этих форм не всегда достаточно выражен при рождении, что требует проведения последующих систематических исследований, если причина гипербилирубинемии не была установлена в начальном периоде.
Причиной гипергемолиза в неонатальном периоде могут быть и другие, более редкие, формы дефицита ферментов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр