Синдром Уилсон-Майкити, симптомы и лечение


Частота и этиология этого синдрома, впервые описанного в 1960 г. Уилсоном и Майкити, неизвестны. Единственным общим для всех случаев фактором является недоношенность; у большинства новорожденных гестационный период продолжался менее 32 недели или масса тела при рождении была меньше 1500 г. Багдассариан и совторы предложили гипотезу дисгармоничного развития плода, чтобы объяснить неравномерное созревание различных частей легочной паренхимы. По мнению Бернарда, синдром обусловлен задержкой воздуха в легких выше спавшихся воздухоносных путей, что весьма вероятно при -значительной недоношенности. Клинические признаки инфекционного процесса в легких не наблюдаются, однако Баттерфильд с соавторами в одном случае выделили вирус ECHO, а Фуджимура с соавторами обнаружили при рождении в большинстве изученных ими случаев высокий уровень сывороточного IgM, что позволило предположить внутриутробное инфицирование.

Патофизиология

При патологоанатомическом исследовании расправленное легкое имеет характерный вид: цирротичная поверхность, выраженные междолевые фиброзные перегородки и значительно расширенные дольки. Специфических гистологических признаков нет. Зоны спавшейся легочной ткани чередуются с зонами повышенной воздушности, межальвеолярные перегородки утолщены. Исследование функции легких показало повышенное содержание в легких углекислого газа, внутрилегочное шунтирование справа налево, уменьшение растяжимости легких вследствие повышенного сопротивления воздухоносных путей, уменьшение ФОЭ, задержку воздуха в легких и повышенные энергетические затраты на дыхание. Развитие легочного сердца сопровождается увеличением сопротивления легочных сосудов.

Симптомы синдрома Уилсон-Майкити

Обычно в течение 1-2 недель после рождения признаков заболевания легких нет. Затем на 5-35-й день исподволь появляются цианоз, тахипноэ, западение межреберных промежутков, повторные приступы апноэ и брадикардия. В легких выслушиваются хрипы, свистящее дыхание; описаны случаи перелома ребер. Тяжесть заболевания различна: от умеренного расстройства дыхания, которое спонтанно проходит в течение месяца, до тяжелейших состояний, требующих управляемого дыхания. В последнем случае ребенок или выздоравливает в течение 6-12 месяцев, или погибает от дыхательной недостаточности при явлениях легочного сердца.

На 1-й неделе жизни рентгенограмма не изменена. С появлением клинической симптоматики рентгенологически выявляются двусторонние грубые продольные инфильтраты наряду с небольшими кистозными полостями по всему легочному полю. К концу 1-го месяца жизни кисты у основания легких увеличиваются и сливаются, прозрачность нижних долей повышена, диафрагма уплощена. В верхних долях грубые тяжи. Рентгенологические признаки исчезают намного позднее улучшения состояния больного - через 3 месяца - 2 года.

Лечение

Поддерживающее лечение включает оксигенотерапию и, если требуется, механическую вентиляцию легких. Не следует вводить большое количество жидкости из-за опасности отека легких. Попытки воздействовать на процесс антибиотиками, дигоксином и стероидами оказались неудачными.

Прогноз

Во всех описанных сериях наблюдений средняя выживаемость превышала 80%. Большинство авторов отмечает, что у выживших полностью исчезли клинические и рентгенологические признаки заболевания, хотя у некоторых детей на первом году жизни возникали бронхиолиты. Обследуя детей в возрасте 8-10 лет, имевших синдром Уилсон - Майкити, Котес и соавторы обнаружили у них пониженные показатели дыхательной функции, что свидетельствует об очаговых изменениях растяжимости и сопротивления терминальных легочных структур. Остается неясным, сохраняются ли эти изменения по мере развития легких.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Виктор Ю

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: