Нейрогормональный или истинный несахарный диабет у детей
Это довольно редкое заболевание характеризуют полиурия, гипостенурия, полидипсия и быстро развивающийся эксикоз - без соответствующего увеличения потребления воды, а также эффект от введения питрессина.
Этиология. Истинный или нейрогормональный несахарный диабет вызывается повреждением супраоптикогипофизарной системы. В некоторых случаях причинными факторами являются опухоли, травмы, воспаления, кровоизлияния, краниофарингеома, болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена, метастазы опухолей, энцефалит. При идиопатических формах грубые анатомические повреждения обнаружить не удается; иногда речь идет о доминантно наследуемом заболевании.
Клиническая симптоматика. Это заболевание встречается в любом возрасте. Ведущим признаком является полиурия, нередко начинающаяся совершенно неожиданно. Ведущим симптомом в раннем детском возрасте может быть недержание мочи и в любом возрасте - неприятная никтурия. Моча при этом жидкая, бесцветная, удельный вес - 1001-1005. Ее дневное количество зависит от количества вводимых, а точнее - выводимых веществ, то есть от количества потребляемых солей и белков. Наибольшее количество мочи, отмеченное у взрослого, - 43 л/сутки.
Столь значительный диурез вызывает второй кардинальный признак болезни - появляющуюся в связи с мучительной жаждой полидипсию. Если больной удовлетворяет ее приемом соответствующего количества воды, то водный баланс сохраняется в состоянии равновесия. Но если в достаточной мере не удовлетворяют повышенную потребность в воде у грудных и маленьких детей, то появляются гипернатриемия, лихорадка, беспокойство, коллапс, возможно, судороги, и больной попадает к врачу с тяжелыми проявлениями эксикоза в связи с недостаточным питьем.
Диагностически важно определение удельного веса мочи, содержания натрия в плазме, а также числа эритроцитов в крови на фоне ограничения жидкости. Однако пробу не следует продолжать более 6 часов, ибо как показывает приводимый график, очень быстро наступает эксикоз.
Течение и прогноз несахарного диабета зависят от основного заболевания. Если оно само по себе не оказывает влияния на состояние ребенка, то с помощью соответственной терапии заболевание можно удержать в состоянии компенсации.
Лечение. Необходима постоянная заместительная терапия. Самым простым методом является применение высушенного препарата гипофиза: больной вдыхает две щепотки порошка через нос 2-4 раза в день. Менее удобен водный раствор (гландуитрин) для инъекций, так как его следует вводить несколько раз в день; более удобна медленно всасывающаяся масляная суспензия (таннат питрессина).
В особой диете, за исключением некоторого ограничения потребления соли, необходимости нет.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель
Этиология. Истинный или нейрогормональный несахарный диабет вызывается повреждением супраоптикогипофизарной системы. В некоторых случаях причинными факторами являются опухоли, травмы, воспаления, кровоизлияния, краниофарингеома, болезнь Хенда-Шюллера- Крисчена, метастазы опухолей, энцефалит. При идиопатических формах грубые анатомические повреждения обнаружить не удается; иногда речь идет о доминантно наследуемом заболевании.
Клиническая симптоматика. Это заболевание встречается в любом возрасте. Ведущим признаком является полиурия, нередко начинающаяся совершенно неожиданно. Ведущим симптомом в раннем детском возрасте может быть недержание мочи и в любом возрасте - неприятная никтурия. Моча при этом жидкая, бесцветная, удельный вес - 1001-1005. Ее дневное количество зависит от количества вводимых, а точнее - выводимых веществ, то есть от количества потребляемых солей и белков. Наибольшее количество мочи, отмеченное у взрослого, - 43 л/сутки.
Столь значительный диурез вызывает второй кардинальный признак болезни - появляющуюся в связи с мучительной жаждой полидипсию. Если больной удовлетворяет ее приемом соответствующего количества воды, то водный баланс сохраняется в состоянии равновесия. Но если в достаточной мере не удовлетворяют повышенную потребность в воде у грудных и маленьких детей, то появляются гипернатриемия, лихорадка, беспокойство, коллапс, возможно, судороги, и больной попадает к врачу с тяжелыми проявлениями эксикоза в связи с недостаточным питьем.
Диагностически важно определение удельного веса мочи, содержания натрия в плазме, а также числа эритроцитов в крови на фоне ограничения жидкости. Однако пробу не следует продолжать более 6 часов, ибо как показывает приводимый график, очень быстро наступает эксикоз.
Течение и прогноз несахарного диабета зависят от основного заболевания. Если оно само по себе не оказывает влияния на состояние ребенка, то с помощью соответственной терапии заболевание можно удержать в состоянии компенсации.
Лечение. Необходима постоянная заместительная терапия. Самым простым методом является применение высушенного препарата гипофиза: больной вдыхает две щепотки порошка через нос 2-4 раза в день. Менее удобен водный раствор (гландуитрин) для инъекций, так как его следует вводить несколько раз в день; более удобна медленно всасывающаяся масляная суспензия (таннат питрессина).
В особой диете, за исключением некоторого ограничения потребления соли, необходимости нет.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель