Врожденный нефрогенный, резистентный к питрессину несахарный диабет
При этой форме несахарный диабет развивается при нормальной супраоптикогипофизарной системе. Заболевание связано с врожденной нечувствительностью почечных канальцев к АДГ.
Этиология. Это наследственное заболевание, передача которого сцеплена с полом: во всех описанных в литературе случаях больные были мальчиками, матери играли роль кондукторов.
Клиническая симптоматика. Заболевание проявляется в грудном возрасте. Интересно, что в большинстве случаев больные попадают к врачу не из-за полиурии или полидипсии, а в связи с лихорадкой неясного происхождения и с отставанием в развитии. Часто лишь позднее обнаруживают у грудного ребенка повышенный диурез или состояние жажды. При систематическом клиническом исследовании выявляется гипернатриемия, нередко достигающая 190 мэкв/л, хронический эксикоз, а также зависимость состояния больного от количества выпитой воды.
Ведущим признаком является полиурия, которая - в отличие от истинного несахарного диабета - не поддается влиянию питрессина. Полидипсия при этом также является вторичной. При ограничении жидкости быстро развивается тяжелый эксикоз, гипернатриемия и лихорадка.
У части больных обнаруживается задержка нервно-психического развития, что, по-видимому, является следствием длительно нераспознанной гиперэлектролитемии.
В ряде случаев гипернатриемии и полиурии осморецепторы настроены на более высокий уровень осмотического давления, то есть на более высокие значения натрия (нейрогенные гипернатриемии). При обеих формах несахарного диабета, особенно у младенцев, нераспознанная длительное время гипернатриемия может снизить чувствительность центра жажды. В подобных случаях на передний план выступают лихорадка и гипернатриемия, а полиурия менее выражена в связи с постоянным эксикозом (diabetes insipidus hyperchloraemicus occultus).
Лечение прежде всего диетическое. Введение жидкости должно быть достаточным, чтобы устранить возможность гипернатриемии. При этом потребность в воде можно уменьшить путем назначения диеты, бедной солью и не слишком богатой белком, так как величина диуреза зависит от количества выделяемых солей и продуктов азотистого обмена. Из медикаментов используют диуретический препарат гипотиазид, который парадоксальным образом снижает полиурию.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель
Этиология. Это наследственное заболевание, передача которого сцеплена с полом: во всех описанных в литературе случаях больные были мальчиками, матери играли роль кондукторов.
Клиническая симптоматика. Заболевание проявляется в грудном возрасте. Интересно, что в большинстве случаев больные попадают к врачу не из-за полиурии или полидипсии, а в связи с лихорадкой неясного происхождения и с отставанием в развитии. Часто лишь позднее обнаруживают у грудного ребенка повышенный диурез или состояние жажды. При систематическом клиническом исследовании выявляется гипернатриемия, нередко достигающая 190 мэкв/л, хронический эксикоз, а также зависимость состояния больного от количества выпитой воды.
Ведущим признаком является полиурия, которая - в отличие от истинного несахарного диабета - не поддается влиянию питрессина. Полидипсия при этом также является вторичной. При ограничении жидкости быстро развивается тяжелый эксикоз, гипернатриемия и лихорадка.
У части больных обнаруживается задержка нервно-психического развития, что, по-видимому, является следствием длительно нераспознанной гиперэлектролитемии.
В ряде случаев гипернатриемии и полиурии осморецепторы настроены на более высокий уровень осмотического давления, то есть на более высокие значения натрия (нейрогенные гипернатриемии). При обеих формах несахарного диабета, особенно у младенцев, нераспознанная длительное время гипернатриемия может снизить чувствительность центра жажды. В подобных случаях на передний план выступают лихорадка и гипернатриемия, а полиурия менее выражена в связи с постоянным эксикозом (diabetes insipidus hyperchloraemicus occultus).
Лечение прежде всего диетическое. Введение жидкости должно быть достаточным, чтобы устранить возможность гипернатриемии. При этом потребность в воде можно уменьшить путем назначения диеты, бедной солью и не слишком богатой белком, так как величина диуреза зависит от количества выделяемых солей и продуктов азотистого обмена. Из медикаментов используют диуретический препарат гипотиазид, который парадоксальным образом снижает полиурию.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель