Гипопитуитаризм, гипофизарная карликовость


Наиболее явным признаком пониженной деятельности железы является значительное замедление роста в детском возрасте, которое ведет к карликовости.

Этиология. Примерно в 1/3 случаев пониженная активность гипофиза обусловлена опухолью, особенно краниофарингеомой, иногда - болезнью Хенда-Шюллера-Крисчена; но в большинстве случаев пониженная деятельность гипофиза является первичным заболеванием. Оно наследуется по рецессивному типу.

Симптомы гипопитуитаризма. Основные симптомы связаны со сниженным синтезом гормона роста (соматотропина, СТГ). Однако часто обнаруживается недостаточность и других гипофизарных гормонов, в таком случае имеет место пангипопитуитаризм. При заболевании, вызванном опухолью, располагающейся в районе перекреста (хиазмы) зрительных путей, обнаруживаются также нарушения зрения. Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена часто сопровождается сахарным диабетом. Сочетание карликового роста и сахарного диабета указывает на опухоль или гранулему.

Обычно замедление роста обнаруживается на втором-третьем году жизни; вес при рождении нормален. В детстве пропорции тела нормальны, карликовость пропорциональна. Однако присущие детскому возрасту пропорции тела остаются и у взрослых. Голова велика по сравнению с туловищем, лицевая часть маленькая, с чертами акромикрии (как противоположность акромегалии), особенно малы выступающие части лица - нос, подбородок. Половое созревание запаздывает или вообще не наступает, половое оволосение не появляется, половые органы недоразвиты, сильно отстает костный возраст. Взрослый карлик выглядит как увядший ребенок, кожа покрыта морщинами. Отставания в умственном развитии обычно нет.

Нарушения обмена веществ. При изучении проблем, связанных с карликовостью, большой прогресс был связан с разработкой метода определения уровня СТГ в крови, а также с выделением этого гормона из удаленного гипофиза человека. Открылась возможность непосредственно изучать виды действия этого гормона. СТГ играет важную роль в обмене веществ. Он влияет анаболически на обмен белков, что определяет его влияние на процессы роста. После инъекции гормона азотистый баланс становится резко положительным, содержание мочевины в плазме крови уменьшается; вполне естественно, что это влияние особенно выражено при значительно пониженном эндогенном образовании гормона. Кроме того, СТГ оказывает существенное влияние на обмен углеводов и жиров: он регулирует процессы утилизации сахара и мобилизацию жира из депо; таким образом, под влиянием СТГ организм использует для получения энергии вместо сахара жиры. Поэтому гипогликемия является одним из физиологических стимулов повышения продукции СТГ, что может быть весьма эффективно использовано для диагностики: при инъекции инсулина здоровому человеку вследствие развивающейся гипогликемии повышаются концентрация СТГ в крови и количество свободных жирных кислот. У гипофизарного карлика гипогликемия не вызывает повышения концентрации СТГ.

Исследования последних лет показали, что действие гормона роста представляет собой трехступенчатый процесс. Прежде всего гормон роста стимулирует секрецию синтезируемого в промежуточном мозге полипептида, т. н. «освобождающего фактора». Гормон роста не влияет непосредственно на рост костей, но стимулирует в печени синтез «сульфатационного фактора» (соматомедина), который непосредственно регулирует костный рост. Таким образом, в результате недостаточного образования СТГ из процесса выключается действие «освобождающего фактора», что приводит к карликовому росту. В ряде случаев аналогичный результат имеет место при недостаточном синтезе соматомедина, даже если система СТГ функционирует нормально.

Признаки недостаточности других гипофизарных гормонов при гипофизарной карликовости. В части случаев имеет место недостаток секреции только гормона роста, в других случаях более или менее выражена недостаточность секреции других гипофизарных гормонов. Сниженная активность тиреотропного гормона в большинстве случаев не настолько тяжела, чтобы привести к появлению характерных симптомов. У карликов нет микседемы, интеллект обычно не снижен; при назначении тиреоидина рост не изменяется. В то же время, количество связанного с белком йода несколько понижено, СТГ может увеличить поглощение радиоактивного йода. Содержание холестерина в крови повышено.

На пониженную активность АКТГ в отдельных случаях указывает склонность к гипогликемии, однако тяжелая гипогликемия встречается редко. Симптомы аддисоновой болезни, гипоэлектролитемии, эксикоза не встречаются вообще, что в конечном итоге не удивительно: синтез альдостерона не находится под контролем гипофиза. В период полового созревания выведение 17-кетостероидов почками остается низким: 2 мг/24 часа, поэтому вторичные половые признаки, регулируемые гормонами коры надпочечников, не формируются.

Гипогонадизм становится очевидным в пубертатный период и является вторичным последствием уменьшения секреции гипофизарного гонадотропина, которое обнаруживается во всех случаях этой патологии.

Иногда карликовость сопровождается ожирением. Полная картина выпадения функции гипофиза (кахексия Симмондса) встречается в детском возрасте исключительно редко, однако разрушение гипофиза под влиянием опухоли может иметь место.

Трудности диагностики обсуждаются в связи с другими проблемами карликовости (нанизма).

Лечение. Единственным эффективным способом лечения являются постоянные внутримышечные инъекции препарата СТГ, извлеченного из гипофиза человека. Целый ряд авторов, применяя этот метод, добился явных результатов. К сожалению, препарат СТГ в настоящее время очень дорог, достать его очень трудно, и поэтому всего несколько клиник обладает возможностями этого вида терапии. Для эффективного лечения в год требуется препарат, приготовленный примерно из 100 гипофизов человека. Эта цифра наглядно показывает, что до разработки способа производства синтетического гормона мало надежды на то, что каждый гипофизарный карлик может быть подвергнут этому эффективному виду лечения.

В пубертатный период терапию СТГ следует сочетать с препаратами метилтестостерона, хорионгонадотропина и эстрогена. При пониженной функции щитовидной железы до начала терапии СТГ и параллельно ей следует назначать тиреоидин (в порошке). Если СТГ человека достать не удается, то используя указанные гормоны в пубертатный период, можно добиться появления вторичных половых признаков. Применение анаболических стероидов до наступления пубертатного периода нецелесообразно. Этим можно добиться некоторого ускорения роста, но конечный результат скорее вреден, нежели полезен. При склонности к гипогликемии следует назначать умеренные дозы АКТГ или преднизолона; при гипотиреоидизме некоторое улучшение может быть получено при осторожном назначении тиреоидина.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: