Приобретенные тромбопении

Характерной общей чертой всех заболеваний, относящихся к этой группе, является геморрагический диатез на почве тромбопении. Причиной тромбопении может быть 1. снижение числа мегакариоцитов в костном мозгу (амегакариоцитарная тромбопения); 2. снижение образования тромбоцитов мегакариоцитами; 3. усиленный распад тромбоцитов, который не компенсируется их образованием. Два последних типа, при которых снижения мегакариоцитов не отмечается, называют мегакариоцитными тромбопениями.

Амегакариоцитарная тромбопения. Тяжелое первичное заболевание костного мозга приводит к поражению мегакариоцитов. Раньше это заболевание называли симптоматической или вторичной болезнью Верльгофа. Такая тромбопения может наблюдаться при любом заболевании, сопровождающемся аплазией костного мозга: при болезнях костного мозга, вызванных медикаментами (например, цитостатическими препаратами) а также при пролиферации патологически измененных клеток в костном мозге (лейкоз, ретикулезы, болезни накопления). Причинами тромбопении могут быть тяжелое инфекционное заболевание, сепсис, цитомегалия, врожденная коревая краснуха.

Лечение, как и прогноз, зависит от основного заболевания.

Острая тромбопения. Наиболее частой формой ее является присоединяющаяся к вирусным инфекциям инфекционная тромбопения. Кровотечения появляются обычно спустя 1-2 недели после кори, ветрянки, инфекций верхних дыхательных путей, прививки против оспы. Подобная картина может развиться и на аллергической основе под влиянием лекарственных препаратов или алиментарных аллергенов. Большинство случаев носит идиопатический характер, причина кровотечения не выявляется.

Клиническая картина - независимо от этиологии - одинакова. Большинство случаев протекает легко, с петехиями и небольшими кровоподтеками на коже, общее состояние больного хорошее. Через 1-2 месяца наступает полное выздоровление. Продолжительное течение болезни отмечается сравнительно редко. В тяжелых случаях наблюдаются кровоподтеки, носовые, ротовые, кишечные и желудочные кровотечения. Опасно для жизни кровоизлияние в мозг, но, к счастью, оно очень редко встречается при этой форме болезни.

Лечение. В части случаев оправдала себя терапия преднизолоном. В первые две недели препарат назначают в высоких дозах (2-3 мг/кг), затем в течение не более 4-6 недель - меньшими дозами. При массивном кровотечении и при кровотечениях опасной локализации показаны переливания свежей крови или суспензии тромбоцитов.

Хроническая рецидивирующая тромбопения (болезнь Верльгофа). Болезнь начинается без повышения температуры, при хорошем общем состоянии. В несколько этапов появляются петехии, экхимозы и кровотечения из слизистых. Поскольку наклонность к кровотечениям наблюдается в течение долгих месяцев и отмечаемые кровотечения вызывают микротравмы, на коже видны обычно старые и более новые лиловато-красновато-синевато-зеленовато-коричневые кровоподтеки (характерная «кожа леопарда». Часты носовые, ротовые, кишечные и почечные кровотечения, отмечаются и случаи кровоизлияний в мозг, проявляющиеся симптомами апоплексии. Суставные кровотечения, характерные для гемофилии, при этой болезни очень редки. Отклонений со стороны внутренних органов за исключением умеренного увеличения селезенки, не отмечается.

Число тромбоцитов низкое, однако этот показатель весьма изменчив. Время свертывания нормальное, время кровотечения удлинено, ретракция недостаточна, сосудистые стенки легко разрываются. Мегакариоциты обнаруживаются в большом количестве, однако в более поздних стадиях болезни их число уменьшается.

Болезнь может тянуться много месяцев и даже лет. За длительной ремиссией может последовать новый рецидив.

Патогенез не совсем выяснен. Предполагают, что тромбоциты с изменившейся структурой приводят к образованию аутоантител, которые поражают не только тромбоциты и мегакариоциты, но и сосудистые стенки.

Лечение. При тяжелых кровотечениях показаны переливания свежей крови, суспензии тромбоцитов, назначается преднизолон. В затяжных, рецидивирующих случаях - когда и продолжительное лечение преднизолоном оказывается безрезультатным - может быть предпринято удаление селезенки, так как более чем в половине случаев это приводит к полному излечению.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель