Склерома верхних дыхательных путей у детей

Склерома - хроническая инфекционная болезнь, вызываемая палочкой Волковича - Фриша.

Склерома характеризуется длинным инкубационным периодом и затяжным, на десятки лет, течением. Пути передачи инфекции не достаточно известны; прямой передачи от больного к здоровому не установлено.

Склерома встречается преимущественно в болотистых местах с влажным климатом.
Местом локализации процесса служит весь дыхательный тракт от преддверия носа до мелких бронхиол (респираторная склерома).

Различают три формы склеромы: 1) типичную, когда склеромные инфильтраты располагаются в местах физиологических сужений дыхательного тракта (вход в нос, хоаны, пространство под истинными голосовыми связками); 2) менее типичную - при локализации склеромных инфильтратов в любом участке верхнего дыхательного пути с распространением процесса на соседние органы: корень языка, мягкое небо, придаточные пазухи носа, среднее ухо и др.; 3) атипичную, протекающую под видом атрофического ринита (озены) или опухоли.

Склерома может протекать: 1) медленно, доброкачественно, при общем удовлетворительном состоянии (ринофарингосклерома) и 2) быстро, злокачественно, с бурным продвижением инфильтрационного процесса в более глубокие отделы дыхательных путей, с нарастающим стенозом гортани и трахеи вплоть до асфиксии (ларинго-трахеальная форма).

Гистологическая картина при склероме зависит от стадии процесса. В начальных стадиях можно наблюдать обычную грануляционную ткань с небольшим количеством специфических клеток Микулича, гиалиновых шаров и небольшой прослойкой соединительной ткани. В более зрелой стадии количество специфических элементов возрастает; одновременно мощно развивается соединительная ткань. В запущенных случаях специфические элементы исчезают и вместо них доминирует рубцовая ткань.

Болезнь начинается катаральными явлениями в носу, носоглотке и гортани; катаральные явления быстро переходят в стадию ограниченной инфильтрации - в узелки различных размеров, вокруг которых слизистая оболочка также вовлекается в процесс.

При передней риноскопии особенно заметны красные узелки на нижних носовых раковинах, на передних отделах носовой перегородки и на дне носа. Наряду с ограниченными узелками можно видеть и диффузные инфильтраты. Последние, располагаясь на дне носа, могут достигать уровня нижних раковин, захватывая их в процесс и концентрически суживая носовую полость.

Пораженная слизистая оболочка покрыта корками, издающими неприятный запах, напоминающий запах мышей. Слизистая оболочка под корками атрофична; изъязвления склеромных инфильтратов редки и наблюдаются лишь при вторичной инфекции.

Если первичный очаг находится в области преддверия носа, то наблюдаются поражения и деформация наружного носа; крылья резко инфильтрированы, тверды и оттопырены; верхняя губа, альвеолярный отросток также вовлечены в процесс. При локализации же очага в носоглотке поражаются задние и средние отделы носовой полости, хотя и при этой форме отмечается плотность крыльев и носа.

Со стороны носоглотки также имеется диффузный процесс на своде ее, в области евстахиевых труб, по краю хоан, отчего последние концентрически суживаются. Иногда вовлекается в процесс мягкое небо. Инфильтрат располагается по краям мягкого неба, на задней небной дужке и изредка на задней стенке глотки. Рубцевание новообразованной ткани ведет к деформации мягкого неба; последнее оттягивается кзади, язычок укорачивается или совершенно исчезает. Движения небной занавески становятся ограниченными. Дальнейшее развитие процесса ведет к заращению носоглоточного пространства. Из других отделов ротовой полости поражаются твердое небо, альвеолярный отросток.

В гортани процесс почти всегда двусторонний. Инфильтрат начинает образовываться у передней комиссуры и тянется под истинными голосовыми связками, параллельно последним, до задней стенки гортани. От истинных голосовых связок он отличается своим бледно-красным цветом и округлыми краями. При вовлечений в процесс истинных голосовых связок движения их становятся ограниченными, вход в трахею сужен. Инфильтраты могут распространяться вниз по трахее. Тогда они превращают дыхательную трубку в мало податливый воронкообразный канал.

При склероматозном инфильтративном процессе голос страдает в зависимости от места расположения инфильтративного процесса; при глубоком и широком распространении болезни развивается и затруднение дыхания (склеромный стеноз). Иногда инфильтрат прорастает в глубину и нарушает структуру хрящевого скелета трахеи.

Диагноз склеромы ставят на основании анамнеза, передней и задней риноскопии, ларингоскопии, гистологического исследования инфильтратов и серологической реакция крови по Борде -Жангу (реакция связывания комплемента сыворотки склеромных больных).

Дифференциальный диагноз. Склерому можно смешать с сифилисом верхних дыхательных путей. Анамнез, серологические реакции, пробное антисифилитическое лечение, не дающее улучшения, положительная реакция Борде - Жангу и гистологическое исследование служат опорными пунктами для диагноза. При дифференциации от волчанки нужно иметь в виду, что инфильтрат при склероме более тверд, нет концентрического сужения хоан; кроме того, волчаночные узлы в начальной стадии локализуются в самой передней части носовой перегородки, в то время как склерома располагается несколько больше кзади. Гистологическое исследование решает вопрос.

При гортанной форме склеромы ценное диагностическое значение имеет рентгенография. Начальная форма характеризуется сужением воздушного столба нижнего отдела гортани и верхней части трахеи, а также образованием рассеянных, бесформенных, но резко обозначенных очагов обызвествления, расположенных в задней трети щитовидного хряща. При дальнейшем развитии процесса рентгенограмма указывает на резкие очаги окостенения щитовидного хряща с многочисленными отростками, переплетающимися между собой и напоминающими спутанный клубок шелковых нитей.

Профилактика должна заключаться в выявлении ранних форм заболеваний путем массового обследования населения подозрительных на склерому мест, в дальнейшем повышении культурного и санитарного уровня населения, в популяризации сведений о склероме.

Лечение: 1) средства для внутреннего употребления: мышьяк внутрь (дозировка соответственно возрасту) или под кожу, йодистый калий; 2) средства, действующие местно на пораженные ткани: ляпис, угольная кислота, трихлоруксусная кислота, гальванокаустика и др.; 3) вакцинотерапия и лечение сальварсаном. При гортанных стенозах производят трахеотомию.

Успех от перечисленных методов лечения нестоек. Стрептомицинотерапия дает некоторый эффект в начальных стадиях болезни.

Стрептомицин назначают в виде инъекций, взрослым вводят 2 раза в день по 0,25-0,5 г. Всего на курс 20-30 г стрептомицина. Детям дают соответственно  меньшие дозы.

К более действенным методам лечения принадлежит хирургический метод в комбинации с рентгенотерапией. Производимые операции разнообразны и состоят в иссечении ограниченных инфильтратов и выскабливании пораженных участков. Несмотря на самое тщательное иссечение, инфильтраты быстро рецидивируют.

Наиболее эффективным средством в борьбе со склеромой является рентгенотерапия в сочетании с бронхоскопией, имеющей диагностическое и лечебное (бужирование) значение. При таком методе лечения из разрушенных склеромных узлов происходит парентеральное поступление белковых веществ в организм больного, чем и объясняется благоприятный эффект.

Рекомендуем статьи - Склерома носа, Склерома гортани, Склерома глотки
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Роман Филимонов