Врожденные бронхоэктазы
Врожденные бронхоэктазы рядом патологоанатомов относятся к редкой казуистике. А. Ф. Доброгаева и С. П. Борисов только около 2 % всех бронхоэктазов относят к врожденным; особняком стоят указания Зауербруха о значительной частоте врожденных бронхоэктазов (до 80%). Некоторые авторы в основу возникновения бронхоэктазов кладут как фактор врожденного предрасположения, так и наследственность. Так, Картангер пытается доказать, что при возникновении бронхоэктазов большую роль играют семейные, врожденные или наследственные особенности бронхов, зависящие как от особенности структуры их стенок, так и от наличия врожденных легочных кист, являющихся почвой для развития бронхоэктазов. Настоящее кистозное легкое описывается всеми патологоанатомами, как отечественными, так и зарубежными; но чрезвычайно малые по величине кисты легко могут ускользнуть от внимания патологоанатомов при вскрытии, хотя на их почве развиваются обширные бронхоэктазы. Почти все исследователи считают, что самая частая локализация бронхоэктазов - это нижняя доля левого легкого.
Левосторонняя лакализация врожденных бронхоэктазов объясняется задержкой развития легкого массивным сердцем эмбриона. По существу врожденные бронхоэктазы представляют собой так называемое кистеобразное легкое, клинически часто не дающее определенной симптоматики.
По Даниэлю, врожденные бронхоэктазы бывают как ограниченные, так и диффузные. Даниэль различает, во-первых, агенетические бронхоэктазы, т. е. уродства бронхов в эмбриональном периоде, во-вторых, ателектатические, на почве врожденных ателектазов, и в-третьих, идиопатические при так называемой дисплазии ткани.
С. П. Борисов на основании 26 наблюдений первый описал кистозные изменения в легких у детей. Ряд авторов соединяет понятие о врожденных кистозных изменениях с явлением врожденных бронхоэктазов. В диссертации Е. Г. Гуровой приведено 32 названия, являющихся синонимами понятия «врожденное кистозное легкое», причем наряду с такими синонимами, как сотовое легкое, ячеистое легкое, губчатое легкое, кистозное легкое, мешотчатое легкое, включается и буллезная эмфизема, которая, как говорилось выше, может в отличие от врожденного пневмоцеле давать обратное развитие.
Наиболее известными теориями патогенеза врожденного кистозного легкого являются те, которые относят это состояние к патологии внутриутробного развития (внутриутробное отшнуровывание части бронхиального дерева, эмбриональный ателектаз, внутриутробное воспаление и фибросклероз, врожденное нарушение васкуляризации его). Е. Г. Гурова высказывает предположение о зависимости развития врожденного кистозного легкого от нарушения его иннервации. Множественные врожденные кисты скорее всего являются результатом остановки развития бронхиального дерева в ранних стадиях онтогенеза между 1-м и 5-м месяцем внутриутробной жизни. На это указывают и гистоморфологические особенности врожденного кистозного легкого. Врожденное кистозное легкое не легко отдифференцировать от вторичных приобретенных полостных изменений в легком типа бронхоэктазов и абсцессов не только клинически, но и рентгенологически.
При развитии в кистозном легком вторичного процесса показано радикальное оперативное вмешательство. К особенностям рентгеновского изображения врожденных кист относятся их малые размеры, стойкость локализации и множественность образований на ограниченном участке легких.
По данным Ю. Ф. Домбровской, бронхоэктатические процессы наблюдаются у детей старшего возраста преимущественно в левом легком, а у детей дошкольного возраста - в обоих легких. Симон считает, что посттуберкулезные бронхоэктазы развиваются чаще в верхней доле правого легкого, что связывается с преимущественным поражением правого корня.
Наличие врожденного предрасположения к образованию ателектазов Картангер доказывает установлением связи с другими врожденными аномалиями и пороками развития (декстракардия, врожденный порок сердца, глухота, изменения в костях и т. д.).
Читать далее Бронхоэктаз у детей, симптомы и лечение
Левосторонняя лакализация врожденных бронхоэктазов объясняется задержкой развития легкого массивным сердцем эмбриона. По существу врожденные бронхоэктазы представляют собой так называемое кистеобразное легкое, клинически часто не дающее определенной симптоматики.
По Даниэлю, врожденные бронхоэктазы бывают как ограниченные, так и диффузные. Даниэль различает, во-первых, агенетические бронхоэктазы, т. е. уродства бронхов в эмбриональном периоде, во-вторых, ателектатические, на почве врожденных ателектазов, и в-третьих, идиопатические при так называемой дисплазии ткани.
С. П. Борисов на основании 26 наблюдений первый описал кистозные изменения в легких у детей. Ряд авторов соединяет понятие о врожденных кистозных изменениях с явлением врожденных бронхоэктазов. В диссертации Е. Г. Гуровой приведено 32 названия, являющихся синонимами понятия «врожденное кистозное легкое», причем наряду с такими синонимами, как сотовое легкое, ячеистое легкое, губчатое легкое, кистозное легкое, мешотчатое легкое, включается и буллезная эмфизема, которая, как говорилось выше, может в отличие от врожденного пневмоцеле давать обратное развитие.
Наиболее известными теориями патогенеза врожденного кистозного легкого являются те, которые относят это состояние к патологии внутриутробного развития (внутриутробное отшнуровывание части бронхиального дерева, эмбриональный ателектаз, внутриутробное воспаление и фибросклероз, врожденное нарушение васкуляризации его). Е. Г. Гурова высказывает предположение о зависимости развития врожденного кистозного легкого от нарушения его иннервации. Множественные врожденные кисты скорее всего являются результатом остановки развития бронхиального дерева в ранних стадиях онтогенеза между 1-м и 5-м месяцем внутриутробной жизни. На это указывают и гистоморфологические особенности врожденного кистозного легкого. Врожденное кистозное легкое не легко отдифференцировать от вторичных приобретенных полостных изменений в легком типа бронхоэктазов и абсцессов не только клинически, но и рентгенологически.
При развитии в кистозном легком вторичного процесса показано радикальное оперативное вмешательство. К особенностям рентгеновского изображения врожденных кист относятся их малые размеры, стойкость локализации и множественность образований на ограниченном участке легких.
По данным Ю. Ф. Домбровской, бронхоэктатические процессы наблюдаются у детей старшего возраста преимущественно в левом легком, а у детей дошкольного возраста - в обоих легких. Симон считает, что посттуберкулезные бронхоэктазы развиваются чаще в верхней доле правого легкого, что связывается с преимущественным поражением правого корня.
Наличие врожденного предрасположения к образованию ателектазов Картангер доказывает установлением связи с другими врожденными аномалиями и пороками развития (декстракардия, врожденный порок сердца, глухота, изменения в костях и т. д.).
Читать далее Бронхоэктаз у детей, симптомы и лечение