Открытое овальное окно и дефекты в межпредсердной перегородке


Дефекты в перегородке между предсердиями обусловливаются чаще всего задержкой в развитии так называемой провизорной, или первичной, перегородки. Иногда же стенка перегородки образуется нормально, но отсутствует сращение свободного сегмента клапанов, овального окна, в силу чего остается той или иной величины сообщение между предсердиями. Foramen ovale имеет полукруглый валик с двумя коленами - передним и задним. От этих колен уже в самом раннем периоде утробной жизни начинают расти два полулунных пластинчатых клапана, которые, разрастаясь, постоянно заходят друг за друга и закрывают все овальное окно. Одна пластинка, со стороны правого предсердия, мясистая, другая, со стороны левого предсердия, перепончатая. Обе пластинки образуют клапаны овального окна и между ними для протока крови остается узкий ход. После рождения этот ход спадается и кровь нижней полой вены поступает уже исключительно в правое предсердие. У грудных детей заслонка овального отверстия представляется тонкой, прозрачной, в очень редких случаях с отверстием в середине, чаще она оканчивается кпереди и книзу полулунной вырезкой, образуя с прилежащим краем annuli Vienssenil щель. По данным Алексеева, на первом месяце жизни заслонка часто бывает открытой, на 2-м месяце это уже бывает реже. Окончательное же закрытие происходит иногда уже к 40-му дню жизни, но наибольшее число случаев окончательного заращения падает на возраст 5-7 месяцев. В части случаев это отверстие широко открыто, в других случаях только благодаря более сильному растяжению перегородки сегмент ее позади columnae anterior допускает оттягивание. В ряде случаев отверстие настолько незначительно, что зонд можно провести только наклонно слева спереди направо кзади между columna и свободным, не проращенным сегментом перегородки (клапаном) и кровь через тонкие щели или щелевидные проходы не может проходить. Такие щелевидные отверстия находят у детей почти в 90% случаев и реже у взрослых (в 5-25% всех вскрытий), в силу чего наличие этого щелевидного отверстия можно даже считать нормальным явлением.

Что касается дефекта вне foramen ovale, то он может быть также различным. Чаще всего он наблюдается в нижней части перегородки и в отличие от foramen ovale не прикрывается мембраной. В этом случае рудиментарная перегородка представляется в виде перепончатой и серповидной пленки, прикрепленной на верхнезадней части перегородки ушка, которая может быть сведена к простому гребешку. Отверстие может быть величиной до 2-3 см в диаметре. Но иногда дефект может быть значительным, так что можно говорить о полном отсутствии перегородки между предсердиями и существовании одной полости cor triloculare biventriculosum.

Надо помнить, что дефект в межпредсердной перегородке довольно часто сочетается с другими дефектами (стенозом легочной артерии, открытым боталловым протоком, незаращением межжелудочковой перегородки, транспозицией сосудов и узостью аорты и пр.). Расстройства дыхания в первые дни жизни, образование ателектазов, развитие пневмоний, ненормальное увеличение давления и циркуляции крови в сердце и больших сосудах благоприятствуют задержке закрытия перегородки.

Как известно, в период внутриутробной жизни и у новорожденных открытое овальное окно является физиологическим явлением, обеспечивающим переход крови из правого предсердия в левое до развития легочного кровообращения. Когда осуществляется легочное кровообращение, надобность в переходе крови из правого в левое предсердие отпадает и овальное окно закрывается.

Симптомы как открытого овального окна, так и дефекта в предсердной перегородке во многом зависят от величины отверстия. При небольших отверстиях при жизни может не наблюдаться никаких симптомов и порок может обнаруживаться лишь на секции как случайная находка.
 
Даже при наличии значительной величины отверстия далеко не всегда выявляются при жизни те или иные симптомы. Это объясняется тем, что кровь в правом предсердии находится под более низким давлением, которое во время систолы лишь незначительно повышается и потому ток крови через дефект в перегородке всегда идет в направлении слева направо. В силу этого увеличивается объем крови, циркулирующей в малом круге кровообращения. Это в свою очередь может обусловить гипертрофию и расширение правого предсердия и правого желудочка и вслед за этим расширение легочной артерии.

Само собой разумеется, что при полном дефекте, т. е. при отсутствии перегородки, смешение артериальной и венозной крови в предсердии становится значительным и может наступить картина цианоза, более или менее сильного, иногда сменяющаяся резкой бледностью.
При наличии значительного дефекта может выслушиваться в области грудины, на уровне второго межреберья слева или III реберного хряща систолический шум. Шум не особенно интенсивный, на сосуды шеи не проводится.

О частоте шума существуют противоречивые мнения. Одни авторы говорят о том, что он очень редко встречается при чистых дефектах предсердной перегородки, другие находят его довольно часто.

Некоторые авторы говорят о выслушивании иногда диастолического шума с punctum maximum в области грудины в III-IV межреберье слева. Происхождение этого шума спорно. Вероятнее всего, надо искать причину его в наличии расширения легочной артерии и ее недостаточности и, следовательно, считать его зависящим от наличия сопутствующего дефекту перегородки другого порока. II тон легочной артерии, как правило, акцентуирован. Артериальное давление обнаруживает колебания в зависимости от величины и положения дефекта. Как мы уже говорили, при рентгенологическом обследовании сердца при небольших дефектах можно обнаружить нормальную левую границу и увеличение правой половины сердца (особенно в косых положениях). При большом дефекте перегородки может наблюдаться расширение сердца вправо с сильно выпуклой дугой легочной артерии. Характерным является наличие малой узкой аорты со слабо выраженной пульсацией и сужение ретрокардиального пространства в первом косом положении корни легких интенсивно выражены и пульсируют на электрокардиограмме, как правило, ось сердца отклонена вправо. Следует, впрочем, оговориться, что иногда может наблюдаться и левограмма. Эта вариабельность электрокардиографических данных при дефектах межпредсердной перегородки показывает, что для особенностей потенциалов, регистрируемых на электрокардиограмме в стандартных отведениях, поворот сердца и занимаемое им положение в грудной клетке играют гораздо большую роль, чем сама по себе гипертрофия того или иного желудочка.

Как видно из всего сказанного, диагностировать данный порок обычными клиническими методами нелегко. Применение новых методов исследования позволяет во многих случаях ставить более точные прижизненные диагнозы. При зондировании полости правого предсердия можно наблюдать проникновение зонда непосредственно из правого предсердия в левое, а при исследовании газового состава крови отмечается большее обогащение крови правого предсердия кислородом по сравнению с кровью полых вен, что уже с точностью подтверждает наличие сообщения между предсердиями.

При обычной венозной ангиокардиографии можно наблюдать, как вслед за заполнением контрастным веществом левого предсердия наблюдается заполнение правого предсердия. Получается длительное наполнение контрастным веществом всех полостей сердца и образуется так называемое шаровидное сердце. Применение этих методов легко решает вопрос, если отверстие достаточно велико, но при малой величине отверстия отчетливой картины не получается.

Специальным исследованием давления (зондирование) в полости правого сердца было установлено, что в большинстве случаев оно было слегка повышенным или нормальным, а в части случаев - значительно повышенным. При наличии гипертензии удается отметить при рентгеноскопии сердца расширение легочной артерии или расширение корней, а иногда и «пляску гилюсов». При этом констатируется также значительное увеличение размеров правого сердца. При отсутствии гипертонии в системе легочной артерии даже большой дефект в перегородке дает на экране картину нормального сердца. Характерным в большинстве случаев является отсутствие цианоза. Причина этого состоит в компенсаторном расширении легочной артерии и усиленном кровообращении через малый круг.

Пользуясь методом зондирования правого предсердия и правого желудочка, Леким, Деполен, Гасул установили, что в области правого предсердия содержание кислорода в крови значительно больше, чем в полых венах. Опыты с ингаляцией чистого кислорода и определением максимального насыщения артериальной крови кислородом свидетельствуют об удовлетворительной функции легких и о том, что у данных больных нет недостатка в содержании кислорода в артериальной крови.

Следует, впрочем, помнить, что богатство крови правого предсердия кислородом может быть обусловлено и наличием другой аномалии развития, а именно впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие или в верхнюю полую вену. Но эта аномалия бывает очень редко.

Я уже говорил о частом сочетании открытого овального окна и дефекта предсердия с другими врожденными пороками. Но при сочетании данного дефекта с приобретенным пороком, например недостаточностью митрального клапана, могут появиться симптомы, заставляющие предположить наличие отверстия в предсердной перегородке. Это прежде всего появление положительного венного или печеночного пульса. Во время систолы предсердия вследствие переполнения его кровью волна крови устремляется через отверстие в перегородке в правое предсердие и начальные части полых и печеночных вен, как это имеет место и при недостаточности трехстворчатого клапана. Движение крови взад и вперед, т. е. в полые и печеночные вены и обратно в правое предсердие, и обусловливает появление положительного венного или печеночного пульса.

Изредка приходится наблюдать так называемые парадоксальные эмболии, когда эмболы из вен большого круга, попадая в правое предсердие, поступают через отверстие в перегородке прямо в левое предсердие, минуя малый круг кровообращения, и застревают где-либо в малых артериях большого круга.

Прогноз при открытом овальном окне и незначительном дефекте в перегородке благоприятный. Дефект не причиняет детям никаких неприятных ощущений, не ограничивает работоспособность сердца и допускает неограниченную длительность жизни. При большом дефекте перегородки и особенно при полном отсутствии ее и наличии одного предсердия прогноз гораздо хуже и смерть может наступить в любое время.

Особенно опасным осложнением при дефектах межпредсердной перегородки является развитие гипертензии в системе легочной артерии. Последняя возникает вследствие развития склероза сосудов легких из-за их непрерывной перегрузки повышенным объемом циркулирующей крови. Дефект межпредсердной перегородки иногда осложняется эндокардитом.
 
Изредка приходится встречаться с наличием устойчивого сообщения между предсердиями и желудочками. В этих случаях дело идет о такой ранней остановке развития, когда перегородки между предсердиями и желудочками не соединяются и дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородкой сливаются в одно отверстие. В этих случаях митральный клапан спаян стрикуспидальным, но наличие крупных дефектов выше и ниже клапанов допускает возможность тока крови между правой и левой половиной сердца с преобладанием тока слева направо.

В этих случаях надо ожидать появления систолического шума на верхушке, расширения поперечных размеров сердца. На рентгенограмме в лево-переднем косом положении отмечается увеличение обоих желудочков. Верхушка сердца приподнята, conus pulmonalis сглажен. При ангиокардиографии выявляется быстрое заполнение всех отделов сердца, а также легочных артерий и аорты одновременно.

Характерна лабильность давления внутри сердца. Из-за высокого давления в левом сердце ток крови и здесь идет слева направо, но очень легко поворачивается и в другую сторону. Заметного цианоза не бывает, но часто отмечается понижение содержания кислорода в артериальной крови.

Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М.С. Маслов

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: