Синдром Лютембаше


Под синдромом Лютембаше подразумевается сочетание большого дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом. При этой аномалии крайне затрудняется поступление крови в левый желудочек и он гипоплазируется, главная масса крови левого предсердия устремляется в правое предсердие, что нарушает кровоток в правой половине сердца и содействует значительной гипертрофии правых отделов сердца. Левый же желудочек большей частью уменьшен в размерах.

Легочная артерия, ее конус и ветви резко расширены, иногда до образования аневризмы, аорта, наоборот, узка.

Симптомы данного порока близки к таковым при дефекте межпредсердной перегородки. Некоторые больные долго не испытывают никаких неприятных ощущений, другие с детства страдают одышкой при всяких напряжениях. Иногда жалобы появляются после заболевания, верхних дыхательных путей.

Цианоза обычно не бывает, или он появляется в терминальной стадии болезни (так называемый поздний цианоз), но иногда наблюдается небольшой, акроцианоз и в первые годы. При осмотре больного часто выявляется наличие деформации грудной клетки в виде «сердечного горба». Размеры сердечной тупости увеличены, сердечный толчок смещен кнаружи. Выслушивается систолический шум на грудине в области третьего - четвертого межреберья слева и акцентированный II тон легочной артерии. Несмотря на наличие стеноза левого венозного отверстия диастолический шум редко выслушивается, очевидно, в силу небольшого количества крови, проходящей через суженное отверстие. Артериальное давление нормально или слегка понижено.

Рентгенологическое обследование обнаруживает расширение всего сердца, особенно правой половины, выбухание конуса легочной артерии, расширение пульсирующих корней легких и небольшую дугу аорты. Электрокардиограмма показывает резко выраженное отклонение электрической оси вправо, наличие высокого зубца Р и нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Данные зондирования характерны для наличия дефекта межпредсердной перегородки.

Лютембаше предполагает, что оба дефекта являются врожденными и что митральный стеноз предшествует и способствует незаращению овального окна в силу развивающегося в левом предсердии высокого давления. По мнению других авторов, незаращение овального окна является врожденным, а митральный стеноз развивается в период внеутробной жизни в результате инфекции.

В большей части случаев, особенно при явлениях нарастающей гипертензии в системе малого круга кровообращения, больных необходимо оперировать.

Вернуться к статье Врожденный порок сердца, симптомы и лечение

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  М.С. Маслов

Еще по теме:


Гость, 29.01.2012 05:32:37
Извините, я еще немного добавлю про эту болезнь:

При стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия повышается давление в левом предсердии, что увеличивает сброс крови из левого предсердия в правое. В результате перегрузки правых отделов сердца развивается легочная гипертензия. Если при изолированном стенозе предсердно-желудочкового отверстия легочная гипертензия обусловлена затрудненным оттоком крови из легочных вен, то при синдроме Лютембаше ее развитие связано с усиленным притоком крови в сосуды легких.

Синдром Лютембаше протекает более неблагоприятно, чем дефект межпредсердной перегородки. Больные жалуются на одышку при физической нагрузке, сердцебиение. Кожа бледная, может быть акроцианоз. Перкуторно размеры сердца увеличены. Во втором межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум. Над верхушкой I тон усилен, выслушивается пресистолический шум.

На ЭКГ имеются признаки гипертрофии и перегрузки обоих предсердий и правого желудочка. Рентгенологически отмечаются усиление легочного рисунка, увеличение сердца в поперечнике, значительное выбухание дуги легочной артерии, смещение предсердно-сосудистого угла вверх. Пульсация правых отделов сердца и легочной артерии увеличена. Для уточнения диагноза и степени гемодинамических нарушений показано зондирование правых отделов сердца.
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: