Болезнь Abt-Letterer-Siwe
Этиология болезни (острый ретикулоэндотелиоз детского возраста, генерализованная форма синдрома Hand-Schuller-Christian'a, reticuloendotheliosis aleucaemica) неизвестна; поражает преимущественно грудных и маленьких детей, редко старших. При этой болезни обнаруживается почти во всех органах гиперплазия клеток Р.Э.С. (в коже, скелете, нервной системе, легких, селезенке, желудке, кишечнике, на поверхностях серозных оболочек). У грудных детей, у которых болезнь протекает бурно и быстро приводит к смерти, во всех органах обнаруживается гиперплазия Р.Э.С. Но если патологический процесс протекет менее остро, при посмертном исследовании органов можно обнаружить переходную форму, отвечающую эволюционной номенклатуре Holm. В некоторых органах могут преобладать элементы гиперплазии, в других - грануляции, в остальных картина может соответствовать периоду возникновения пенистых клеток или фиброзных изменений.
Симптомы. К наиболее частым клиническим симптомам относятся кожные изменения в виде маленьких грязно-желтых, пятнистых бляшек, подкожные кровоподтеки и кровотечения в слизистых. Обычно болезнь начинается остро, с температурной реакцией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Нередко выступают костные размягчения, в особенности в костях черепа, болезненные при надавливании. Если к этому присоединяются симптомы со стороны легких, появляется кашель, одышка, цианоз и симптомы недостаточности кровообращения.
Рентгенологическая картина легких напоминает миллиарный туберкулез легких или пневмокониоз.
Гематологическое исследование обнаруживает прогрессирующее малокровие, нередко сопровождающееся лейкопенией и тромбопенией. Количество лейкоцитов колеблется от нормального до высокого лейкоцитоза. В исключительных случаях находят в крови клетки Р. Э. С.. Такие случаи соответствуют так называемым открытым формам ретикулоэндотелиоза.
Течение болезни различно и длится от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. В большинстве случаев болезнь протекает быстро и в течении нескольких недель приводит к смерти. Затянувшаяся форма болезни типа Abt-Letterer-Siwe соответствует синдрому Hand-Schuller-Christian'a.
Диагноз болезни Abt-Letterer-Siwe обосновывается на клинической картине заболевания с учетом результатов биопсических данных (пунктаты костного мозга и лимфатических узлов, биопсия кожных бляшек). Thannhauser считает, что наиболее достоверным диагностическим признаком болезни является гистологическое исследование прижизненно экстирпированного лимфатического узла. Однако следует иметь в виду, что имеется множество переходных форм - от первичных до инфильтративных - заболевания и поэтому гистологическое исследование может натолкнуться на целый ряд трудностей. Окончательные выводы в некоторой степени зависят от индивидуальной оценки патогистолога.
Примером разницы суждения о посмертной диагностике подострого ретикулоэндотелиоза может служить случай, опубликованный Sansone, когда гистологические препараты были исследованы 15-ью всемирно известными учеными и каждый из них дал препарату различное толкование.
Лечение. Несмотря на неблагоприятный прогноз, лечение должно быть направлено на хотя бы временное облегчение страданий больного. Для этой цели рекомендуют производные азотного иприта, АКТГ, антибиотики, дексаметазон и другие кортикостероиды.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Симптомы. К наиболее частым клиническим симптомам относятся кожные изменения в виде маленьких грязно-желтых, пятнистых бляшек, подкожные кровоподтеки и кровотечения в слизистых. Обычно болезнь начинается остро, с температурной реакцией, генерализованным увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Нередко выступают костные размягчения, в особенности в костях черепа, болезненные при надавливании. Если к этому присоединяются симптомы со стороны легких, появляется кашель, одышка, цианоз и симптомы недостаточности кровообращения.
Рентгенологическая картина легких напоминает миллиарный туберкулез легких или пневмокониоз.
Гематологическое исследование обнаруживает прогрессирующее малокровие, нередко сопровождающееся лейкопенией и тромбопенией. Количество лейкоцитов колеблется от нормального до высокого лейкоцитоза. В исключительных случаях находят в крови клетки Р. Э. С.. Такие случаи соответствуют так называемым открытым формам ретикулоэндотелиоза.
Течение болезни различно и длится от нескольких недель и месяцев до нескольких лет. В большинстве случаев болезнь протекает быстро и в течении нескольких недель приводит к смерти. Затянувшаяся форма болезни типа Abt-Letterer-Siwe соответствует синдрому Hand-Schuller-Christian'a.
Диагноз болезни Abt-Letterer-Siwe обосновывается на клинической картине заболевания с учетом результатов биопсических данных (пунктаты костного мозга и лимфатических узлов, биопсия кожных бляшек). Thannhauser считает, что наиболее достоверным диагностическим признаком болезни является гистологическое исследование прижизненно экстирпированного лимфатического узла. Однако следует иметь в виду, что имеется множество переходных форм - от первичных до инфильтративных - заболевания и поэтому гистологическое исследование может натолкнуться на целый ряд трудностей. Окончательные выводы в некоторой степени зависят от индивидуальной оценки патогистолога.
Примером разницы суждения о посмертной диагностике подострого ретикулоэндотелиоза может служить случай, опубликованный Sansone, когда гистологические препараты были исследованы 15-ью всемирно известными учеными и каждый из них дал препарату различное толкование.
Лечение. Несмотря на неблагоприятный прогноз, лечение должно быть направлено на хотя бы временное облегчение страданий больного. Для этой цели рекомендуют производные азотного иприта, АКТГ, антибиотики, дексаметазон и другие кортикостероиды.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер