Молниеносная пурпура
При некоторых инфекционных заболеваниях (скарлатина, краснуха, воспаление легких, менингококковый сепсис) иногда наступает тяжелый сосудистый геморрагический диатез, бурно протекающий и обычно приводящий к смертельному исходу. Болезнь наблюдается почти исключительно у маленьких детей, обычно на 2-й неделе после начала основного инфекционного заболевания. Геморрагический диатез начинается внезапно массивными симметрично расположенными внутрикожными кровоизлияниями, прежде всего на голенях и плечах. Эти кровоизлияния очень быстро распространяются и вскоре охватывают почти всю поверхность кожи. Последняя принимает темно-синюю окраску, иногда образуются пузыри, наполненные кровянистой жидкостью. В некоторых случаях возникают широкие некротические участки, нередко приходится ампутировать конечности. Внутрикожные кровоизлияния сопровождаются повышением температуры, ознобами, рвотами, симптомами общего ослабления организма. По мере распространения кровоизлияний, присоединяются неврологические симптомы (описто-тонус, судороги, потеря сознания). Состояние больных резко ухудшается, они в коллапсе погибают. Интересно, что несмотря на распространенные внутрикожные кровоизлияния, последние из слизистых оболочек не встречаются. Кровоизлияния могут происходить в разных тканях и внутренних органах.
По Glanzmann'y и другим авторам молниеносная пурпура является самой тяжелой формой аллергического повреждения сосудов. Ее можно рассматривать, как крайне тяжелую видоизмененную форму болезни Schonlein-Henoch'a.
При обоих заболеваниях самой существенной гистологической находкой являются воспалительные изменения сосудов, которые ведут к некрозу мелких артерий и вен кожи, а также внутренних органов. Кроме того, многие кровеносные сосуды закупориваются тромбами, что в свою очередь вызывает проникновение крови в окружающие ткани через некротически измененные стенки сосудов. Из факторов, аллергизирующих сосудистую систему, кроме гемолитического стрептококка (скарлатина) следует перечислить. пневмококковую инфекцию, корь, оспу, ветрянку, а также вирусные инфекции. Особой формой молниеносной пурпуры является так называемый синдром Waterhouse-Friderichsen'a. Синдром этот выступает преимущественно при менингококковом сепсисе и характеризуется внезапно наступающей распространенной кожной пурпурой, которую сопровождают высокая температура, необычайно тяжелый сосудистый коллапс, вызванный кровоизлияниями, и септический инфаркт в надпочечниках. Молниеносную пурпуру может вызвать у детей поражение верхних дыхательных путей или ангина и даже состояния сверхчувствительности, к определенным продуктам питания. Синдром этот может быть также вызван различными аллергенами, которые приводят к анафилактической реакции сосудистой системы. Самым серьезным проявлением этой реакции является тяжелая кожная сыпь. Кожа у детей является основным "шоковым" органом. Некоторые авторы высказываются в том смысле, что в равной степени синдром Schonlein-Henoch'a как и молниеносная пурпура являются различными проявлениями синдрома Sanarelli-Schwartmann'a. В отличие однако от болезни Schonlein-Henoch'a, при некоторых случаях этой пурпуры могут наступать расстройства различных факторов гемостаза. Между прочим, описано значительное снижение количества тромбоцитов, недостаток или полное отсутствие фибриногена, значительный недостаток протромбина и фактора V. По всей вероятности, обширные некротические изменения сосудов обусловливают активизацию протеолитических ферментов, которые в свою очередь приводят к недостатку фибриногена и других факторов свертывания.
Прогноз обычно плохой (92% смертности).
Лечение. Лечение сводится к применению кортизона, преднизона и их производных, антибиотиков, а также противошоковых лекарств из группы норадреналина (левартеренол и другие). При недостаточности плазматических факторов свертывания показано переливание свежей крови или плазмы. Koller таким путем спас ребенка. В отдельных случаях удается излечить больного ребенка внутримышечным или внутривенным введением гормонов коры надпочечников.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
По Glanzmann'y и другим авторам молниеносная пурпура является самой тяжелой формой аллергического повреждения сосудов. Ее можно рассматривать, как крайне тяжелую видоизмененную форму болезни Schonlein-Henoch'a.
При обоих заболеваниях самой существенной гистологической находкой являются воспалительные изменения сосудов, которые ведут к некрозу мелких артерий и вен кожи, а также внутренних органов. Кроме того, многие кровеносные сосуды закупориваются тромбами, что в свою очередь вызывает проникновение крови в окружающие ткани через некротически измененные стенки сосудов. Из факторов, аллергизирующих сосудистую систему, кроме гемолитического стрептококка (скарлатина) следует перечислить. пневмококковую инфекцию, корь, оспу, ветрянку, а также вирусные инфекции. Особой формой молниеносной пурпуры является так называемый синдром Waterhouse-Friderichsen'a. Синдром этот выступает преимущественно при менингококковом сепсисе и характеризуется внезапно наступающей распространенной кожной пурпурой, которую сопровождают высокая температура, необычайно тяжелый сосудистый коллапс, вызванный кровоизлияниями, и септический инфаркт в надпочечниках. Молниеносную пурпуру может вызвать у детей поражение верхних дыхательных путей или ангина и даже состояния сверхчувствительности, к определенным продуктам питания. Синдром этот может быть также вызван различными аллергенами, которые приводят к анафилактической реакции сосудистой системы. Самым серьезным проявлением этой реакции является тяжелая кожная сыпь. Кожа у детей является основным "шоковым" органом. Некоторые авторы высказываются в том смысле, что в равной степени синдром Schonlein-Henoch'a как и молниеносная пурпура являются различными проявлениями синдрома Sanarelli-Schwartmann'a. В отличие однако от болезни Schonlein-Henoch'a, при некоторых случаях этой пурпуры могут наступать расстройства различных факторов гемостаза. Между прочим, описано значительное снижение количества тромбоцитов, недостаток или полное отсутствие фибриногена, значительный недостаток протромбина и фактора V. По всей вероятности, обширные некротические изменения сосудов обусловливают активизацию протеолитических ферментов, которые в свою очередь приводят к недостатку фибриногена и других факторов свертывания.
Прогноз обычно плохой (92% смертности).
Лечение. Лечение сводится к применению кортизона, преднизона и их производных, антибиотиков, а также противошоковых лекарств из группы норадреналина (левартеренол и другие). При недостаточности плазматических факторов свертывания показано переливание свежей крови или плазмы. Koller таким путем спас ребенка. В отдельных случаях удается излечить больного ребенка внутримышечным или внутривенным введением гормонов коры надпочечников.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер