Недостаточность аортальных клапанов


Патология. Частота и значение этого изменения в детском возрасте значительно большие, чем это обычно предполагается. В половине случаев из нашего секционного материала и в 21,36% наших сводных клинических случаев имело место такое изменение. Аортальная недостаточность, как сама по себе, встречается реже (3,45%), в большинстве случаев она присоединяется к поражению митральных клапанов. Часто к аортальной недостаточности - главным образом при еще существующем кардите - присоединяется еще органическая или относительная недостаточность трехстворчатых клапанов.

В детском возрасте аортальные клапаны почти во всех без исключения случаях разрушаются при ревматическом кардите, и только очень редко причиной этой недостаточности является бактериальный эндокардит.

Патологоанатомическая картина характеризуется рубцеванием, сморщиванием или фенестрацией клапанов, и соприкасающиеся друг с другом края даже могут срастаться. При вскрытии мы обнаружили почти полностью разрушенные клапаны, в других случаях на месте их прикрепления обнаруживался только шнурообразный пучок.

Притекающая обратно через недостаточные клапаны кровь часто достигает 50% систолического объема. Преобладающая часть крови оттекает обратно в желудочек еще перед тем, как атриовентрикулярные клапаны могли бы открыться. Мускулатура левого желудочка - если ее работоспособность не снижена кардитом или его Рубцовыми последствиями - сравнительно быстро приспосабливается к изменившемуся положению. Левый желудочек с большой силой и быстро выдавливает большое количество крови, притекающее из аорты и из предсердия. Часть большого количества крови, изгоняемого в начальный отрезок аорты, во время диастолы притекает обратно в желудочек.

Симптомы. Этот порок может распознаваться рано, уже через 4-5 месяцев после начала кардита. В анамнезе почти всегда обнаруживается ревматическая лихорадка. При хорошей работоспособности миокарда у больного в течение долгого времени жалобы могут отсутствовать. Наиболее частые жалобы одышка, сердцебиение, боль в области сердца, сухой кашель, экстрасистолия, пульсирующая головная боль. В ухе, прижимаемом к подушке, больной чувствует пульсацию, и он почти всегда сообщает о явном пульсировании шейных сосудов.

Лицо - по всей вероятности из-за спазма периферических сосудов - бледное, часто сероватое. Голова, конечности, язычок ритмично содрогаются (симптом Мюссе). Давлением на ноготь можно обескровить часть подногтевых тканей, и на границе побелевшей и розовой области видна выраженная пульсация (симптом Квинке). Артерии глазного дна сильно пульсируют. У малых детей или при небольшом пороке эти симптомы могут отсутствовать, и в детском возрасте они встречаются редко.

Верхушечный толчок отграниченный, приподымающийся, ощупываемый в V-VI-ом межреберьях кнаружи от среднеключичной линии. При нажатии ладони на грудную клетку кажется, будто бы верхушка сердца непосредственно ударяется о ладонь. Если начальный отрезок аорты расширяется, его пульсация видна и ощупываема в конце систолы на правой стороне во II-ом и III-ем межреберьях. У худых детей через брюшную стенку можно видеть и прощупывать пульсацию брюшной аорты; пульсация может перениматься также и печенью. Иногда пульсация прощупывается также и в яремной впадине.

Тупость сердца в компенсированном состоянии увеличена влево.

Симптомы, наблюдаемые при аускультации: характерный шум редко слышен на правой стороне парастернально во П-ом межреберьи. В большей части случаев он наиболее выражен на левой стороне грудины в III-IV-ом межреберьях («V-ое место выслушивания»). Диастолический шум тонкий, мягкий, на подобие звука при втягивании воздуха через рот, он начинается непосредственно после II-ого тона и со все меньшей интенсивностью декрешендо затягивается почти до следующего I-ого тона. У обследующего лица такое чувство, будто бы шум слышен издалека, откуда-то из-за спины больного. В лежачем положении этот шум иногда едва слышен, но если поставить ребенка на ноги и нагибать его немного вперед, то шум становится более слышимым. В состоянии апноэ после глубокого выдоха или при поднятии правого плеча он тоже становится более громким. В этом положении над характерным местом выслушивания аорты может появляться этот шум, который в других случаях там не прослушивается. Шум хорошо проводится в сторону верхушки сердца и слышен даже на левой стороне по подмышечной линии. Шум может быть прослежен вдоль левого края грудины. На основании проведения он может быть дифференцирован от диастолического шума, указывающего на недостаточность клапанов легочной артерии. Наряду с диастолический шумом почти всегда имеется также и короткий систолический шум. Систолический компонент удвоенного шума машинного характера более грубый, чем диастолический компонент, он слышен в течение короткого времени и хорошо проводится к характерному месту выслушивания аорты и к шейным сосудам. Очень часто систолический шум обращает наше внимание на наличие порока сердца, а тихий диастолический шум замечается только позже при более тщательном выслушивании. II-ой тон аорты тихий, иногда отсутствует. Часто над верхушкой слышен ритм галопа. Над верхушкой или над местом выслушивания левого атриовентрикулярного отверстия часто слышен короткий протодиастолический или пресистолический шум.

На фонокардиограмме диастолический шум, состоящий из высокочастотных колебаний, исходит из II-го желудочкового звукового комплекса, потому что обратный приток крови начинается немедленно после закрытия полулунных клапанов, еще до начала атриовентрикулярного притока. Шум имеет характер декрешендо и часто заполняет всю диастолу. Частота колебаний систолического шума меньшая.

На ЭКГ в качестве косвенного симптома наблюдаются явления, указывающие на перевес мускулатуры левой половины сердца. Если при отклоняющемся влево векторе R зубец Т1 изоэлектрический или отрицательный, то по нашему опыту это непременно указывает на болезнь миокарда. В компенсированном состоянии зубец Т1 в детском возрасте всегда положительный. Если одновременно у больного имеется «митральный порок» и на правую половину сердца без митрализации аортального порока падает повышенная нагрузка, то ЭКГ из-за пропорциональной гипертрофии мускулатуры обеих половин сердца может казаться нормальной.

Пульс хлопающий, т. е. быстрый и высокий, celer et altus. У малых детей качество пульса легче определить на бедренной артерии, чем на лучевой. Одним из наиболее характерных симптомов является увеличение амплитуды кровяного давления. Систолическое давление выше, чем в норме, а диастолическое - очень низкое. В начале возникновения этого порока систолическое давление может еще соответствовать возрасту больного, но падение диастолического давления уже указывает на изменение. С прогрессированием болезни увеличение амплитуды кровяного давления становится все более выраженным. Характерные пульс и кровяное давление могут быть сведены к общей причине. Во время диастолы в левый желудочек кровь притекает с двух сторон: из предсердия и из аорты. Диастолическое наполнение желудочка увеличивается пропорционально со степенью обратного притока крови. Увеличение количества крови сопровождается увеличением систолического объема. Левый желудочек с большой силой и с большой скоростью проталкивает кровь в аорту, начальное течение ее на периферии также быстрое. При диастоле из-за недостаточности клапанов из начального отрезка аорты большая или меньшая часть крови прямо-таки отбрасывается обратно в желудочек, и поэтому диастолическое давление быстро падает. В сторону периферических артерий кровь продвигается с большой скоростью, и это тоже является одной из причин низкого диастолического давления. Толчкообразное движение крови передается также на мельчайшие артериолы и капилляры. При начинающейся декомпенсации систолическое давление повышается, диастолическое давление может оставаться без изменений. При тяжелой декомпенсации - по нашим наблюдениям - систолическое давление явно высокое, а диастолическое давление очень низкое.

На артериях конечностей слышны один или два стучащих звука (двойной звук Траубе). Если мы надавливаем фонендоскопом, появляется систолический, а при большем надавливании систолический и тихий диастолический шумы.

Результат рентгеновского исследования тесно связан с состоянием миокарда. При хорошем тонусе миокарда и при уже возникшей гипертрофии величина тени сердца может быть нормальной. Удлинение дуги желудочка может обратить внимание на существование концентрической гипертрофии левого желудочка. Расширение желудочка сопровождается увеличением тени сердца влево, дуга не только более длинная, но и выпячивается в сторону грудной стенки. Амплитуда пульсации левого желудочка большая. Тень восходящей аорты и луковицы аорты обычно выпячивается вперед и при систоле сильно пульсирует. Это так называемое «сердце аортального типа» или «сердце в виде плавающей утки». В левом переднем косом положении форма и величина тени желудочка с утолщенной мускулатурой могут быть нормальными, в то время как тень расширенного сердца даже при повороте больше, чем на 50°, закрывает позвоночник. Форма и величина левого предсердия до тех пор нормальные, пока желудочковая мускулатура еще справляется со своей задачей. Если же наступает ее недостаточность, то атриовентрикулярное отверстие растягивается, и из-за относительной митральной недостаточности левое предсердие расширяется. Повышение давления в малом кругу кровообращения затрудняет также и работу правой половины сердца. Мускулатура пути оттока крови правого желудочка расширяется, затем гипертрофируется, выпячивающаяся тень легочной артерии и легочного конуса является признаком «митрализации» аортального сердца.

Левый гилюс перенимает пульсацию сердца и пульсирует синхронно с ним.

С точки зрения дифференциального диагноза следует иметь в виду три клинические картины:

1. Систолический диастолический шум, слышимый на левой стороне в III-ом межреберьи, может вызвать подозрение на незаращение Боталлова протока тогда, если мы не знаем разницы между характером и направлением проведения шумов этих двух пороков. При данной аномалии развития шум наиболее громкий на левой стороне, на границе внутренней и средней третей ключицы. При аортальном пороке в этой области обычно шум не прослушивается. Из систолического диастолического шума при незаращении Боталлова протока к верхушке лучше проводится систолический шум, а при аортальном пороке - диастолический. Весьма похожи пульс и кровяное давление. При рентгеновском исследовании характерные для незаращения Боталлова протока «гилюсная пляска», очень обильный артериальный легочной рисунок и выпячивание вперед дуги легочной артерии облегчают постановку диагноза.

2. Диастолический шум, происходящий в результате недостаточности клапанов легочной артерии, хотя и похож на шум при аортальной недостаточности, но он не проводится к верхушке сердца, и отсутствуют симптомы со стороны периферических сосудов.

3. Наибольшую трудность представляет дифференцирование от стеноза левого венозного отверстия. Многие легко смешивают слышимые близко друг к другу двоякие диастолические шумы. Протодиастолический шум «митрального стеноза» значительно более короткий и грубее, чем шум при аортальном пороке, и он не возникает непосредственно за II-ым тоном. При «митральном стенозе» симптомы со стороны периферических сосудов отсутствуют. Особенно затруднено может быть дифференцирование относительного стеноза левого венозного отверстия, сопутствующего аортальному пороку, от органического стеноза.

О терапии приобретенных пороков сердца подробно в статье Лечение детей с пороком сердца

Прогноз. В случае недостаточности аортальных клапанов кровообращение из-за хорошей адаптационной способности левой желудочковой мускулатуры в течение долгого времени может оставаться компенсированным. Работоспособность почти или вовсе не понижается. Если же у ребенка уже раз наступила декомпенсация, то очень трудно добиться вновь длительной компенсации, потому что среднее и диастолическое давление, царящее в начальном отрезке аорты - важнейший мотор коронарного кровообращения - значительно понижено, и поэтому снабжение кислородом и без того гипертрофированной мускулатуры левого желудочка не совершенное.

При постановке прогноза положение педиатра в период возникновения порока очень трудное. Здоровая желудочковая мускулатура легко преодолевает трудности, вызываемые недостаточностью клапанов, но при кардите сердечная мускулатура трудно и медленно приспосабливается к повышенной нагрузке, ведь меньшая или большая часть запасной силы миокарда идет на уравновешивание пониженной работоспособности, вызванной воспалением. По нашему опыту после ревматического кардита требуется много месяцев для того, чтобы возникла такая гипертрофия, которая без расширения сердца достаточна для поддержания равновесия кровообращения. В это время ребенка нужно всячески предохранять от всякого напряжения. Если уменьшается сила мускулатуры левого желудочка, левая половина сердца расширяется, часть крови идет из-за относительной недостаточности митральных клапанов обратно в предсердие. Систолический объем левого желудочка уменьшается, в его полости имеется остаток крови, и таким образом желудочек даже новым расширением не в состоянии принять увеличенное количество крови, поступающее из предсердия. Из-за этого давление в малом кругу кровообращения повышается. Это состояние является митрализацией аортального порока. Повышение давления в малом кругу кровообращения приводит затем к увеличению работы правой половины сердца. Значительно более слабая мускулатура правого желудочка - при недостаточности левого желудочка - только в течение очень короткого времени в состоянии поддержать равновесие кровообращения. Декомпенсация начинается симптомами застоя в малом кругу кровообращения, и к ним раньше или позже присоединяются симптомы застоя в большом кругу кровообращения, характерные для недостаточности правой половины сердца.

Острая недостаточность левой половины сердца, присоединяющаяся к недостаточности аортальных клапанов, практически является в детском возрасте единственным состоянием, приводящим к отеку легких кардиального происхождения.

У декомпенсированных лиц очень быстро наступает тяжелая временная гипоксия или аноксия головного мозга: бессознательное состояние, Чейн-Стокское дыхание, часто неутолимая рвота, состояние сильного возбуждения.

У детей с пороком аортальных клапанов - главным образом во время острой ревматической лихорадки - часто встречается эмболия головного мозга. Состояние ребенка внезапно ухудшается, наступают проходящие или остающиеся параличи. Несколько раз при вскрытии мы обнаруживали в головном мозге очаги размягчения и полости величиной с орех или больше.

Читать далее Стеноз аортального отверстия

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: