Рубцевание и сращения перикарда

Патология. Рубцовые остатки перикардита: adhaesio et concretio pericardii имеют в детском возрасте чрезвычайно большое значение. Не столько по своей частоте, как по своим последствиям, эта клиническая картина является наиболее тяжелой и важной. Ее происхождение почти во всех без исключения случаях: ревматический кардит. Туберкулез, сепсис, повреждения и т. д. в детском возрасте играют меньшую роль в деле возникновения этого состояния. На нашем собственном материале при громадной группе ревматических случаев мы наблюдали только 6 случаев туберкулезного происхождения и 2 случая изолированного гнойного перикардита.

Часто мы имеем возможность проследить до конца путь, ведущий к твердому рубцовому состоянию перикарда. Для развития этой клинической картины требуется много времени, обычно годы. Раньше часть больных уже в начале этого пути, в стадии острого панкардита, погибала, и только небольшая часть больных доживала до полного развертывания этой клинической картины. Перикардит всегда сопровождается тяжелым миокардитом. При adhaesio et concretio pericardii прогноз еще ухудшается более или менее рубцовым миокардом и простым или комбинированным пороком клапанов.

При сращениях перикарда листки перикарда сращены между собой и с окружающими тканями. В острой стадии воспаления между листками перикарда находится только волокнистая масса, которая после окончания острого процесса дает рубцовую соединительную ткань и через некоторое время может обызвествляться. Сращение может быть ограниченным, в виде тяжей или листков. Иногда полость перикарда практически полностью исчезает. Соединительно-тканная сумка сжимает сердце и фиксирует его к окружающим тканям.

Сравнительно более благоприятное положение в случае сращений перикарда туберкулезного происхождения, потому что у таких людей нет другого порока, и состояние миокарда не ухудшается параллельно с этим из-за основной болезни, а только сопровождает болезнь перикарда.

Если сердце не прирастает к соседним органам, но рубцовая сумка окружает его панцирем, то мы говорим о concretio pericardii.

Ввиду того, что воспалительный процесс в преобладающей части случаев распространяется также и на плевру, приходится считаться с рубцовыми осложнениями медиастино- или плевро-перикардита.

Рубцевание перикарда приводит несколькими путями к недостаточности сердечной деятельности. Рубцовый перикард фиксирует сердце к стенке грудной клетки, к диафрагме, к плевре, реже к аорте и к позвоночнику. В таких случаях из-за сращений затруднено не только диастолическое расширение и систолическое сокращение сердца, но и дыхание. Из-за сращений при вдохе легкое не может проникнуть между сердцем и стенкой грудной клетки, движение фиксированного к сердцу легкого затруднено, и при вдохе оно не полностью следует за дыхательными движениями. Фиксированный к диафрагме перикард затрудняет движение диафрагмы. Несовершенное дыхание препятствует венозному оттоку крови к сердцу, и вследствие этого, и без того уменьшенная диастола становится еще более несовершенной. Помимо этого, сердце при каждой отдельной систоле вынуждено выполнять значительно большую работу, чтобы тянуть за собой прикрепленные к нему органы грудной полости.

Рубцовая ткань - главным образом после медиастино-перикардита - сжимает большие вены или над диафрагмой печеночную вену, вливающуюся в нижнюю полую вену, и таким образом мешает полному опорожнению сосудов. Застой наиболее выражен в тех областях тела, вены которых больше всего суживаются рубцом.

Рубцовая ткань может сжимать также и собственную сосудистую систему сердца, и этим она значительно ухудшает кровоснабжение миокарда. Недостаточное кровоснабжение и без того рубцового миокарда способствует быстрому истощению сил миокарда. Под Рубцовым перикардом число волокон миокарда постепенно уменьшается и величина волокон становится меньше.

Излечившиеся рубцеванием перикардит и медиастино-перикардит - что доказано и экспериментально - сжимают систему лимфатических сосудов сердца и - экспериментально репродуцировано - вызывают ту же картину, которую мы наблюдаем у постели больного.

Таким образом, при adhaesio et concretio pericardii из-за фиксированности сердца и больших вен механическая работа сердца затруднена. В случае больших сращений в равной степени затруднены диастола и систола, обратный приток венозной крови к сердцу и понижен систолический объем. Сердце только учащением пульса в состоянии поддержать минутный объем, т. е. увеличение частоты сердечной деятельности является единственной компенсаторной или адаптационной возможностью.

В настоящее время уже единогласны результаты, полученные при катетеризации сердца. В предсердии и в желудочке в равной степени повышено систолическое и диастолическое давление. Кривая диастолического давления в желудочке характерная: после временного падения в начале диастолы она возвращается до сравнительно высоких величин, и этот уровень поддерживается до конца диастолы.

Симптомы. Начальные симптомы почти всегда теряются в симптомах ревматического панкардита. После его окончания одышка, в частности одышка при работе, отеки, очень плохое общее состояние, испуганное выражение лица, большая печень уже в первый момент свидетельствуют о том, что после панкардита не только в эндо- и миокарде, но и перикарде произошло рубцевание.

Фиксированное к стенке грудной стенки сердце во время систолы втягивает стенку, а при диастоле относительно выпячивает ее. Диастолическая пульсация при поверхностном осмотре легко может произвести впечатление систолической пульсации. Эту ошибку можно избежать, если врач уже при осмотре следит за пульсом больного.

В случае concretio pericardii величина сердечной тупости может быть нормальной. Однако, во время развития болезни, главным образом в последний период подострого кардита, переходящий в рубцевание, тупость сердца может быть большой, несмотря на то, что сращение и рубцевание между листками перикарда уже началось. Значительно большая, чем в норме, тупость сердца указывает на расширение, оставшееся как следствие острого кардита. Если непрерывно следить за больным мы видим, что несмотря на усиление застойный явлений, величина тупости сердца может стать нормальной или даже меньшей, чем в норме.

Частота сердечной деятельности увеличена, потому что из-за уменьшения диастолического наполнения увеличение числа сердечных сокращений является единственной возможностью поддержания минутного объема. При нагрузке, при малейшем движении, частота пульса значительно увеличивается. Экстрасистолия и частая у взрослых абсолютная аритмия у детей наблюдаются редко.

Тоны сердца обычно тихие. Из-за менее ценной механической работы уменьшается также интенсивность и шумов от пороков сердца. Ритм галопа никогда не слышен. У таких больных над предсердечной областью слышен скрипящий шум, начинающийся в середине систолы и продолжающийся до II-ого тона. Этот шум называется мезосистолическим. При диастоле - главным образом в случае твердого рубцевания или обызвествления - слышен короткий звук, напоминающий скрип (или он виден на фонокардиограмме): это изодиастолическое перикардиальное колебание. Этот звук легко может быть смешан с ритмом галопа. Нередко наблюдается раздвоение II-ого тона.
 
Время круговорота крови увеличено. Кровяное давление низкое, с малой амплитудой. Одним из характерных симптомов сращения перикарда является парадоксальный пульс. Амплитуда пульса при вдохе уменьшается, на вершине вдоха, возможно, полностью исчезает, а при выдохе пульсовые волны увеличиваются. Это явление до сих пор еще не объяснено удовлетворительным образом. Можно предполагать, что сращенное с органами грудной полости сердце при вдохе из-за расширения грудной клетки не способно на такое сокращение, как при выдохе. Однако, нельзя исключить также и возможности того, что при вдохе сращения натягиваются и их странгуляционное действие на большие вены увеличивается пропорционально с расширением грудной клетки. За последнее объяснение говорит и то обстоятельство, что с уменьшением величины артериального пульса параллельно увеличивается наполнение шейных вен.

Неполное расширение сопровождается венозным застоем и повышением венозного давления. Степень хорошо видимого на шейных сосудах венозного застоя не всегда характерна для данного состояния больного, и даже при сравнительном благосостоянии она может быть большой. Венозное давление часто достигает величины в 20-40 см водного столба. В противоположность венозному застою при недостаточности трехстворчатых клапанов вены едва или вовсе не пульсируют. На груди, на голове и на животе имеется богатый венозный рисунок.

Различные части тела могут быть отечными в зависимости от того, на какую из больших вен рубцовое остаточное явление медиастино-перикардита оказывает наибольшее давление. Иногда - главным образом при concretio pericardii - при значительном скоплении жидкости в брюшной полости нет никакого подкожного отека. В других случаях при асците и застойной печени имеется громадный отек нижней половины тела. После медиастино-перикардита часто имеется отек лица, обычно утром более выраженный и часто ограничивающийся двумя щеками. Характерная «хомячья мордочка» - по нашим наблюдениям - значительно ухудшает прогноз.

Цианоз в состоянии покоя бывает не обязательно. Однако, после нагрузки слизистые оболочки, ногти, нос и уши почти всегда синеют.

Очень характерными симптомами являются набухание печени и асцит, они встречаются и тогда, когда в других частях тела отека нет. Печень твердая, с острым или округленным краем, часто подражает картине цирроза печени. Однако, за счет сохранившейся регенерационной способности печеночных клеток и за счет сравнительно небольшой пролиферации соединительной ткани эти две болезни могут хорошо дифференцироваться. При вскрытии мы очень редко наблюдали характерную для кардиального застоя «мускатную печень». Печеночная капсула обычно утолщена. Асцит может достигнуть громадных размеров и часто не поддается действию диуретических средств, его можно только откачать пункцией. Получаемая при этом жидкость представляет собой переход между экссудатом и транссудатом и содержит мало желчного пигмента (при истинном циррозе содержание желчного пигмента большое). Скопление жидкости может быть настолько большим, что наступающая таким образом потеря белка существенно отражается на организме.

Картина крови часто не показывает патологических отклонений, и РОЭ тоже нормальная.

Изменения со стороны ЭКГ обуславливаются не рубцеванием перикарда, а состоянием миокарда. Характерным для этой клинической картины является понижение вольтажа. Этот признак может оцениваться только тогда, если главное отклонение даже при торакальном отведении не превышает 7 мм. При процессе туберкулезного происхождения, встречающемся в детском возрасте редко, имеется низкий вольтаж, но при ревматической этиологии зубцы почти не видны. Изменения зубца Г и отрезка ST, а также искажения комплекса QRS характерные обычно, для тяжелых заболеваний миокарда, выражены почти во всех случаях. Если изменить положение тела больного, то направление главной электрической оси не меняется, потому что спайки фиксируют сердце к грудной клетке.

При рентгенологическом исследовании величина и форма сердца меняются в зависимости от того, в какой стадии находится рубцевание перикарда. Во время перехода от кардита к рубцовому состоянию форма и величина сердца определяются степенью расширения и тяжестью поражения отдельных частей сердца. Конечно, уже возникшие пороки влияют на оба фактора. В период окончательного рубцевания форма и величина сердца часто нормальные. Рубцовая ткань может заполнять переднее средостение, и при проведении рентгенологического исследования в косых положениях может обнаруживаться тень тех пучков, которые прикрепляют сердце к грудной клетке. После медиастино-перикардита рубцовые осложнения медиастинального плеврита могут изменить картину. Не только обызвествление, но и рубцовая ткань хорошо видна на рентгеновском снимке в форме пятнистой добавочной тени. Амплитуда пульсации везде или только в отдельных местах (при частичных сращениях) очень малая. При помощи кимографии можно установить также и место сращений. Если сердце фиксировано к диафрагме, то движение последней при дыхании затруднено, но она хорошо перенимает пульсацию сердца. Фиксированное сердце не в состоянии следовать за изменениями положения тела. Отсутствующий полностью или незначительный застой в малом кругу кровообращения бросается в глаза в противоположность большому застою в брюшной полости. Это явление объясняется понижением систолического объема правого желудочка а также странгулирующим действием пучков, и сращений в виде листков на большие вены.

Исход болезни при отсутствии соответствующего вмешательства почти всегда смертельный.

Лечение. Терапия заключается в повышении силы миокарда, в откачивании отечной жидкости и в обеспечении соответствующего режима. С применением наперстянки следует быть осторожным. От больших доз наперстянки нельзя ожидать результата, потому что - как мы уже указали - учащение сердечной деятельности является единственной компенсаторной возможностью сердца. Брадикардия, вызываемая большими дозами наперстянки, препятствует именно этому. Если мы пытаемся использовать диастолическое действие наперстянки, то частота сердечной деятельности уменьшалась бы больше, чем это надо, и, таким образом, применением медикамента мы лишили бы сердце единственной компенсаторной возможности, тахикардии. Именно поэтому в таких случаях мы пытаемся добиться эффекта интермиттирующим применением строфантина, потому что из сердечных глюкозидов строфантин в наименьшей степени влияет на частоту сердечной деятельности. Интермиттирующее лечение строфантином следует проводить соответственно состоянию больного в течение 3-5 дней внутривенным введением 0,1 мг строфантина К на один раз, с перерывами в 2-4 дня, если нужно, на протяжении нескольких месяцев.

Отек и асцит мы пытаемся устранить повторными, по мере надобности, внутривенными инъекциями новурита или дачей в течение нескольких недель по 4 таблетки в день хлорурита. Перед введением новурита в течение нескольких дней мы подкрепляем сердце строфантином. В случае безуспешного медикаментозного лечения, асцит откачивается пункцией. Иногда после брюшной пункции можно добиться хороших результатов диуретическими средствами, которые до нее были неэффективными.

Медикаментозное лечение дополняется диетическими мероприятиями. Больные обычно плохо упитанные, как в количественном, так и в качественном отношениях, атрофичные, гипопротеинемичные, анемичные. Значительное скопление жидкости в брюшной полости и отеки сопровождаются понижением содержания белков в крови, что еще более усугубляется недостаточным питанием, плохим всасыванием и функциональным расстройством печени. Мы назначаем легкую смешанную диету и при даче молока, творога, вареного мяса и рыбы мы заботимся о введении достаточного количества белка. В случае необходимости диетическое лечение дополняется витаминными препаратами, серийными микропереливаниями крови. Из-за склонности желудка и кишечника к вздутию, овощи даются в форме пюре, а фрукты - в форме фруктовых соков.

Можно сказать, что во всех случаях возникает вопрос о хирургическом вмешательстве. Если мы решимся на проведение операции, то нельзя долго ждать, и ее следует проводить при постановке точного диагноза вскоре после окончания острого процесса. Чем большая давность процесса, тем более выраженная атрофия миокарда. В таких случаях только при успешной операции выясняется, что истинный тонус сердца обеспечивался только рубцовой сумкой и что освобожденный миокард только до поры до времени может удовлетворять стоящие перед ним потребности. Результат сомнительный даже в случае успешной операции тогда, если работоспособность сердца понижена врожденным пороком или тяжелым Рубцовым состоянием миокарда. Нельзя ожидать результата от операции в случае полного сращения или в случае значительной странгуляции больших вен, при рубцовом состоянии после медиастино-перикардита, при легочной недостаточности и при деформациях сосудов грудной клетки.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас