Хирургическое лечение портальной гипертензии


Отбор больных для операции. Установление показаний к операции при наличии портальной гипертензии предпеченочного происхождения относительно просто: все авторы считают операцию показанной только тем детям, у которых кавернома уже привела к кровотечению из пищеварительного тракта. Только при исключительных обстоятельствах, связанных с психологическим состоянием ребенка школьного возраста и с географическими условиями, препятствующими неотложному лечению кровотечения из пищеварительного тракта, при необходимости можно произвести профилактическую операцию анастомоза и тем детям, у которых кавернома еще не сопровождалась кровотечением.

Наоборот, вопрос о показании к операции при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения принадлежит к наиболее сложным в педиатрической практике. Действительно проблема одновременно касается риска кровотечения и риска операционной летальности, продолжительности и качества выживания и в то же время зависит от собственной эволюции болезни печени.

Можно привести несколько аргументов в пользу преимущественно консервативной тактики: 1) кровотечение из пищеварительного тракта непредсказуемо, не обязательно повторяется и только редко угрожает жизни больного; 2) риск послеоперационного тромбоза анастомоза относительно высокий, особенно при малом калибре использованных вен, что является обычным у детей менее 8 лет; 3) печеночная недостаточность, связанная с болезнью, вызвавшей портальную гипертензию, может резко обостриться после, хирургического анастомоза; 4) имеется высокий риск появления портокавальной энцефалопатии после хирургического анастомоза; 5) паллиативные вмешательства (перевязка варикозных вен) малоэффективны и не аннулируют риска рецидива кровотечения.

В противоположность этому ряд других аргументов выдвигается в пользу возможно более раннего хирургического вмешательства: 1) прогрессирование заболевания печени в последующем может препятствовать любому хирургическому анастомозированию; 2) желудочно-кишечное кровотечение может быть реальной причиной смерти; 3) медленно текущее заболевание печени может принять прогрессирующее течение при повторных кровотечениях; 4) риск послеоперационного тромбоза представляется менее связанным с возрастом или калибром сосудов, чем с хирургической техникой и, следовательно, с мастерством хирурга; с этой точки зрения прогресс сосудистой хирургии позволяет теперь оперировать очень маленьких детей, в возрасте 2-6 лет, у которых диаметр использованных вен не превышает 4 мм; 5) неотложные операции с гемостатической целью при неиссякаемых кровотечениях производятся всегда в условиях очень высокого риска.

К этим затруднениям прибавляются проблемы, связанные с преимуществами и опасностями так называемой «куративной» хирургии (осуществляемой только после развития кровотечения) и хирургии «профилактической» (до первого кровотечения). Эту последнюю можно обосновать в зависимости от прогрессирования заболевания печени, ответственного за портальную гипертензию. В настоящее время в нашей группе осуществляется сравнительное и проспективное изучение этих двух разновидностей хирургической тактики. Контрольные исследования, производимые у взрослых с портальной гипертензией, по нашему мнению, не могут быть перенесены на детей, учитывая значительную неоднородность болезней печени, приводящих к портальной гипертензии в педиатрии. В литературе отсутствуют всякие доказательства, позволяющие судить о преимуществах или недостатках профилактической хирургии при данной патологии у детей.

Независимо от отношения к этим различным проблемам, одной из главных трудностей является отбор больных, которые могут быть оперированы без непосредственного риска портокавальной энцефалопатии, от больных, у которых состояние функций печени таково, что любая операция может только ухудшить течение болезни. Речь идет о больных, функция печеночных клеток у которых при стандартных исследованиях оказывается видимо нормальной, поскольку у больных с явной печеночно-клеточной недостаточностью операция с самого начала исключается.

При отборе детей, у которых можно предполагать, что портальная хирургия имеет больше преимуществ, чем недостатков, нужно учитывать следующие критерии.

Критерии гемодинамические теоретически позволяют оценить портальный кровоток (измерение дебита, давления, гепатография с помощью изотопов или контрастных веществ). Полагают, что риск внезапного прекращения портального кровотока, который имеет место при наложении анастомоза, является наибольшим при исходном высоком уровне этого кровотока, так как артериальная васкуляризация печени еще не развилась. Однако эти гемодинамические критерии представляются очень иллюзорными, и мы их никогда не учитываем.

Критерии клинические практически важнее предыдущих только по той причине, что они существуют и оценивались на большом материале у взрослых. Напомним, что большинство авторов для оценки функционирования печени используют критерии Child: наличие или отсутствие асцита, признаки печеночной энцефалопатии, состояние питания, содержание альбумина и билирубина в крови. В зависимости от этих критериев ребенок может быть отнесен к одной из трех групп, где операционный риск или нулевой, или средний, или высокий.

Критерии биохимические теоретически представляются более точными, но только потому, что они могут быть измерены. Практически используется только определение протромбинового комплекса, позволяющее выделить тех больных, у которых следует отказаться от всякой попытки операции анастомоза (при факторах протромбинового комплекса в целом ниже 40%). В нашей группе проводится исследование по сравнению клинических, лабораторных и электроэнцефалографических признаков в периоды до и после еды.

Имеет значение определение причины внутрипеченочного заболевания. Так, больным с постнекротическим циррозом печени нельзя производить операцию при наличии лабораторных или гистологических признаков активности процесса. При билиарных циррозах печени возникает трудный вопрос выбора вмешательства с целью ликвидации возможного препятствия в желчных путях или защиты ребенка от геморрагических осложнений портальной гипертензии. Вообще любая операция на желчных путях у больного с портальной гипертензией является очень трудной ввиду высокого риска кровотечения. Среди метаболических циррозов абсолютно необходимо точное распознавание болезни Вильсона, представляющей единственное формальное противопоказание для хирургического портокавального анастомоза в связи с опасностью появления или драматического нарастания неврологических проявлений этого заболевания. При решении хирургических вопросов следует учитывать другие поражения печени: 1) при муковисцидозе добавляется респираторная патология со свойственной ей эволюцией, что требует тщательного, в том числе функционального, дооперационного обследования; в работе Schuster указывается на возможность профилактического портокавального анастомоза у детей с портальной гипертензией на почве муковисцидоза еще до развития кровотечений из пищеварительного тракта; 2) при атрезии внепеченочных желчных путей, после гепатопортоэнтеростомии с хирургическим восстановлением тока желчи, портальная гипертензия, как было показано выше, способна с годами претерпевать обратное развитие; 3) врожденный фиброз печени не сопровождается гепатоцеллюлярной недостаточностью.

Независимо от причины сочетание заболевания печени с выраженным гиперспленизмом способно усилить или вызвать кровотечение из пищеварительного тракта, что должно приниматься во внимание перед операцией.

Как видно, помимо выбора «куративного» или «профилактического» анастомоза, проблема отбора больных, которые могут получить пользу от хирургического вмешательства, остается еще недостаточно разрешенной, за исключением случаев выраженной печеночно-клеточной недостаточности. Так, 10 наших детей не могли быть оперированы в связи с тяжестью их печеночно-клеточных поражений.

Подготовка к операции. Подготовка к операции должна проводиться у всех больных, независимо от вне- или внутрипеченочного происхождения портальной гипертензии. В последней группе она должна быть особенно тщательной, так как даже в лучших случаях речь идет о трудном и продолжительном вмешательстве. Потому желательно оперировать только тех детей, у которых имеется сбалансированный водно-электролитный обмен и удовлетворительное состояние питания, с известным сроком после кровотечения из пищеварительного тракта, хорошо компенсированных в гематологическом и гемостатическом отношениях. Необходимо обсудить вопросы анестезии, учитывая предполагаемую продолжительность вмешательства и риск малейшей респираторной инфекции.

Следует подчеркнуть особые трудности подготовки ребенка, больного муковисцидозом, и необходимость до и послеоперационной кинезотерапии.

После установления показаний к операции выбор типа вмешательств зависит прежде всего от анатомического состояния воротной вены, надежным отражением которого является ангиография верхней брыжеечной артерии или чревного ствола или при необходимости спленопортография. Эти исследования позволяют оценить калибр вен, которыми можно располагать. При портальной гипертензии предпеченочного происхождения производится только спленоренальный шунт при условии проходимости брыжеечной и селезеночной вены. При внутрипеченочном происхождении портальной гипертензии можно, кроме того, прибегнуть к прямому портокавальному анастомозу. Мы предпочитаем, вплоть до последних лет, спленоренальный анастомоз, позволяющий отводить только часть портальной крови и сохранить определенный кровоток через печень. В действительности этот анастомоз более или менее быстро приводит в плане гемодинамическом к полному портальному анастомозу. Поэтому в настоящее время мы не принимаем эти гемодинамические соображения при выборе типа анастомоза. Следует принимать во внимание риск острейшей септицемии после спленэктомии и установления хирургического спленоренального анастомоза, особенно у детей, предрасположенных к инфекциям (муковисцидоз, холангит в анамнезе). До сих пор мы не производили селективного отведения варикозных вен пищевода, что достигается при дистальном спленоренальном (операция Уоррена) или при коронарокавальном (операция Инокуши) анастомозе.

При портальной гипертензии предпеченочного происхождения портокавальный анастомоз был выполнен у 35 детей; 32 из них были оперированы после по меньшей мере одного кровотечения, в том числе 2 оперированы срочно, 3 - до появления геморрагических осложнений. Были произведены операции: анастомоз спленоренальный - у 26, мезентерико-кавальный - у 8, терминолатеральный портокавальный с использованием новообразованной воротной вены - у 1 ребенка.

У 47 детей, оперированных по поводу портальной гипертензии вследствие внутрипеченочного блока, тип хирургического анастомоза был следующий: спленоренальный - у 35, стволовой портокавальный - у 10, мезентерико-кавальный - у 2. Стволовой портокавальный анастомоз не вызывает никаких особенных технических проблем: речь идет об анастомозе конец в бок или бок в бок. Для лучшей имплантации воротной вены в полую вену резецируется гипертрофированная спигелиевая доля. Периферические анастомозы делаются главным образом на венах диаметром менее 10 мм и до 4 мм. Спленоренальный анастомоз представляет собой центральный терминолатеральный (конец в бок) анастомоз сохраняющий только короткий сегмент селезеночной вены. Мезентерико-кавальный анастомоз, мезентерико-илеокавальный анастомоз, включает полую вену, удлиненную сегментом правой подвздошной вены, которая огибает третью часть двенадцатиперстной кишки перед имплантацией в правый бок верхней брыжеечной вены. Эту часть двенадцатиперстной кишки, положение которой определяется перед операцией при рентгенографии, с бариевой взвесью, необходимо выделить на всем его протяжении. Только один раз анастомоз оказался невозможным в связи с низким расположением третьей части двенадцатиперстной кишки, которую нужно было перерезать, чтобы позволить сближение без натяжения двух сосудов.

Следует указать на несколько технических аспектов этих анастомозов, существующих для успеха операции: швы должны делаться отдельными стежками тонкой одноволоконной нитью, общая гепаринизация должна начинаться сразу с момента зажима вен. Внутриоперационный контроль анастомоза осуществляется систематически путем определения давления, измерения дебита и подвздошной флебографии. Эта последняя является важнейшим внутриоперационный исследованием, так как из-за малого диаметра некоторых анастомозов показатели давления и дебита, несмотря на функционально правильный анастомоз, могут дать лишь незначительные сдвиги.

Послеоперационное наблюдение. Послеоперационное наблюдение имеет целью оценку проходимости наложенного анастомоза, предупреждение тромбоза и снижение риска развития острой портокавальной энцефалопатии при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения.

Проходимость сделанного шунта проверяется во время вмешательства с помощью флебографии; внутривенная гепаринотерапия производится путем постоянной перфузии в течение первых 3-4 дней после операции, затем переходят на подкожное введение.

Контроль функционирования анастомоза после операции проводится с помощью фиброскопии на 3-й неделе и с помощью фиброскопии и ангиографии - на 6-м месяце после операции. Для этого производят ангиографию верхней брыжеечной артерии в случае спленоренального анастомоза и спленопортографию - при прямом портокавальной или мезентерико-кавальном анастомозе. Наблюдения показали, что если проходимость анастомоза вполне достаточна в конце вмешательства, то анастомоз остается проходимым и на шестом месяце после операции. Мы теперь полагаем возможным упростить этот порядок послеоперационного контроля, резервируя ангиографическое исследование только для тех детей, у которых варикозные вены пищевода не исчезли с момента фиброскопии на 6-м месяце.

Наконец, в первые месяцы после операции ребенку назначается диета с ограничением белков, равномерно распределенных между каждым приемом пищи. Это необходимо во всех случаях портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения, за исключением врожденного фиброза печени, который никогда не сопровождается печеночно-клеточной недостаточностью. В последующем поступление белков постепенно увеличивается в зависимости от их переносимости.

Портальная гипертензия предпеченочного происхождения. Среди 35 детей, перенесших операцию шунтирования, тромбоз анастомоза наблюдался только у 5, у 4 из них он предполагался с момента операции, протекавшей при особенных технических трудностях. Во всех 5 случаях производился спленоренальный анастомоз. Трое из этих детей в последующем хорошо перенесли операцию мезентерико-кавального анастомоза.

Перевязка варикозных вен пищевода была произведена у 9 детей с наличием каверномы. Показания к этому паллиативному вмешательству были следующие: кавернома, распространяющаяся на всю портальную систему (3 случая); кавернома воротного ствола и верхней брыжеечной вены после предварительной спленэктомии (1) и после тромбоза спленоренального анастомоза (1); малый калибр вен, подлежащих анастомозу, у детей моложе 2 лет с упорным кровотечением (4 случая). В срок от 6 месяцев до 3 лет после перевязки вен только у 4 из 9 детей не было геморрагических рецидивов.

Портальная гипертензия внутрипеченочного происхождения. Эта гипертензия имелась у 120 детей в нашей группе в течение последних 10 лет. Если исключить из указанного числа 6 детей с очень своеобразными заболеваниями печени (болезнь Вильсона, наследственная тирозинемия), то 47 из них были оперированы для установления хирургического анастомоза по тому или другому методу. 24 ребенка были оперированы профилактически, до возникновения желудочно-кишечного кровотечения, у 23 остальных анастомоз был наложен после кровотечения.

У 10 детей имелись противопоказания для наложения хирургического анастомоза (хотя у них было одно или более кровотечений) в силу тяжелой недостаточности печени или прогрессирования основного заболевания. У 2 из них с паллиативной целью была сделана перевязка варикозных вен, у одного ребенка через 4 месяца последовало смертельное кровотечение.

Только в 3 из 47 операций был тромбоз анастомоза, что потребовало повторных операций, оказавшихся эффективными.

Восемь детей умерли в первые недели или месяцы после операции. У 3 из них был наложен профилактический шунт, причиной смерти явилась тяжелая печеночная недостаточность, которая была недооценена по обычным диагностическим пробам печени. Это еще раз указывает на особенные трудности отбора больных для хирургического шунтирования, когда портальная гипертензия - внутрипеченочного происхождения.

У 39 детей операция была эффективной, сразу (у 36) или после повторного вмешательства по поводу тромбоза первого шунта (у 3). Ни в одном случае рецидивов кровотечения или ухудшения течения основного заболевания печени после операции шунтирования не наблюдалось. У 2 детей развился острый обратимый эпизод портокавальной энцефалопатии, связанный с нарушением диеты в отношении потребления белков.

Эти общие результаты при портальной гипертензии пред- и внутрипеченочного происхождения позволяют подчеркнуть существенные особенности хирургии анастомозов у детей по сравнению с рядом наблюдений у взрослых. К ним относятся: 1) редкость тромбоза хирургического тромбоза шунта, даже если вмешательство было особенно ранним у детей, которые обычно исключаются из портальной хирургии в связи с их возрастом (менее 8 лет) или малым калибром (менее 10 мм) используемых вен; 2) чрезвычайная трудность отбора больных для хирургического анастомоза при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения: в 7 из 8 случаев летальный исход связан с прогрессирующей печеночной недостаточностью в первые месяцы после операции; 3) постоянная эффективность операций в предупреждении желудочно-кишечных кровотечений; 4) очень хорошая переносимость в короткие и средние сроки основной болезни печени при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения при двух условиях: адекватном отборе больных для операции и тщательном соблюдении диеты с ограничением белков в первые месяцы после операции.

Отдаленный прогноз у детей после хирургического анастомоза различный при пред- и внутрипеченочном характере портальной гипертензии. В первом случае, при наличии каверномы, хирургический портокавальный шунт приводит практически к полному выздоровлению детей от их венозной аномалии и защищает их от риска геморрагии, к которым они предрасположены. У них возможно развитие только малых форм портокавальной энцефалопатии с трудно выявляемой и интерпретируемой симптоматологией, касающейся главным образом уменьшения интеллектуальной способности и нарушений поведения. При объяснении этих церебральных проявлений нужно учитывать не только собственно портокавальный шунт, но и опасность кровотечений до операции, что тяжело воспринималось как окружающими ребенка, так и самим ребенком. Что касается уровня интеллекта, то трудно установить роль самого хронического, травмирующего психику заболевания, которое может изменить психологические тесты даже без всякой операции.

Отдаленный прогноз у детей, оперированных по поводу портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения, остается неопределенным. Он со всей очевидностью связан главным образом с характером основного заболевания печени, гетерогенность которого у детей должна быть противопоставлена мономорфизму цирроза печени у взрослых. Ни наши личные наблюдения, ни данные литературы не позволяют пока достаточно определенно оценить реальный риск развития у таких детей малой портокавальной энцефалопатии. Что касается острых проявлений выраженной портокавальной энцефалопатии, то они могут быть определенно связаны с бесконтрольной нагрузкой белками и быстро подвергаются обратному развитию под влиянием диеты, бедной белками.

Таким образом, прогресс, достигнутый в последние годы в рентгенососудистых исследованиях детей с портальной гипертензией, позволяет осуществить надежную диагностику и предоперационное обследование, начиная с очень малого возраста. То же относится и к хирургическому лечению с наложением сосудистого анастомоза, которое теперь стало возможным у очень маленьких детей благодаря прогрессу микрохирургии и созданию специализированных отделений.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: