Стеноз устья легочной артерии при закрытых перегородках


Сужение устья легочной артерии (пульмональный стеноз) может встречаться в качестве самостоятельной аномалии развития, но часто оно является составным фактором более сложной аномалии развития. Сам стеноз - независимо от того с каким пороком мы имеем дело - может быть клапанным, инфундибулярным или же совместно теми другим. Не придерживаясь строгих правил, нужно констатировать, что с самостоятельным стенозом легочной артерии мы встречаемся при сужениях, вызванных деформацией клапанов, в то время как при комбинированных пороках сердца мы имеем дело в первую очередь с инфундибулярным типом или со смешанными формами. Дифференцирование этих двух форм имеет не только большое диагностическое значение, но при различных типах по разному ведется хирургическое решение этого вопроса. О стенозе легочной артерии, встречающемся вместе с другими аномалиями развития, будет говориться при рассмотрении соответствующих клинических картин. Здесь мы рассматриваем только одну форму: чистый пульмональный стеноз при закрытых перегородках.

Стеноз устья легочной артерии при закрытых перегородках обычно является истинным сужением, вызванным деформацией клапанов. В результате своей деформации клапаны обычно сливаются в куполообразную диафрагму с узким отверстием. Узкое отверстие может в этом образовании располагаться центрально или на периферии. В более легких случаях имеется рубцевание только краев клапанов, и из-за сравнительно широкого отверстия гемодинамические условия меняются в столь незначительной степени, что постановка диагноза представляет для врача большую трудность.

При инфундибулярном сужении клапанная система может быть цельной, а препятствие образуется сужением пути оттока крови в правом желудочке до узкого канала. Это сужение может принимать форму длинного равномерного канала с толстыми мышечными стенками или же канал может быть у обоих концов более узким, а в середине более широким так называемый «третий желудочек».

В качестве третьего варианта известен комбинированный клапанный и инфундибулярный стеноз.

В противоположность сужению клапанов при этих последних двух формах легкой формы проявления не встречается.

Стеноз устья легочной артерии не оказывает существенного влияния на внутриутробное кровообращение, потому что значительная часть крови из правого предсердия может попасть через открытое овальное отверстие в левую половину сердца, а для обеспечения незначительного кровообращения в малом кругу достаточна кровь, протекающая через сужение. Однако, после рождения - когда уже имеет место заращение Боталлова протока и овального отверстия - в легкие поступает лишь столько крови, сколько может проходить через сужение. Ввиду того, что начиная от отверстия в несколько миллиметров до очень широкого отверстия, встречаются все варианты стеноза, гемодинамические последствия и соответственно этому клиническая картина очень разнообразные.

В случае значительного стеноза, несмотря на высокое давление, царящее в правом желудочке, через легкие протекает немного крови, и таким образом давление в артериях малого круга кровообращения небольшое. У таких больных уже при малейшем напряжении наступает одышка, но цианоз незначительный или даже может полностью отсутствовать. Расхождение между одышкой и цианозом является одним из характерных проявлений этой клинической картины.

При стенозах меньшей степени, до проведения катетеризации сердца, помимо шума и иногда трудно оцениваемых рентгеновских изменений, мы почти не можем опираться на другие данные. У этих больных кровообращение в малом кругу сравнительно хорошее, и, наряду с часто трудно оцениваемыми общими жалобами, единственным диагностическим показателем может быть понижение физической работоспособности. При физикальном обследовании также имеется очень мало характерных симптомов. Барабанных пальцев нет, цианоз или отсутствует, или же совсем незначительный. При осмотре и ощупывании грудной клетки вдоль края грудины на левой стороне в III - IV-ом межреберьях обычно видна и ощупываема пульсация пути оттока крови правого желудочка.

Выслушивание и фонокардиограмма предоставляют уже больше данных. В случае инфундибулярного стеноза в III -IV-ом межреберьях, а в случае клапанного стеноза во II -III-ем межреберьях слышен или регистрируем грубый систолический шум, обычно заполняющий всю систолу. Шум обычно продолжается до II-ого тона аорты. При инфундибулярном стенозе на несколько сотых секунд позже слышны или регистрируемы колебания II-ого тона легочной артерии. При клапанном стенозе второй компонент II-ого тона появляется в крайнем случае на фонокардиограмме в форме колебания низкой частоты. Продолжительность шума, его отношение к механической систоле и вопрос второго компонента II-ого тона подробно изложены в многочисленных работах о фонокардиографии. Конечно, насколько большую диагностическую помощь может оказывать фонограмма при значительном стенозе, столь незначительным может быть результат аускультации при небольшом стенозе.
 
На ЭКГ - как при торакальном отведении, так и при отведении с конечностей, - наблюдаются симптомы перевеса правой половины сердца. Однако, в более легких случаях электрокардиографическая запись может не иметь значения с диагностической точки зрения.

При рентгенологическом исследовании картина опять - таки зависит от того, является ли стеноз незначительным или тяжелым, расположен ли он на клапанах или же в инфундибулярной части. Общим характерным симптомом рентгеновского снимка является гипертрофия правого желудочка, которая может быть подтверждена при переднезаднем исследовании и при исследовании в обоих косых положениях. При инфундибулярной стенозе тень легочного конуса отсутствует, и на ее месте часто наблюдается втяжение. При клапанном стенозе тень конуса может выпячиваться, что вместе с встречающимся, обычно, в таких случаях постстенотическим расширением может ввести врача в заблуждение. Картина может быть похожей на картину при дефекте атриальной перегородки или же при незаращении Боталлова протока, но гилюсный рисунок скудный, легочной рисунок из-за уменьшения кровообращения в малом кругу бледный. В левом переднем косом положении - если нет постстенотического расширения - светлость аортального окна может облегчить диагноз.

На ангиокардиограмме застрявшее в правой половине сердца контрастное вещество вырисовывает сужение и легочную артерию в форме узкой, но интенсивной тени. Наполнение легочных сосудов контрастным веществом медленное. Во время медленного наполнения контрастное вещество настолько разбавляется, что в значительной части случаев не удается получить левограммы с острыми контурами.

При катетеризации сердца давление в правом желудочке обычно выше, чем в норме, в легочной артерии систолическое и диастолическое давление в равной степени низкое. В случае умеренного стеноза градиент между желудочком и большим сосудом малый, в случае значительного сужения - он большой. Кровяное давление, измеряемое в правом предсердии, до тех пор нормальное, пока мускулатура желудочка не растягивается до такой степени, что возникает относительная недостаточность трехстворчатого клапана.

Читать далее Неправильный отход венечных артерий от легочной артерии

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас

Еще по теме:


Гость, 22.09.2011 18:18:22
Из дефектов атриальной перегородки надо говорить лишь о тех, которые сами по себе изменяют условия кровообращения. Те дефекты, к которым присоединяются изменения других частей сердца, приводятся в другом месте. Сюда относятся следующие:

а) позднее незаращение овального отверстия (дефект вторичной перегородки),

б) изолированный дефект атриальной перегородки (дефект первичной перегородки),

в) незаращение общего атриовентрикулярного отверстия (дефект первичной перегородки).
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: