Стеноз устья аорты и субаортальный стеноз

Врожденное сужение устья аорты является или истинной аномалией развития, или же следствием внутриутробного воспаления. Клапаны сливаются в общее кольцо, и в центре его имеется совсем небольшое отверстие, возможно, величиной лишь в толщину графитной палочки карандаша. Рубцовые клапаны могут в более старшем возрасте обызвествляться.

Клинические симптомы практически такие же, как симптомы сужения при приобретенной деформации клапанов. Дифференцировать первую от последней часто невозможно, если данные анамнеза не дают соответствующих указаний. На нашем материале сердечных больных, состоящем из несколько тысяч случаев, мы до трехлетнего возраста не наблюдали приобретенного аортального стеноза. В этом возрасте мы наблюдали только один случай, а остальные все случаи касались детей школьного возраста. Таким образом, если в младенческом или в раннем детском возрастах может быть установлено сужение аортальных клапанов, то с большой степенью вероятности оно является врожденным.

Величина сердца при непораженном миокарде может быть нормальной. На типичном месте выслушивания аорты, на правой стороне парастернально во II-ом межреберьи слышен громкий скребущий систолический шум, часто слышно и шуршание. Шум хорошо проводится в сторону шейных сосудов и нисходящей аорты, и более тихо он слышен также и над верхушкой. Амплитуда кровяного давления небольшая, систолическое давление низкое. Если искаженные клапаны закрываются неполно, то недостаточность сопровождается низким диастолический давлением. Пульс медленно повышается, пульсовые волны низкие. ЭКГ характерная для гипертрофии мускулатуры левой половины сердца. При рентгенологическом исследовании при здоровой мускулатуре левого желудочка форма и величина сердца могут быть нормальными. В таких случаях только удлинение дуги левого желудочка указывает на гипертрофию мышц левой половины сердца.

Перепончатое кольцо или связка, вызывающие субаортальный стеноз, являются в ранней стадии развития физиологическим образованием, но позже рассасываются. Остатких этих образований вызывают данную аномалию развития. Стеноз находится под клапанами аорты, собственно говоря, в инфундибулярной части желудочка.

Очень трудно дифференцировать это от сужения аортальных клапанов. В наблюдаемых нами (но не подтвержденных вскрытием) случаях мы могли предполагать субвальвулярный характер стеноза только на основании того, что амплитуда пульса не столь малая, как при чистом клапанном стенозе, и далее то, что II-ой тон, регистрируемый над аортой, чистый.

Читать далее Врожденные расстройства образования и проведения импульсов
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас