Незаращение общего атриовентрикулярного отверстия
Первичная перегородка, срастаясь с передней и с задней атриовентрикулярными подушечками, разделяет не только предсердия, но и атриовентрикулярные отверстия. Поэтому в случае аномалии ее развития не всегда развивается перегородка, разделяющая клапанную систему, причем дефект нижней части атриальной перегородки и перепончатой части межжелудочковой перегородки окружается атриовентрикулярными клапанами в виде общего кольца. Предсердия и желудочки располагается вокруг центрального отверстия и образуют как бы общую полость. Локализация сухожильных нитей обычно неправильная. Малый дефект может быть с точки зрения кровообращения незначительным, но он может принимать и такие размеры, что практически речь идет об однополостном сердце. Эта аномалия развития часто встречается вместе с идиотией.
Она не влияет на эмбриональное кровообращение. Однако, после начала дыхания повышается давление в левой половине сердца, и оттуда артериальная кровь перегоняется в правую половину сердца. Если давление в правой половине сердца увеличивает в результате препятствия в малом кругу кровообращения или если отверстие, соединяющее полости сердца, слишком большое, то кровоток между двумя половинами сердца может быть двусторонним. Обычно шунт имеет артериовенозное направление, и поэтому добавочная нагрузка падает в первую очередь на правую половину сердца, причем в равной степени на предсердие и на желудочек. Легочное кровообращение более обильное, чем в норме. С гемодинамической точки зрения положение больше всего походить на положение при дефекте атриальной перегородки.
Клинические симптомы обычно трудно оцениваемые, и поэтому эта аномалия развития очень часто выясняется только при вскрытии. Шум если отверстие не слишком большое, по своему характеру и локализации может походить на шум при дефекте межжелудочковой или атриальной перегородок. Если отверстие слишком большое, порок может быть «немым», диагноз обычно ставится при помощи рентгенологического исследования.
ЭКГ иногда нормальная, в других случаях наблюдаются признаки расстройства образования и проведения импульсов. Положение главной электрической оси сердца не характерное. Часто имеет место разволокнение желудочкового комплекса.
При рентгенологическом исследовании в сагиттальном направлении расширение правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии указывает на перегрузку правой половины сердца. Легочной рисунок обильный, в случае большого шунта, возможно, наблюдается «гилюсная пляска».
Ангиокардиограмма не характерная
При катетеризации сердца насыщенность крови правой половины сердца кислородом и кровяное давление в правой половине сердца выше чем в норме.
Плохой прогноз болезни обычно определяется не аномалией развития сердца, а прочими сопутствующими аномалиями развития. Младенцы почти всегда погибают рано от интеркуррентных болезней.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
Она не влияет на эмбриональное кровообращение. Однако, после начала дыхания повышается давление в левой половине сердца, и оттуда артериальная кровь перегоняется в правую половину сердца. Если давление в правой половине сердца увеличивает в результате препятствия в малом кругу кровообращения или если отверстие, соединяющее полости сердца, слишком большое, то кровоток между двумя половинами сердца может быть двусторонним. Обычно шунт имеет артериовенозное направление, и поэтому добавочная нагрузка падает в первую очередь на правую половину сердца, причем в равной степени на предсердие и на желудочек. Легочное кровообращение более обильное, чем в норме. С гемодинамической точки зрения положение больше всего походить на положение при дефекте атриальной перегородки.
Клинические симптомы обычно трудно оцениваемые, и поэтому эта аномалия развития очень часто выясняется только при вскрытии. Шум если отверстие не слишком большое, по своему характеру и локализации может походить на шум при дефекте межжелудочковой или атриальной перегородок. Если отверстие слишком большое, порок может быть «немым», диагноз обычно ставится при помощи рентгенологического исследования.
ЭКГ иногда нормальная, в других случаях наблюдаются признаки расстройства образования и проведения импульсов. Положение главной электрической оси сердца не характерное. Часто имеет место разволокнение желудочкового комплекса.
При рентгенологическом исследовании в сагиттальном направлении расширение правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии указывает на перегрузку правой половины сердца. Легочной рисунок обильный, в случае большого шунта, возможно, наблюдается «гилюсная пляска».
Ангиокардиограмма не характерная
При катетеризации сердца насыщенность крови правой половины сердца кислородом и кровяное давление в правой половине сердца выше чем в норме.
Плохой прогноз болезни обычно определяется не аномалией развития сердца, а прочими сопутствующими аномалиями развития. Младенцы почти всегда погибают рано от интеркуррентных болезней.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас