Перемещение больших сосудов сердца у детей
Перемещение больших сосудов означает, что аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. Величина просвета этих двух сосудов обычно нормальная. Сообщение между двумя изолированными кругами кровообращения осуществляется только дефектами межжелудочковой или атриальной перегородки или же незаращенным Боталловым протоком. В деле возникновения этой аномалии развития играет роль, вероятно, расстройство вращения луковицы сердца.
Внутриутробное кровообращение не поражается, потому что кровь из правого желудочка попадает непосредственно через аорту, а кровь левого желудочка - косвенно через легочную артерию и Боталлов проток в большой круг кровообращения. Во внеутробной жизни кровь из правой половины сердца попадает в аорту и оттуда в сосуды большого круга кровообращения. Вены большого круга кровообращения доставляют кровь обратно в правое предсердие. Легочная артерия, отходящая из левого желудочка, доставляет кровь в легкие, а оттуда она через легочные вены попадает в левое предсердие и опять в левый желудочек. Таким образом, два круга кровообращения функционирует изолированно не перекрещиваясь. Без существования аномального сообщения между двумя половинами сердца обмен обогащенной кислородом крови и венозной крови был бы невозможным. Однако, высокое давление в правой половине сердца обычно не допускает заращения овального отверстия, а неправильный отход больших сосудов сопровождается дефектом перепончатой части межжелудочковой перегородки. Через эти дефекты перегородки обменивается кровь двух кругов кровообращения. Возможность дальнейшего смешивания имеется в случае незаращения Боталлова протока. Если после рождения всякое аномальное сообщение между двумя половинами сердца прекращается, то жизнь становится невозможной. Больной живет более длительное время, если дефект атриальной или межжелудочковой перегородки столь большой, что практически речь идет о трехполостном сердце.
Младенцы после своего рождения очень цианотичные. Если через Боталлов проток из легочной артерии в нисходящую аорту попадает обогащенная кислородом кровь, то цианоз нижней части тела не столь выражен, как верхней части. При синей верхней части тела цвет нижней части тела может быть совсем нормальным, если дуга аорты прерывается; верхняя часть тела обеспечивается через аорту венозной кровью, а нижняя часть - легочной артерией через Боталлов проток более богатой кислородом кровью. Младенцы плохо развиваются, плохо едят. Часто имеются бронхиты застойного происхождения, легочные инфекции. Печень обычно набухшая. Характерного шума нет, тоны и шумы сердца различные в зависимости от компонентов порока. Число эритроцитов, содержание гемоглобина в крови и величина гематокрита высокие, в зависимости от степени недостатка в кислороде.
Электрокардиограмма является в отрицательном смысле патогностической. Все «синие болезни» сопровождаются крайним отклонением вектора R вправо. Имеется только два исключения. В случае перемещения больших сосудов направление вектора R во фронтальной плоскости может принимать любое положение. (Другим исключением является недействующий правый желудочек, что сопровождается выраженным отклонением вектора R влево.) В случае перемещения больших сосудов желудочковый комплекс состоит из искаженных, трудно анализируемых.
Рентгеновская картина сердца очень характерная. Уже в первые дни жизни сердечная тень значительно увеличена, и расширение затрагивает на сагиттальном снимке обе половины сердца. При исследовании в переднезаднем направлении тень сердца имеет яйцевидную форму, верхушка соответствует верхушке яйца. Аорта никогда не отходит точно от легочного конуса, и поэтому отсутствуют конус и дуга расположенной за аортой легочной артерии. При исследовании в сагиттальном направлении тень больших сосудов очень узкая, потому что два больших сосуда располагаются один за другим, спереди аорта, а сзади легочная артерия. Верхняя полая вена может расширить тень больших сосудов и этим понизить явность этого симптома. Однако, вена легко распознаваема по своей вогнутости, обращенной вправо. По мнению Тауссига, если отклонять голову младенца в сторону левого плеча, то можно дифференцировать тень верхней полой вены от тени больших сосудов. В левом переднем косом положении увеличенный левый желудочек только при крайнем повороте не закрывает позвоночник. Величина правого желудочка может быть оценена только по ее отношению к грудной клетке и по форме дуги правого желудочка, потому что из-за изменения положения аорты положение правого желудочка не может быть отнесено к аортальной линии. Тень больших сосудов в левом переднем косом положении широкая, потому что оба сосуда при этой проекции располагаются рядом.
Легочной рисунок обильный, картина похожа на картину при застое, часто бывает гилюсная пульсация.
Тауссиг обратил внимание на возможность особого рентгеновского признака. Если закрывающий овальное отверстие клапан висит свободно, то разность давления между двумя предсердиями выравнивается. Однако, давление в правом предсердии постоянно увеличивается, предсердие постепенно расширяется. Если давление в нем превышает давление в левом предсердии, то клапан вдавливается, и избыток крови переходит в левое предсердие. Тень правого предсердия в таком случае внезапно уменьшается. Изменение его величины независимо от ритма сердца. Мы наблюдали это явление не при данной клинической картине, а при незаращении овального отверстия.
На ангиокардиограмме через дефект атриальной или межжелудочковой перегородки желудочки и отходящие от них большие сосуды почти одновременно наполняются контрастным веществом. Аорта наполняется из правого, а легочная артерия из левого желудочков. Взаимоотношение между двумя большими сосудами хорошо видно в правом переднем косом положении, где после опорожнения предсердий легочная артерия, проходящая почти параллельно с диафрагмой, хорошо видна под тенью аорты, отходящей из правого желудочка.
Сердечным катетером из правого предсердия через правый желудочек мы можем попасть в аорту, а в случае дефекта межжелудочковой или атриальной перегородки - в соответствующую полость сердца другой стороны. Кровяное давление и насыщенность крови кислородом зависят от положения и от величины шунтов.
Прогноз болезни плохой. Значительная часть младенцев погибает до годовалого возраста.
За последние годы проводятся попытки хирургического лечения этой аномалии.
Читать далее Сохранившийся общий артериальный ствол
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
Внутриутробное кровообращение не поражается, потому что кровь из правого желудочка попадает непосредственно через аорту, а кровь левого желудочка - косвенно через легочную артерию и Боталлов проток в большой круг кровообращения. Во внеутробной жизни кровь из правой половины сердца попадает в аорту и оттуда в сосуды большого круга кровообращения. Вены большого круга кровообращения доставляют кровь обратно в правое предсердие. Легочная артерия, отходящая из левого желудочка, доставляет кровь в легкие, а оттуда она через легочные вены попадает в левое предсердие и опять в левый желудочек. Таким образом, два круга кровообращения функционирует изолированно не перекрещиваясь. Без существования аномального сообщения между двумя половинами сердца обмен обогащенной кислородом крови и венозной крови был бы невозможным. Однако, высокое давление в правой половине сердца обычно не допускает заращения овального отверстия, а неправильный отход больших сосудов сопровождается дефектом перепончатой части межжелудочковой перегородки. Через эти дефекты перегородки обменивается кровь двух кругов кровообращения. Возможность дальнейшего смешивания имеется в случае незаращения Боталлова протока. Если после рождения всякое аномальное сообщение между двумя половинами сердца прекращается, то жизнь становится невозможной. Больной живет более длительное время, если дефект атриальной или межжелудочковой перегородки столь большой, что практически речь идет о трехполостном сердце.
Младенцы после своего рождения очень цианотичные. Если через Боталлов проток из легочной артерии в нисходящую аорту попадает обогащенная кислородом кровь, то цианоз нижней части тела не столь выражен, как верхней части. При синей верхней части тела цвет нижней части тела может быть совсем нормальным, если дуга аорты прерывается; верхняя часть тела обеспечивается через аорту венозной кровью, а нижняя часть - легочной артерией через Боталлов проток более богатой кислородом кровью. Младенцы плохо развиваются, плохо едят. Часто имеются бронхиты застойного происхождения, легочные инфекции. Печень обычно набухшая. Характерного шума нет, тоны и шумы сердца различные в зависимости от компонентов порока. Число эритроцитов, содержание гемоглобина в крови и величина гематокрита высокие, в зависимости от степени недостатка в кислороде.
Электрокардиограмма является в отрицательном смысле патогностической. Все «синие болезни» сопровождаются крайним отклонением вектора R вправо. Имеется только два исключения. В случае перемещения больших сосудов направление вектора R во фронтальной плоскости может принимать любое положение. (Другим исключением является недействующий правый желудочек, что сопровождается выраженным отклонением вектора R влево.) В случае перемещения больших сосудов желудочковый комплекс состоит из искаженных, трудно анализируемых.
Рентгеновская картина сердца очень характерная. Уже в первые дни жизни сердечная тень значительно увеличена, и расширение затрагивает на сагиттальном снимке обе половины сердца. При исследовании в переднезаднем направлении тень сердца имеет яйцевидную форму, верхушка соответствует верхушке яйца. Аорта никогда не отходит точно от легочного конуса, и поэтому отсутствуют конус и дуга расположенной за аортой легочной артерии. При исследовании в сагиттальном направлении тень больших сосудов очень узкая, потому что два больших сосуда располагаются один за другим, спереди аорта, а сзади легочная артерия. Верхняя полая вена может расширить тень больших сосудов и этим понизить явность этого симптома. Однако, вена легко распознаваема по своей вогнутости, обращенной вправо. По мнению Тауссига, если отклонять голову младенца в сторону левого плеча, то можно дифференцировать тень верхней полой вены от тени больших сосудов. В левом переднем косом положении увеличенный левый желудочек только при крайнем повороте не закрывает позвоночник. Величина правого желудочка может быть оценена только по ее отношению к грудной клетке и по форме дуги правого желудочка, потому что из-за изменения положения аорты положение правого желудочка не может быть отнесено к аортальной линии. Тень больших сосудов в левом переднем косом положении широкая, потому что оба сосуда при этой проекции располагаются рядом.
Легочной рисунок обильный, картина похожа на картину при застое, часто бывает гилюсная пульсация.
Тауссиг обратил внимание на возможность особого рентгеновского признака. Если закрывающий овальное отверстие клапан висит свободно, то разность давления между двумя предсердиями выравнивается. Однако, давление в правом предсердии постоянно увеличивается, предсердие постепенно расширяется. Если давление в нем превышает давление в левом предсердии, то клапан вдавливается, и избыток крови переходит в левое предсердие. Тень правого предсердия в таком случае внезапно уменьшается. Изменение его величины независимо от ритма сердца. Мы наблюдали это явление не при данной клинической картине, а при незаращении овального отверстия.
На ангиокардиограмме через дефект атриальной или межжелудочковой перегородки желудочки и отходящие от них большие сосуды почти одновременно наполняются контрастным веществом. Аорта наполняется из правого, а легочная артерия из левого желудочков. Взаимоотношение между двумя большими сосудами хорошо видно в правом переднем косом положении, где после опорожнения предсердий легочная артерия, проходящая почти параллельно с диафрагмой, хорошо видна под тенью аорты, отходящей из правого желудочка.
Сердечным катетером из правого предсердия через правый желудочек мы можем попасть в аорту, а в случае дефекта межжелудочковой или атриальной перегородки - в соответствующую полость сердца другой стороны. Кровяное давление и насыщенность крови кислородом зависят от положения и от величины шунтов.
Прогноз болезни плохой. Значительная часть младенцев погибает до годовалого возраста.
За последние годы проводятся попытки хирургического лечения этой аномалии.
Читать далее Сохранившийся общий артериальный ствол
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас