Хирургическое лечение аномалий развития сердца и крупных сосудов

Сопровождающиеся уменьшением легочного кровообращения аномалии развития сердца и крупных сосудов, которые могут быть улучшены или излечены операцией, следующие:

1. тетралогия Фаллота,

2. трикуспидальный стеноз или атрезия с открытой атриальной перегородкой,

3. атрезия легочной артерии с открытой атриальной перегородкой,

4. стеноз легочной артерии с открытой атриальной перегородкой или без нее.

Характерным для этих аномалий развития является то, что к легким поступает мало крови. Таким образом целью операции является увеличение количества крови, притекающей к легким. Нужно обеспечить такие условия, чтобы потребность организма в кислороде могла быть удовлетворена без непереносимой нагрузки для сердца. Это может быть обеспечено приблизительно 80%-ным насыщением крови кислородом.

Первая оперативная коррекция тетралогии Фаллота основывается на том наблюдении Тауссига, согласно которому состояние больного, страдающего тетралогией Фаллота, до тех пор хорошее, пока Боталлов проток открытый. Его общее состояние бурными темпами ухудшается после того, как открытый Боталлов проток закрывается. Блелок выдвинул возможность того, чтобы, проводя кровь из подключичной артерии за местом стеноза в легочную артерию, увеличивать количество притекающей туда крови и этим улучшить снабжение организма кислородом. Операция Блелока создает анастомозом между подключичной и легочной артериями, образуя искусственный Боталлов проток, в результате которого у больных с тетралогией Фаллота получается такое состояние, какое имело место до закрытия Боталлова протока.

Блелок выдвинул также мысль о том, что наложение латерального анастомоза между нисходящей аортой и легочной артерией создает подобное положение. Хирургическая разработка этой мысли, однако, связана с именем Поттса, который создал для этой цели такое приспособление, которое делает возможным кровообращение в аорте за то время, пока анастомоз накладывается. Как операция Блелока, так и операция Поттса, поправляют тяжелое гемодинамическое состояние созданием нового порока.

Сутью операции, введенной Р. К. Броком, является то, что она прекращает из четырех пороков один. При вальвулярном стенозе он проводит вальвулотомию и расширение отверстия, при инфундибулярном стенозе он вырезывает мышечную подушечку, вызывающую стеноз или диафрагмоподобное сужение.

Полная хирургическая коррекция тетралогии Фаллота означает, что нужно расширить сужение легочной артерии, нужно ликвидировать высокий дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты.

Точная разработка возможностей и показаний полной коррекции до сих пор еще не выяснена. Однако, не подлежит сомнению, что в значительной части случаев тетралогии Фаллота полная коррекция может быт проведена. В настоящее время кажется, что для полной коррекции пригодны те случаи, в которых декстропозиция аорты небольшая, система легочной артерии соответствующая и в которых сердце будет в состоянии справляться с гемодинамикой корригированной аномалии развития.

Полное оперативное лечение тетралогии Фаллота может быть осуществлено с применением экстракорпорального сердечно-легочного кровообращения. Операцией будущего безусловно будет полная коррекция, поскольку она может быть проведена надежно и успешно. Прежние методы в настоящее время применяются только в качестве паллиативной операции.

Предпосылки к проведению операции.

1. Сердце должно иметь такую запасную энергию, которой оно способно компенсировать изменившиеся условия кровообращения. То же самое относится и к операции, предложенной Поттсом, потому что после обеих операций на левый желудочек возлагается усиленная работа. Изменения миокарда, сопровождающиеся уменьшением запасной энергии, являются противопоказанием также и для проведения операции Р. К. Брока.

2. Должна иметься такая артерия большого круга кровообращения, которая пригодна для образования искусственного Боталлова протока.

3. Должна иметься такая легочная артерия, которая пригодна для образования анастомоза. Впрочем, это является предпосылкой также и для проведения операции Поттса. Предпосылкой для проведении операции Р. К. Брока является то, чтобы легочная артерия после расширения сужения должна быть столь большой, чтобы доставлять достаточное количество крови к легким. В случае легочной артерии, которая не может быть должным образом расширена, при гипоплазии или атрезии легочной артерии операция Р. К. Брока не может быть проведена.

4. Условия давления должны быть такими, чтобы обеспечить течение крови к малому кругу кровообращения.

Показания к операции Блелока: 1. Тетралогия Фаллота. 2. Трикуспидальный стеноз или атрезия при открытой атриальной перегородке с рудиментарным или отсутствующим правым желудочком. 3. Атрезия легочной артерии с открытой атриальной перегородкой.

Операция Поттса может быть проведена в этих же случаях. Она имеет преимущество по сравнению с операцией Блелока в том случае, если подключичная артерия не подходит для образования соответствующего анастомоза. До 3-летнего возраста операция Поттса более выгодная.

Операция Р. К. Брока показана во всех тех случаях стеноза легочной артерии - т. е. и при тетралогии Фаллота - когда после устранения сужения к легким может притекать достаточное количество крови. В тех случаях стеноза легочной артерии, в которых нет дефекта атриальной перегородки, операция Р. К. Брока обеспечивает полную, но даже и в этом случае, не совершенную коррекцию порока. После вальвулотомии клапанов легочной артерии закрытие этих клапанов неполное, однако, это - как показывает опыт -- очень хорошо компенсируется правым желудочком.

Противопоказанием для всех этих операций являются декомпенсация, ревматический и прочие кардиты. Значительная декстропозиция аорты и постстенотическое расширение ухудшают шансы операции.

При постановке показаний к проведению операции одной из наиболее трудных задач является решение вопроса о том, справится ли после операции левый желудочек с возлагающейся на него дополнительной работой. С этой точки зрения операция Р. К. Брока более выгодная, потому что она представляет меньшую дополнительную нагрузку для сердца.

Значение возраста. Идеальным возрастом с точки зрения операции является 4-12 лет. Нижним пределом обычно нужно считать возраст, когда ребенку исполнилось 3 года. Однако, операция может быть проведена и в более молодом возрасте, если иначе спасти жизнь больного нельзя.

Приближающийся возраст полового созревания или более поздний возраст также сопряжены с большим риском из-за уменьшения запасной силы сердца.
 
Значительный процент больничного материала, поступающего на операцию в отделения хирургии сердца, представляют больные, страдающие врожденным изолированным стенозом легочной артерии.

При чистом стенозе легочной артерии стеноз распространяется исключительно на устье легочной артерии и не сопровождается другой аномалией (например, дефектом перегородки). В преобладающем большинстве случаев стеноз локализуется у клапанов, и только в исключительных случаях он находится инфундибулярно в артериальном конусе правого желудочка.

Клиническая картина характеризуется усиленной нагрузкой правого желудочка. Чем больше сужение, тем больше затрудняется опорожнение правого желудочка и тем скорее наступает декомпенсация.

Течение болезни различное. Хотя многие больные достигают преклонного возраста, в большинстве случаев вскоре появляются типичные симптомы недостаточности правой половины сердца, цианоз, значительная одышка, набухание печени, асцит, отеки и т. д. Средняя продолжительность жизни 26-28 лет. В случаях средней тяжести жалобы обычно усиливаются в 10-15-летнем возрасте.

При постановке показаний к операции очень важным является величина систолического давления в правом желудочке. При давлении свыше 90-100 мм ртутного столба проведение операции обязательно показано. Если у больного имеются более тяжелые субъективные жалобы, то проведение операции показано уже при величинах свыше 60 мм ртутного столба. Точно так же операция показана, если клинические симптомы и ЭКГ указывают на перегрузку правого желудочка. Если величины давления ниже вышеуказанных, нет жалоб и клинические симптомы, а также явления со стороны ЭКГ отсутствуют, то за больным проводится наблюдение, и имеет место относительное показание к проведению операции.

Операция. С точки зрения подготовки к операции важно, чтобы больные до операции держались изолированно, под постоянным наблюдением.

Операция проводится под интратрахеальным наркозом.

Дети с тетралогией Фаллота привыкли к гипоксемии. Во время операции Блелока и Поттса одно легкое выключается из кровообращения, но несмотря на это, в это время цианоз меньший, чем перед операцией. Это явление связано с понижением потребления кислорода вследствие полного расслабления тела.

Перед началом операции проводят капельное переливание плазмы. Переливание крови проводится лишь в том случае, если наступает значительное кровотечение. Для замещения жидкости следует из-за полицитемии применять плазму.

Положение больного на операционном столе может быть таким же, как при операции по поводу незарещения Боталлова протока.

При операции по Блелок у мы обычно проводим левостороннюю торакотомию в 1-ом или IV-ом межреберьи. Предпосылкой к этой операции является наличие соответствующих сосудов для образования анастомоза.

Операция по Поттсу должна проводиться на той стороне, соответственно направлению дуги аорты, которая лучше всего пригодна для наложения латерального анастомоза между аортой и легочной артерией.

Операцию по Р. К. Броку мы всегда проводим тотальной срединной стернотомией. При правильном ее проведении большим преимуществом этого метода является то, что плевральные полости не вскрываются. Функциональное восстановление грудной клетки более совершенное. Мускулатура грудной клетки при этом не повреждается. Послеоперационное состояние значительно более легкое.

Правостороннюю операцию по Блелоку мы проводим лишь в том случае, если левосторонняя подключичная артерия узкая, а с правосторонней подключичной артерией можно образовать соответствующий анастомоз, или же если первая операция, проведенная на левой стороне, не дала удовлетворительного результата, возможно, анастомоз сузился или закрылся, но легочное кровообращение из-за этого не поражено.

Гомотрансплантат мы применяем во всех тех случаях, в которых соответствующий отрезок подключичной артерии был бы коротким и узким для образования анастомоза. Впрочем, мы придерживались методики Блелока, образуя анастомоз конец к боку.
 
При операции по Поттсу при помощи специального инструмента, сконструированного им, мы выключаем часть аортальной стенки и по усмотрению образуем анастомоз между легочной артерией и аортой. Наложение шва, вывертывающего внутренние оболочки, из-за неравномерной толщины двух сосудов более трудное. Задняя стенка зашивается простым непрерывным швом, а передняя стенка - швами, выворачивающими внутреннюю оболочку. Кровь течет из аорты к легочной артерии под таким большим давлением, что - как показывает опыт - тромб не образуется. Гистологические исследования доказывают, что за 1-2 дня швы покрываются новым эндотелием.

В результате трудностей операции и пониженной выносливости детей смертность даже у самых опытных хирургов составляет 10-12%. Результаты немного лучше, если операция проводится раньше, между 5 и 12 годами жизни.

Многие авторы с правом возражают, что операция не излечивает, а только смягчает симптомы, и при тетралогии Фаллота мы создаем даже еще один порок. Это соображение сказывалось в ходе развития операционных методов. Операция по Р. К. Броку является методом, уже прекращающим один порок, а при помощи экстракорпорального сердечно-легочного кровообращения вскрытием полостей сердца мы в настоящее время уже стремимся к полной коррекции.

Экстракорпоральная операция может у синюшных больных благоприятно дополниться применением гипотермии. Методы создания гипотермии различные: погружение тела в ледяную воду, наружное поверхностное охлаждение циркуляционным методом Лейтера. Приспособление для теплообмена, включенное в экстракорпоральную систему, создает гипотермию охлаждением крови. Японские авторы сообщили о хороших результатах, достигнутых избирательным охлаждением головного мозга. Применяемая гипотермия может быть поверхностной и глубокой.

Первую попытку перерезки суженого клапанного отверстия легочной артерии провел Дуайен, но в результате операции больной умер. После этой известной безуспешной попытки в течение долгого времени не была предпринята новая попытка.

В отношении оперативного разрешения вальвулярного стеноза легочной артерии в настоящее время известность и распространение получили три метода:
 
1. При разработанном Р. К. Броком трансвентрикулярном методе проникают через стенку артериального конуса правого желудочка, и диафрагмоподобное отверстие перерезывается вальвулотомом.

2. Сондергорд разработанным им остроумным методом проникает со стороны легочной артерии.

Недостатком как этого метода, так и метода Р. К. Брока, является то, что нельзя непосредственным ощупыванием контролировать результат операции.

3. Суан в сообщил о результатах, достигнутых его методом при гипотермии. При этом методе разрез устья может быть проведен под контролем глаза.

Мы стремились к тому, чтобы не нагружать организм гипотермией, но под контролем ощупывающего пальца создать полное отверстие.

Операции по поводу приобретенных стенозов аортальных клапанов мы проводим с применением искусственного придатка сердца Сванна ретроградным путем со стороны аорты. Этому методу мы даем преимущество перед методом проникновения со стороны желудочка уже и потому, что при этом отверстие может быть хорошо определено ощупывающим пальцем.

Операция по поводу вальвулярного стеноза легочной артерии является значительно более простой и легкой задачей.

С точки зрения операции задача более легкая, потому что давление в легочной артерии значительно ниже, чем в аорте, перерезка сужения значительно проще и легче, и то обстоятельство, что после полного открытия отверстия возможно возникнет недостаточность, не играет существенной роли.
 
При помощи влагалища Сванна мы можем проникнуть пальцем и инструментом при полном отсутствии крови.

Ход проводимой нами операции следующий:

Правосторонняя переднебоковая торакотомия в IV-ом межреберьи. После оттягивания легкого перикард вскрывается в продольном направлении и фиксируется удерживающими нитками. Таким образом доступ к постстенотическому расширению легочной артерии оптимальный. Приблизительно на полтора поперечных пальца над клапанным отверстием накладывается вертикально к оси главного ствола легочной артерии зажим Крафорда. Эта часть вскрывается и узловатыми швами в отверстии фиксируется пластмассовое влагалище Сванна, которое может быть использовано как искусственный придаток предсердия. Указательный палец помещается в искусственный придаток предсердия, последний наполняется физиологическим раствором поваренной соли и турникетом эластично прикрепляется вокруг основной фаланги указательного пальца. Затем зажим снимается, и через отверстие пальцем проводится исследование. Место суженого клапанного отверстия устанавливается хорошо ощутимым током крови во время желудочковой систолы. Через это отверстие вводится сконструированный нами оканчивающийся пуговицей вальвулотом. Указательным пальцем оказывают давление на медиальную стенку легочной артерии в противоположном разрезу направлении, и одновременно большим пальцем той же руки, к которой принадлежит ощупывающий палец, оказывается противодавление в сторону острия режущего ножа. Затем вальвулотом удаляется и вводится другой вальвулотом с противоположным изгибом. Проводя вальвулотом через отверстие, ощупывающий указательный палец оказывает давление теперь на латеральную стенку отверстия легочной артерии, чтобы обеспечить соответствующую опору для вальвулотома, проводящего разрез в противоположном направлении. С применением этого простого метода вальвулотомия может быть полной. Удаляя вальвулотом, палец вынимается, зажим Крафорда опять накладывается, влагалище Сванна удаляется и отверстие, имеющееся на постстенотическом расширенном отрезке, закрывается швом.

Сужение инфундибулярного участка не может быть разрешено при помощи вальвулотома. В таких случаях приходится проводить резекцию инфундибулярной части, которая надежно может быть осуществлена только при помощи вскрытия правого желудочка при экстракорпоральном сердечно-легочном кровообращении под контролем глаза.

В настоящее время еще спорный вопрос, оправдано ли в случае чистого вальвулярного стеноза легочной артерии применять экстракорпоральное кровообращение. Имеются такие хирурги, которые проводят эту операцию просто при кратковременном зажиме участков притока и оттока крови на стволе легочной артерии, проникая в нее непосредственно над клапанным отверстием. Они отрезывают верхушку клапанов и разрезают ножницами круговой листок двумя разрезами в обоих направлениях до фиброзного кольца. Другие авторы применяют гипотермию и также на короткое время прекращают кровообращение. Наша точка зрения - именно опираясь на знание многообразия анатомических изменений - является такой, что для разрешения этого порока часто требуется больше времени. Вальвулярный стеноз не всегда соответствует тому идеальному представлению, согласно которому клапан легочной артерии является перепончатым образованием с узким отверстием, при систоле куполообразно выпячивающимся. Бывает, что можно видеть образование трех полулунных клапанов, и после правильной перерезки коммиссур мы получим хорошо закрывающиеся клапаны. В других случаях видны различные неправильные образования, возможно, с субвальвулярным стенозом, для тщательной и точной хирургической обработки которых требуется больше времени, и экстракорпоральное кровообращение предоставляет для этого очень выгодные возможности.

Та форма стеноза легочной артерии, при которой имеется также и стеноз инфундибулярного отрезка, безусловно требует операции с открытием сердца при экстракорпоральном кровообращении.

При значительном вальвулярном стенозе легочной артерии мускулатура правого желудочка в целом, но в особенности вокруг артериального конуса, значительно гипертрофирована. Гипертрофия сама может вызвать сужение инфундибулярного отрезка. Инфундибулярный стеноз может быть круговым, субвальвулярным или более глубоким, когда мы говорим об образовании третьего желудочка, и это может вызвать подушкообразное выпячивание вперед crista supramarginalis, которое суживает концевой отрезок артериального конуса.

Коррекция этих изменений требует уже очень большой осмотрительности и тщательности, и необходимое для этой цели время может быть обеспечено только при помощи экстракорпорального кровообращения. Операционная смертность при инфундибулярных сужениях легочной артерии довольно большая. При резекции участка мышцы, вызывающей стеноз, легко может повреждаться неправильная ветвь венечной артерии, а также проводящая система. Зная это, может возникнуть необходимость пластического растяжения сужения. Стенка суженного отверстия перерезывается в направлении пути оттока крови. Возникшие таким образом края раны растягиваются, и отверстие закрывается кусочком ивалона в виде формы лаврового листка. Края ивалоновой губки соединяются с мускулатурой при помощи узловатого или непрерывного шва. Таким образом, растягивание суженого пути оттока может быть осуществлено также и без резекции.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас