Консервативное лечение хронической недостаточности коры надпочечников у детей

Определение заболевания. Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона, хронический гипокортицизм) заключается в снижении минералокортикоидной и глюкокортикоидной активности коры надпочечников. Заболевание может быть первичным, связанным с гипоплазией или атрофией коры надпочечников, и вторичным - при снижении секреции АКТГ гипофизом. Поражение надпочечников туберкулезной этиологии у детей встречается крайне редко. Описаны семейные случаи заболевания.

Медикаментозное лечение заключается в проведении постоянной пожизненной заместительной терапии с выраженными глюко- и минералокортикоидными свойствами. Если поражение надпочечников является следствием специфического туберкулезного процесса, необходимо проводить дополнительно специфическую терапию.

В качестве заместительной терапии применяются преднизолон и преднизон перорально от 2,5 мг до 10 мг, дексаметазон от 0,25 мг до 1 мг, кортизон от 10 мг до 50 мг, реже - 9-альфа-фтор-гидрокортизон по 0,05-0,1 мг в день. Чаще других применяется преднизолон, который, оказывая достаточный глюкокортикоидный эффект, вызывает меньший процент осложнений. Гормоны, даваемые перорально, быстрее всасываются, чем при внутримышечном введении, и раньше достигают максимума действия. Однако при невозможности этого способа применения их вводят внутримышечно: кортизон по 25-100 мг в сутки, кортин по 0,5-2 мл в день, гидрокортизон по 1-2 мл (25-50 мг). Указанные препараты обладают преимущественно глюкокортикоидными свойствами, усиливая глюконеогенез, способствуя катаболизму белка. Действие их на водно-солевой обмен незначительно.

Наиболее выраженными минералокортикоидными свойствами обладает дезоксикортикостерон, который восстанавливает в организме солевое равновесие, повышает артериальное давление, увеличивает объем плазмы, усиливает диурез. Дезоксикортикостерон-ацетат (ДОКСА) применяется внутримышечно в 0,5%-ном масляном растворе по 0,5-2,0мл в сутки, иногда доза его уменьшается до 0,3-0,5 мл через 1-2 дня в зависимости от состояния больного. Таблетки ДОК содержат 0,005 г и применяются сублингвально 1-2 раза в день, однако, как показали клинические исследования, они менее эффективны, чем масляные растворы ДОКА. Во избежание частых инъекций ДОККС детям старше 2 лет рекомендуется производить подкожную подсадку кристалла ДОК, содержащего 100 мг вещества. Действие кристалла продолжается в течение 6-12 месяцев, после чего требуется повторная подсадка. Детям до 2-летнего возраста подсадки кристаллов ДОК не показаны, так как суточная потребность их в сользадерживающих гормонах обычно меньше той, которая обеспечивается подсадкой 100 мг ДОК.

Чаще всего при хронической надпочечниковой недостаточности проводится сочетанное лечение глюкокортикоидными препаратами перорально и инъекциями или подсадкой ДОК, иногда в случаях преобладания минералокортикоидной недостаточности симптомы заболевания удается купировать одним лишь введением ДОККС.

В тех случаях, когда хроническая надпочечниковая недостаточность возникает в связи с дефицитом эндогенного адренокортикотропного гормона (АКТГ), в лечение следует обязательно включать препараты АКТ Г внутримышечно по 10-20 ед. через 6-12 часов или АКТГ - цинк - фосфат 24-часового действия по 5-40 ед. в сутки 1-3 раза в неделю. Фармакотерапевтический эффект от введения АКТГ обусловлен усилением секреции кортикостероидов.

Все указанные выше препараты дозируются индивидуально, не столько в зависимости от возраста ребенка, сколько от тяжести проявления клинических симптомов, т. е. степени недостаточности коры надпочечников. Заместительная терапия при хронической недостаточности коры надпочечников должна проводиться постоянно. Суточные дозы гормональных препаратов относительно стабильны, лишь в некоторых случаях повышаются с возрастом. Во избежание усугубления надпочечниковой недостаточности, вплоть до развития криза, в случаях присоединения интеркурентных заболеваний, при травмах, операциях необходимо увеличивать суточную дозу как глюкокортикоидных, так и минералокортикоидных препаратов соответственно тяжести состояния больного (в 2-3 раза).

Побочные явления и осложнения терапии. При передозировке любого из перечисленных глюкокортикоидных гормональных препаратов возможно развитие синдрома Кушинга: появление отеков, избыточной прибавки в весе, замедление темпов роста ребенка, развитие остеопороза, гипертонии, изменение психики (возбуждение или угнетение центральной нервной системы), повышение содержания сахара в крови.

Применение таких препаратов, как кортин и АКТГ, может иногда вызвать аллергическую реакцию в виде кожной сыпи, повышения температуры и т. д.

Для профилактики осложнений при длительной гормональной терапии необходимо проводить строгий и тщательный контроль общего состояния больного, динамики веса и роста, артериального давления, состояния костной системы (остеопороз) и мочевой экскреции 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов.

Витамино- и диетотерапия. Наряду с гормональными препаратами в комплексную терапию хронической надпочечниковой недостаточности следует включать большие дозы аскорбиновой кислоты (по 0,5 г 2-3 раза в день). В обычную пищу, полноценную по содержанию углеводов, белков, жиров, витаминов и солей, включают дополнительно 3-7 г поваренной соли. Обогащение организма солью нередко дает возможность значительно уменьшить дозу ДОКА и даже полностью отказаться от его введения.

Лечебная физкультура показана при мышечной атрофии на фоне адекватной заместительной терапии.

Лечение осложнений. Острая надпочечниковая недостаточность является чаще всего осложнением хронической недостаточности при болезни Аддисона, синдроме Ватерхауза-Фридрихсена (кровоизлияние в надпочечники) и возникает в результате действия каких-либо стрессовых факторов, сопровождающихся значительным повышением потребности организма в гормонах (интеркурентные заболевания, травмы, операции и др.). Надпочечниковый криз может развиться и после адреналэктомии, после длительного лечения кортикостероидами и адренокортикотропным гормоном.

Лечение криза Аддисона следует начинать с выведения больного из шокового состояния путем борьбы с обезвоживанием организма, коллапсом и развивающейся надпочечниковой недостаточностью. Ребенку, находящемуся в тепле (теплое одеяло, обкладывание теплыми грелками), необходимо немедленно начать внутривенное капельное введение жидкости из расчета 100-160 мл на кг веса больного. Основу переливаемой смеси составляет 5%-ный раствор глюкозы в физиологическом растворе, к которому добавляется 25-100 мг гидрокортизона или адрезона, в зависимости от возраста ребенка и тяжести состояния, 0,3-1 мл 0,1%-ного раствора адреналина, 3-10 мл 5%-ной аскорбиновой кислоты, 0,5-1 мл 0,06%-ного раствора коргликона или 1-2 мл кордиамина. Внутривенное переливание жидкости должно продолжаться до полного исчезновения у ребенка симптомов шока, после чего следует перейти к пероральному введению необходимого количества жидкости и хлористого натрия наряду с гормональными препаратами. Важным критерием улучшения состояния больного является прекращение тошноты и рвоты, нормализация артериального давления, восстановление солевого баланса (калия и натрия) в сыворотке крови, падение остаточного азота и мочевины крови и восстановление нормального диуреза.

Наряду с добавлением минерало- и глюкокортикоидов в капельно вводимую жидкость один из названных выше гормонов (ДОКА, гидрокортизон, адрезон) необходимо вводить внутримышечно каждые 4-6 часов. В первые сутки терапии доза ДОКА и гидрокортизона должна быть максимальной. В последующем под строгим контролем общего состояния, артериального давления, содержания калия и натрия в сыворотке крови дозу вводимых гормонов постепенно снижают и переходят на пероральное введение лечебных доз преднизолона, дексаметазона и ДОКА.

Осложнения терапии. Применение больших доз дезоксикортикостерона может вызвать появление отеков, гипертонии и сердечной недостаточности, поэтому при развитии начальных признаков отека легких, одутловатости лица и пастозности конечностей количество вводимой жидкости и гормонов необходимо уменьшить или даже временно прекратить вливание. Лечение осложнений заключается в назначении сердечных глюкозидов в обычной дозировке, 10%-ного раствора хлористого калия до 30-50 мл в день внутрь и мочегонных средств.

Поддерживающая терапия при хронической надпочечниковой недостаточности, как было указано выше, проводится кортикостероидами и солью постоянно, пожизненно под контролем общего состояния ребенка, динамики роста и веса, артериального давления и диуреза.

Результатом проводимого лечения является, как правило, восстановление работоспособности больного ребенка. Однако его следует ограждать от физического переутомления, психических стрессовых реакций, интеркурентных заболеваний и перегревания на солнце. Все эти рекомендации следует учитывать и при выборе будущей профессии. Детям с выраженной хронической недостаточностью коры надпочечников противопоказаны профилактические прививки. При проведении прививок по эпидемиологическим показаниям таким больным необходимо увеличивать дозу гормональных препаратов.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Римма Алексеева