Кортикостерома, андростерома, альдостерома у детей, лечение

Единственный радикальный метод лечения - оперативный.

Хирургическое лечение. Подтверждение диагноза опухоли надпочечника является показанием к хирургическому лечению, противопоказанием - наличие отдаленных метастазов при злокачественной опухоли.

Даже при очень тяжелом состоянии больного, в связи с обменными и трофическими нарушениями при кортикостероме, операция является единственным шансом для спасения жизни больного.

Риск операции при опухолях коры надпочечника значительно уменьшился с появлением активных гормональных препаратов (кортизон, гидрокортизон, преднизолон и др.).

Подготовка к операции. Предоперационная подготовка должна включать комплекс мероприятий, направленных на устранение гемодинамических нарушений, нарушений электролитного баланса, углеводного и белкового обмена.

Все эти нарушения более выражены у больных при наличии кортикостеромы и альдостеромы.
 
Больные с вирилизирующими опухолями обычно легко переносят оперативное вмешательство, так как у них не так резко выражены нарушения белкового и углеводного обмена.

Диета больных должна быть полноценной. При наличии стероидного диабета назначается, соответственно возрасту, физиологическая диета и достаточные дозы инсулина (по возможности необходимо добиться компенсации углеводного обмена).

При наличии гипокалиемии целесообразно назначение препаратов калия: хлористый калий, ацетат калия, альдактон, панангин. По показаниям назначаются сердечные средства, а также достаточное количество витаминов. Гипотензивные препараты, как правило, малоэффективны. Вечером накануне и утром в день операции ставится очистительная клизма.

За несколько дней до операции проводятся занятия дыхательной гимнастикой, что помогает избежать легочных осложнений после операции. Для этой же цели с успехом используется надувание детьми резинового шара или игрушки.

Отдельно следует рассмотреть вопрос о назначении гормональных препаратов до операции.

Исследованиями В. И. Керцмана и Л. В. Павлихиной доказано, что у больных с андростеромой не бывает атрофии второго надпочечника и в заместительной гормональной терапии ни до, ни после операции они, как правило, не нуждаются. В противоположность им больные с кортикостеромой не могут обойтись без заместительной терапии.

При наличии водорастворимых активных препаратов (для внутривенного введения) назначать гормональную терапию накануне нет необходимости, а после удаления опухоли препараты вводятся внутривенно. Если же имеются препараты только для внутримышечного введения, накануне и утром в день операции вводят внутримышечно по 50-75 мг гидрокортизона.

Обезболивание. При всех операциях на надпочечниках нужно отдать предпочтение современному эндотрахеальному наркозу, с применением мышечных релаксантов.

При проведении наркоза у больных кортикостеромой необходимо помнить о возможных трудностях: затруднение интубации вследствие ожирения, изменений в позвоночнике, плохо выраженные подкожные вены, наличие воспалительных и трофических изменений кожи.

Тщательное наблюдение за показателями гемодинамики (пульс, АД, ЭКГ) проводится на протяжении всей операции.

Методика операции. Положение больного на столе - на боку, с подложенным под поясницу валиком. Разрез кожи почти горизонтальный, параллельно реберной дуге. Спереди разрез немного не доходит до прямой мышцы живота. Сзади он несколько загибается кверху к суставу 12-го ребра. Связки сустава 12-го ребра рассекают, что делает ребро подвижным.

В резекции ребра, как правило, необходимости нет. Прилежащие мышцы рассекаются, по возможности стараясь сохранить 12-й межреберный нерв. Обнажается забрюшинная клетчатка, которую раздвигают тупо. После этого становится возможным сдвинуть почку книзу и произвести ревизию области надпочечника. Обычно обнаружение опухоли не встречает затруднений, особенно большой по размеру.

Прежде чем приступить к удалению опухоли, необходимо решить вопрос об ее операбельности. При наличии ближайших метастазов в клетчатке около аорты и корня брыжейки удаление опухоли неэффективно. Прорастание опухоли в почку очень редко и ее всегда удается отделить, не применяя гидравлическую препаровку. Но отделение от почки не всегда указывает на возможность полного удаления опухоли.

При опухолях небольшого размера можно ошибочно принять за них хвост поджелудочной железы слева или плотную жировую ткань. Поэтому при обнаружении опухоли лучше все манипуляции производить под контролем зрения. Так как на вид доброкачественные опухоли надпочечника трудно отличить от злокачественных, лучше удалять их целиком, не повреждая капсулы. Необходимо учесть, что ткань опухоли мягкая, капсула легко может порваться.

Небольшие доброкачественные аденомы могут быть сравнительно легко энуклеированы с оставлением прилегающей ткани надпочечника, который при кортикостероме, как правило, атрофичный. Более сложны и опасны операции при опухолях правого надпочечника.

При небольшой опухоли приходится часто входить в контакт с центральной веной надпочечника, а так как ее длина 2-4 мм, то при неосторожном движении может возникнуть повреждение нижней полой вены.

В некоторых случаях злокачественные опухоли большого размера могут прорастать стенку полой вены или интимно с ней соприкасаться.

При выделении опухоли не исключена возможность повреждения стенки полой вены. Это одно из самых опасных осложнений. Создается трудная ситуация, а поэтому, собираясь оперировать опухоль надпочечника, особенно с правой стороны, необходимо иметь все для наложения сосудистого шва и достаточное количество консервированной крови. При больших опухолях есть опасность возникновения кровотечения из сосудов почечной ножки, что иногда приводит к необходимости удаления почки.

При расположении опухоли слева возможно повреждение хвоста поджелудочной железы, сосудов селезенки, почечных сосудов. Необходимо также помнить о возможности повреждения брюшины и плевры. Эти осложнения важно вовремя заметить и устранить. Хороший гемостаз необходим ввиду снижения сопротивляемости, а также склонности к нагноениям у большинства этих больных. По окончании операции к ложу опухоли подводится резиновая дренажная трубка. При хорошем гемостазе необходимости в тампонах нет.

Рана ушивается послойно. В качестве шовного материала употребляется кетгут, что является профилактикой лигатурных свищей. Дренаж удаляется на 3-5-й день в зависимости от количества отделяемого.

Если во время операции по поводу опухоли надпочечника типа кортикостеромы, последняя не обнаружена, а надпочечник гиперплазирован, производят адреналэктомию, что служит первым этапом хирургического лечения болезни Иценко-Кушинга.

В случае обнаружения атрофичного надпочечника его не удаляют. В таком случае опухоль может быть в другом надпочечнике или эктопированная.

Вопрос о времени второй операции решается в зависимости от состояния больного. Иногда ее производят сразу, так как неудаленная опухоль надпочечника будет осложнять течение послеоперационного периода.

Послеоперационный период. В раннем послеоперационном периоде важно строгое наблюдение для выявления послеоперационных осложнений: кровотечение, легочные осложнения.

С 1-го дня назначаются антибиотики, аналгетики, сердечные средства; со 2-го дня - дыхательная гимнастика. Необходим тщательный уход за кожей.

У некоторых больных в первые 3-4 дня наблюдаются парезы кишечника. Контроль за состоянием раны проводится каждые 2-3 дня, а при возникших показаниях (повышение температуры, боли в области раны, промокание повязки) ежедневно. Наиболее тяжелое послеоперационное течение отмечается у больных после удаления кортикостеромы. Наблюдаемое при этом расстройство минерального обмена, проявляющееся гипокалиемией, компенсируется назначением препаратов калия (хлористый калий внутрь или капельно внутривенно).

У больных со стероидным сахарным диабетом обязателен ежедневный контроль за содержанием сахара в крови и в моче. При наличии показаний назначается инсулин в соответствующих дозах.

Одним из самых важных мероприятий в послеоперационном периоде является заместительная гормональная терапия. Исследования, проведенные в хирургическом отделении Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН, показали, что у больных после удаления альдостеромы, вирилизирующих и феминизирующих опухолей коры надпочечника в послеоперационном периоде явления надпочечниковой недостаточности не наступают и у них применять стероидные гормоны нет необходимости. Больные после удаления кортикостеромы нуждаются в обязательной гормональной терапии. После операции им следует назначить гидрокортизон внутримышечно по 25-75 мг через каждые 4 часа, В первые сутки дополнительно вводится 25-50 мг водорастворимого гидрокортизона или преднизолона капельно внутривенно. В течение 2-3 суток инъекции гидрокортизона проводятся через 6 часов, на 4-е сутки через 8 часов, а на 5-е сутки - через 12 часов.

Больным, с тенденцией к гипотонии, в первые двое суток следует назначить ДОКА по 10-15 мг в сутки. С 5-8-го дня инъекции гидрокортизона можно заменить приемом преднизолона в таблетках по 5 мг 2-3 раза в день, с постепенным снижением дозы.

С целью стимуляции оставшегося надпочечника целесообразно назначать небольшие дозы АКТГ, по 10-20 ед. внутримышечно 1 раз в день, в течение 4-5 дней.

В дальнейшем больные после удаления кортикостеромы в заместительной гормональной терапии не нуждаются. После выписки из стационара больные длительное время должны быть под наблюдением эндокринолога по месту жительства. Исчезновение симптомов заболевания происходит постепенно, в течение 6-8 месяцев.

Лучевая терапия. Как известно, опухоли коры надпочечников, протекающие с синдромом болезни Иценко-Кушинга (кортикостеромы), а также вирилизирующие или феминизирующие опухоли (андростеромы, эстромы) нередко оказываются злокачественными. Довольно большой процент озлокачествлений наблюдается и среди опухолей мозгового слоя, называемых в этих случаях феохромобластомами.

Предоперационная дистанционная лучевая терапия проводится редко, так как основой лечения опухолей надпочечников является как можно более ранняя адреналэктомия. Если же предварительные исследования выявляют неоперабельные опухоли надпочечников, то применяемое лучевое лечение может перевести эти новообразования в дальнейшем в операбельное состояние.

Лучевая терапия приобретает более важное значение в послеоперационном периоде. В неоперабельных случаях лучевая терапия приводит лишь к временному улучшению, но не к излечению. Улучшение выражается в прекращении болей, а в отдельных случаях и в уменьшении размеров самой опухоли.

При составлении плана облучения учитываются размеры опухоли и соответственно намечается количество полей и их расположение.

Операционное поле (область почки и надпочечников) облучают с трех полей: переднего, заднего и бокового. При больших опухолях количество полей увеличивается. Размер полей 7х8 см, 8х10 см или 10x15 см (в зависимости от возраста). Физико-технические условия рентгенотерапии: напряжение 180 кВ, сила тока 10-15 ма, кожно-фокусное расстояние 40 см, фильтр 1 мм меди + 1 мм алюминия.
 
Тубус опускается на кожу с некоторым давлением, так что нижняя поверхность его погружается в мягкие ткани живота. Это помогает более плотно фиксировать ребенка под тубусом и приблизиться к опухоли. Верхняя и нижняя части тела ребенка плотно фиксируются на столе поверх одежды широкими бинтами с мешками песка. Внимание ребенка через смотровое окно привлекает к себе мать или медицинская сестра показом игрушек. После одного-двух облучений ребенок обычно уже не оказывает сопротивления при проведении лечения.

При лучевой терапии необходимо особенно тщательно, в каждом отдельном случае внимательно следить за укладкой ребенка во время облучения и за защитой здоровых частей тела с помощью просвинцованной резины, несмотря на облучение с тубусом. При проведении лучевого лечения у ребенка необходимо тщательно следить за состоянием кожи. Легкую эритему и последующую пигментацию чаще можно наблюдать у детей с экссудативным диатезом. Им во время проведения курса лучевой терапии противопоказаны лечебные ванны. Необходимо также учитывать, что кожа, обработанная перед операцией йодом, делается более чувствительной к ионизирующим излучениям, а поэтому рекомендуется обрабатывать кожу перед операцией только спиртом без применения йода. Послеоперационная лучевая терапия опухолей надпочечника должна проводиться на 10-14-й день после проведения операции. Ежедневно облучается одно поле, разовая доза 80-100 рад. Суммарная (курсовая) доза 2000-3000 рад. Из-за близости жизненно важных органов (печени и селезенки) применять большие дозы рентгеновых или Х-лучей недопустимо, и центрировать тубус следует при этом таким образом, чтобы излучение попадало на указанные выше органы в минимальной дозе. Невозможность использования большой дозировки рентгеновых или Х-лучей, значительная лучевая резистентность большинства злокачественных опухолей надпочечника привели к тому, что лучевая терапия является в настоящее время паллиативным методом, дополняющим хирургическое лечение.

Лучевая терапия метастазов опухолей надпочечников приносит малоутешительные результаты и проводить ее не следует.

В процессе проведения лучевой терапии дети должны получать для стимуляции кроветворения нуклеинат натрия (0,1 г 3 раза в день). В случаях падения числа лейкоцитов ниже 3000 следует проводить трансфузии крови (80,0-100,0 1 раз в неделю) или лейкоцитарной массы (10,0-20,0 2 раза в неделю внутривенно). Диета детей должна содержать достаточное количество белков и витаминов.

Противопоказанием к лучевому лечению опухолей надпочечников являются анемия, лейкоцитопения, тяжелое общее состояние, вызванное раковой интоксикацией и почечная недостаточность.

Лечение осложнений. В последние годы для лечения метастазов злокачественных опухолей коры надпочечников начали применять препарат орто-пара-ДДД (op, ДДД), который вызывает некроз коры надпочечников, не оказывая влияния на секрецию АКТГ. Суточная доза в начале лечения составляет от 2 до 6 г. В последующем доза препарата увеличивается ежедневно до появления первых признаков его непереносимости. Лечение проводится предельно переносимой дозой ор, ДДД курсами с небольшими интервалами до исчезновения метастазов. Продолжительность терапии строго индивидуальна, в среднем составляет от 2,5 месяцев до 2 лет. Началом эффективности препарата считается снижение уровня 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов на 70% к исходному уровню. Причинами прекращения приема ор, ДДД являются выраженная интоксикация и отсутствие положительного результата. Нередко длительная терапия большими дозами ор, ДДД приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, что требует постоянной заместительной терапии глюкокортикоидами и по показаниям - минералокортикоидами.

В результате удаления доброкачественных опухолей коры надпочечников наступает полное выздоровление больного с исчезновением всех симптомов заболевания (в течение 6-12 месяцев после операции). Результаты удаления злокачественных опухолей относительно благоприятны, наиболее отдаленные метастазы могут диагностироваться через 3-4 года после операции.

Диспансерное наблюдение за больными должно проводиться 1 раз в месяц в течение первого года после операции и реже - в последующие 3-4 года, после чего ребенок может быть снят с диспансерного учета. Сроки полного восстановления трудоспособности детей индивидуальны и зависят от тяжести заболевания.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Римма Алексеева