Симптомы акушерских параличей у детей старшего возраста
В периоде новорожденности диагностика легких случаев парезов руки еще может встретить какие-то трудности. Но у детей старше года тщательный неврологический осмотр позволяет решить вопрос о наличии пареза руки без особого труда. Положение плечевого пояса и руки у таких детей имеет ряд особенностей. Главное, что паретичная рука в процессе развития ребенка всегда в той или иной степени отстает в росте, оказывается короче здоровой руки и меньше ее в объеме. Таким образом, даже небольшой парез руки оборачивается для ребенка в последующем значительным косметическим дефектом. Этот симптом мы могли отметить у всех без исключения наших пациентов.
Заслуживает внимания, что по данным всех авторов правая рука поражается значительно чаще левой. Так, в наблюдениях Ю. Ю. Коллонтай правая рука пострадала у 60 детей, тогда как левая - у 36 детей. Л. Т. Журба правосторонний парез отметила у 112 больных, а левосторонний - у 58 больных; О. Л. Божко - соответственно у 38 и 21; Энг - у 15 и 7; М. А. Догонадзе - у 52 и 43. Лишь по данным Вассалос с соавторами правая рука пострадала в 40,3% случаев, тогда как левая - в 56,8% случаев; у 2,9% детей поражение рук было двусторонним. Наши наблюдения совпадают с данными большинства авторов: поражением преимущественно правой руки отмечено у 71 больного, а поражение левой руки - у 57 детей. Четкого объяснения преобладания правостороннего поражения над левосторонним ни кем из авторов не дается, но делаются попытки связать эту особенность с механизмом родов и позицией плода в родах.
Наряду с укорочением руки у этих детей обращает внимание асимметрия стояния плечевого пояса (особенно при односторонних поражениях). Плечо на больной стороне короче и расположено выше. Даже в случаях относительно не грубых эта асимметрия приводит к сколиозу позвоночника. Подобную картину мы могли отметить у 17 из 128 наших пациентов. О. Л. Божко в 3 случаях из 60 отмечал у таких больных грубый сколиоз. Кульц и Блай придают сколиозу при акушерских параличах определенное диагностическое значение.
Асимметрия стояния плечевого пояса (особенно при верхнем типе поражения - при форме Эрба-Дюшена) усугубляется отчетливыми атрофиями дельтовидной, над- и подостных мышц, вследствие чего возникает и асимметрия стояния лопаток - на стороне паралича лопатка несколько выступает (у 47 наших больных).
Парез проксимальных отделов руки в сочетании с асимметрией плечевого пояса может резко ограничивать функцию руки, что особенно заметно при выполнении ряда тонких движений, в частности при письме.
В этой связи возникает, на наш взгляд, очень важный вопрос о двусторонних акушерских параличах - их частоте, выраженности и диагностическом значении. Дело в том, что даже самые принципиальные сторонники точки зрения о поражении сплетения во всех случаях акушерских параличей делают исключение для двусторонних акушерских параличей, у этих больных они допускают поражение сегментарных структур спинного мозга. Действительно, трудно себе представить, чтобы в процессе родов даже при самой интенсивной тракции плода можно было бы равномерно растянуть, травмировать симметрично именно верхние первичные пучки плечевого сплетения с обеих сторон. В то же время с точки зрения локализации поражения в сером веществе шейного утолщения спинного мозга и особенно васкуляризирующих его позвоночных артерий все эти особенности легко объяснимы. В этом отношении наши данные несколько отличаются от литературных.
По данным большинства авторов случаи двустороннего поражения при акушерских параличах являются относительной редкостью. Ю. Ю. Коллонтай наблюдал двусторонние поражения у 4 из 100 детей, Л. Т. Журба - у 15 из 185 детей. О. Л. Божко на 60 собственных наблюдений встретил лишь один случай двустороннего «родового плечевого плексита», тогда как Гироуп - 14 случаев из 314. Вассалос с соавторами наблюдал двусторонний паралич у 2,9% детей с «родовыми плекситами».
Мы обследовали детей с акушерскими параличами руки особенно тщательно в том отношении, чтобы не пропустить даже минимальной неврологической симптоматики на «здоровой» стороне. В этом отношении очень большое значение имеют проведенные клинико-электро-миографические сопоставления, позволяющие выявить даже на грубую неполноценность периферических невральных структур.
В одних случаях (32 больных) паралич второй руки был совершенно очевидным, сопровождался снижением проприоцептивных рефлексов, снижением мышечного тонуса, отчетливыми гипотрофиями мышц. В других случаях (46 наших больных) явного паралича второй руки не было, но можно было говорить о своеобразной «периферической недостаточности» в этой руке (по аналогии с общепринятым представлением о «пирамидной недостаточности») - обнаруживалась умеренная гипотрофия мышц проксимальных отделов руки в сочетании со снижением рефлексов, и эта симптоматика во всех случаях сопровождалась четкими электромиографическими изменениями, аналогичными с ЭМГ-изменениями на стороне паралича, но менее грубыми. Наконец, третья группа больных (14 наблюдений) не имела никаких видимых неврологических признаков вовлечения в процесс другой стороны, но электромиографические исследования убедительно свидетельствовали, что и в этих случаях легкая периферическая невральная неполноценность «здоровой» стороны имеется. Таким образом, в общей сложности различное по степени выраженности вовлечение в процесс второй стороны было нами отмечено у 101 из 128 больных (78,9%), что позволяет по-иному взглянуть и на патогенез акушерских параличей, и на особенности его клинической картины. Как это ни парадоксально, но иногда двусторонний вялый паралич рук у маленьких детей в связи с резко выраженной гипотонией в верхних конечностях приводит врачей, незнакомых с неврологией, к ошибочному диагнозу рахита. Опасность такой грубой ошибки трудно переоценить.
Приводим историю болезни ребенка Ч., страдавшего двусторонним акушерским параличом рук.
Больная Ч., 5 лет, поступила в клинику с жалобами на значительное ограничение движений в руках, особенно в правой. Заболевание заметили сразу в роддоме - левая ручка висела неподвижно, левая кисть имела необычное положение, движения в правой ручке также были минимальны. Лечение получала с первых месяцев жизни, но нерегулярно - улучшение было очень незначительным.
Девочка родилась от V беременности, V родов с весом 3300 г. Отмечалось поперечное положение плода, произведен поворот - плод извлекли с большим трудом, наблюдалась белая асфиксия - ребенок оживлялся в течение полутора часов. Головку держит с 2 месяцев, сидит с 6 месяцев, ходит с 1 года 1 месяца.
При осмотре обращает внимание резкое напряжение шейно-затылочных мышц. Выраженный синдром Горнера слева. Шея укорочена. Стояние плечевого пояса асимметричное. Повороты головы в стороны ограничены. Движения в руках ограничены главным образом в дистальных отделах. Левая кисть деформирована сгибательной контрактурой в лучезапястном суставе, легкая сгибательная контрактура в левом локтевом суставе. Движения в левом плечевом суставе довольно свободны, в правой руке все движения резко ограничены, причем в дистальных отделах - особенно грубо. Левая рука несколько короче правой. Легкая гипалгезия в области левого предплечья и кисти. Проприоцептивные рефлексы с рук не вызываются, с ног - спастичны. Четко снижен тонус в руках, гипотрофия мышц и плечевого пояса, и в дистальных отделах рук. Симптом куцего бицепса с обеих сторон.
Рентгенография черепа - без особенностей. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника обнаруживаются последствия грубого перелома и подвывиха С4-С5 шейных позвонков. На рентгенограммах плечевых суставов отмечается уплощение эпифизов обеих плечевых костей.
По данным ЭМГ - выявляется явная заинтересованность в патологическом процессе сегментарных структур спинного мозга на уровне С5-С6-С7-С8 сегментов.
По данным реоэнцефалографии выявляется равномерное снижение кровенаполнения в обеих позвоночных артериях.
Несмотря на большую давность заболевания, интенсивная терапия (включающая цервикальную методику электрофореза спазмолитиков и программированную электростимуляцию мышц) дала некоторое улучшение.
В данном случае обращает внимание грубое двустороннее поражение рук, преимущественно в дистальных отделах (по типу синдрома Дежерин-Клюмпке), сочетание четкой клинической картины с грубыми изменениями на рентгенограммах, подтверждающие локализацию поражения в позвоночнике и спинном мозгу.
Оценка двигательной функции верхних конечностей при акушерских параличах приобретает особое значение и для суждения о выраженности пареза, и для суждения об эффективности проведенного лечения. Это особенно важно еще и потому, что при проксимальном типе паралича (форма Эрба-Дюшена) сила в дистальных отделах руки оказывается вполне удовлетворительной и динамометрия почти ничего не дает для оценки выраженности двигательных нарушений. В этих условиях очень важно оценивать силу в конечностях по мышечным группам (по балльной системе).
Как и у грудных детей, в более старшем возрасте часто выявляется пронаторная контрактура Фолькмана. Этот симптом мы практически не встречаем при других параличах у детей и потому есть все основания считать его специфическим для акушерских параличей. В общей сложности мы встретили симптом Фолькмана у 80 из 128 наших пациентов.
Своеобразная поза руки при акушерских параличах является предпосылкой появления еще ряда своеобразных симптомов, способствующих и диагностике, и суждению о выраженности двигательных нарушений. Так, очень своеобразно эти дети выполняют пальце-носовую пробу, проводимую дли суждения о функции мозжечка. Поднести вытянутый палец к носу оказывается невозможно, и дети выполняют эту пробу, поднося к носу тыльную сторону кисти. С описанием этого симптома мы нигде в литературе не встретились, а он имеет то достоинство, что не требует специального исследования - достаточно обратить внимание на особенность выполнения пальце-носовой пробы, проводимой непременно у каждого больного. Симптом этот отмечен нами у 45 больных.
Омбредан, а вслед за ним Байро рекомендуют очень полезный прием: ребенок при акушерском параличе, пытаясь поднести руку ко рту, вынужден отклонить локоть под прямым углом на высоте плеча (симптом «горна» или симптом «трубы»). Никто из остальных исследователей об этом симптоме не упоминает, несмотря на его несомненные достоинства. Мы наблюдали симптом «горна» Омбредана у 68 из 71 больного. Он важен и для экспертной оценки функции конечности.
Аналогичную позу рука приобретает и при попытке поднести ложку ко рту. Важно, что при этом она держится не между указательным и большим пальцами, а зажата во всей руке.
Тома предлагает исследовать симптом «воздушного поцелуя»: послать воздушный поцелуй обычным способом не удается, так как рука касается губ тыльной стороной.
Оценке функциональной способности паретичной руки служит проба, описанная в монографии Байро: попытка положить руку на затылок оказывается нередко невыполнимой. Мы постоянно этим симптомом пользовались и можем рекомендовать его к широкому применению.
Выше мы отмечали, что у новорожденных рефлексы на паретичной руке резко снижены или не вызываются. О более тонких особенностях рефлекторной сферы в периоде новорожденности, да и в первые месяцы жизни, судить нелегко. Однако у детей более старшего возраста исследование рефлексов выявляет целый ряд особенностей, описания которых мы в литературе не встретили. Вообще, как было сказано, неврологическим особенностям акушерских параличей в литературе уделено удивительно мало места: о рефлексах говорится лишь в плане их снижения. Наши наблюдения показывают, что четкая арефлексия в паретичной руке была отмечена лишь у 85 из 128 больных, хотя наличие типичного акушерского паралича ни в одном случае не вызывало сомнений.
Наиболее постоянно обнаруживается снижение или отсутствие рефлекса с двуглавой мышцы, поскольку при эрбовском типе паралича страдают именно С5-С6 сегменты. В то же время у 25 больных снижение рефлекса с двуглавой мышцы сочеталось со спастичностью карпо-радиального рефлекса, еще в 8 случаях был повышен и рефлекс, с трехглавой мышцы. Патологические рефлексы на паретичной руке обнаруживаются в значительно меньшем проценте случаев (у 5 больных), тем не менее сам факт их появления заслуживает несомненного внимания. С точки зрения приведенных фактов вопрос о локализации поражения в области плечевого сплетения во всех без исключения случаях акушерского паралича становится еще более дискутабельным. Сочетание типичных признаков периферического паралича руки с элементами проводниковых нарушений в той же руке может лишний раз склонить к мысли о локализации поражения в спинном мозгу, при котором такое сочетание является совершенно естественным и логичным.
Существование даже незначительных проводниковых нарушений в руке при акушерском параличе еще более подтверждается результатами исследования рефлекторной сферы в нижних конечностях. Если о спастичности в руке никто из авторов, описывающих «травматические родовые плекситы», не упоминает, то о необходимости исследования спастичности в ногах у таких больных указания в литературе имеются. Мы говорили об этом применительно к периоду новорожденности, но у маленьких детей тонкая симптоматика иногда может быть просмотрена. Л. Т. Журба, как было сказано, находила четкую спинальную симптоматику при исследовании нижних конечностей, преимущественно на стороне паретичной руки, но, вероятно, под влиянием сложившихся представлений о плекситах Эрба была вынуждена объяснять четкую спастичность в йогах вплоть до спастического пареза ноги на той же стороне «реперкуссией на спинной мозг». Энг у 2-х из 25 новорожденных находил явную спастику в ногах. О. И. Кондратенко встречалась иногда даже с нарастанием спастичности в ногах при акушерских, параличах, но автор объясняет это вовлечением в процесс головного мозга. Поучительно, что Раймонд и Гравеллон описывали у детей случаи почти полных вялых параличей рук при спастических параличах ног, причем, по утверждению Керер, причиной этих параличей являлось «поражение шейных позвонков и кровоизлияние в оба передних рога шейного утолщения с распространением на боковые столбы». К сожалению, этим указания в литературе и исчерпываются.
Мы нашли у 84 из 128 больных явное повышение коленного и ахиллова рефлекса, причем всегда на стороне пареза руки. У 27 больных были к тому же выявлены патологические стопные рефлексы, но явного пареза в ноге мы ни у кого не обнаружили. Ни у одного из этой группы больных ни клинические, ни параклинические данные не позволяли заподозрить вовлечения в процесс полушарий головного мозга, которое объяснило бы появление проводниковых симптомов. Наоборот, наличие парезов, вялого в руке и спастического в ноге, в сочетании с характерными изменениями на шейных спондилограммах, с изменениями на электромиограммах и реоэнцефалограммах позволяли нам склониться к предположению о локализации поражения у этих больных не в плечевом сплетении и не в головном мозгу, а в области шейного утолщения спинного мозга. Назначение лечения с учетом этого очага поражения оказалось весьма эффективным.
Относительно исследования чувствительной функции у детей с акушерскими параличами мы отмечали, что судить даже о существующих нарушениях чувствительности крайне трудно. Во всяком случае, явных участков гипестезии ни мы, ни другие авторы у детей этого возраста не отмечали. Но у детей более старшего возраста, способных относительно четко оценить характер наносимых уколов и сравнить их с уколами на другой стороне, тщательное исследование чувствительности представляет большой интерес для оценки уровня и интенсивности поражения. Большинство авторов ограничивается в своих публикациях лишь упоминанием, что чувствительные нарушения и при параличах Эрба-Дюшена, и при параличах Дежерин-Клюмпке минимальны, либо отсутствуют. Энг, например, указывает, что при параличах плечевого сплетения «потеря чувствительности не соответствует выраженности двигательных нарушений». Керер категорически заявляет, что «при верхнем типе поражения страдают исключительно двигательные корешки». Левенталь, Кульц и Блай также полагают, что сензорные нарушения у детей с родовыми плекситами могут отсутствовать вообще. Этим сведения в литературе исчерпываются. В то же время при бытовых травмах плечевого сплетения) нарушения двигательной и чувствительной функций довольно четко коррелируют и такой поразительной диссоциации, как при «родовых плекситах», у больных с бытовыми травматическими плекситами не наблюдается. Уже одно это обстоятельство озадачивает относительно локализации поражения при акушерских параличах. Не страдают ли участки периферического нейрона там, где двигательные клетки (те же С5 - С6 сегменты) лежат совершенно изолированно от чувствительных волокон, т. е. в клетках передних рогов спинного мозга, и тогда более понятна та клиническая картина, которая описывается всеми авторами?
Наши клинические наблюдения в этом вопросе совпадают с данными всех перечисленных авторов. Ни в одном из наших наблюдений не обнаружено нарушений чувствительности, анатомически соответствующих поражению плечевого сплетения. У 112 больных нарушений чувствительности не было вообще никаких, а у 16 больных с типичным симптомокомплексом акушерского паралича нам удалось обнаружить удивительный факт: характерный симптомокомплекс сирингомиелитического нарушения чувствительности, отмеченный с первых дней жизни и имевший явную наклонность к регрессированию, как и все натально обусловленные поражения нервной системы у детей. Все это позволяет нам выделить сирингомиелитический синдром в клинике акушерских параличей у детей. Основания для такого выделений следующие. Все эти дети родились с акушерским параличом руки, и именно на стороне паралича с первых дней жизни обнаружена отчетливая гипестезия в виде полукуртки. В зоне гипестезии мы обнаружили некоторое побледнение кожи и на ощупь она была очень холодной. О «врожденной сирингомиелии» не было никаких оснований говорить, во-первых, в связи с акушерским параличом, во-вторых, - и это главное - в связи с неуклонным регрессирующим типом течения этой «сирингомиелии»: и степень гипестезии, и парез неуклонно убывали. Обнаружение сирингомиелитического синдрома, естественно, никак «не укладывается» в симптомокомплекс родовой травмы плечевого сплетения, но выглядит совершенно естественным с точки зрения натального повреждения сегментарных структур шейного утолщения спинного мозга: тогда понятны и сочетание акушерского паралича (поражение двигательных клеток передних рогов) с сирингомиелитическим симптомокомплексом (поражение чувствительных клеток задних рогов на том же уровне), и регрессирующий тип течения. Важно учитывать также, что и передние, и задние рога шейного утолщения кровью снабжаются из корешковых ветвей позвоночных артерий и могут легко пострадать вследствие малейшей травматизации стенки позвоночной артерии у новорожденного. Позвоночные артерии в процессе родов вообще легко уязвимы, особенно при родах в тазовом предлежании, при акушерских пособиях и т. д. Поэтому понятен наш большой интерес к реоэнцефалографическому изучению церебральной гемодинамики у таких больных: у всех 16 детей с сирингомиелитическим синдромом выявлена даже спустя несколько лет после родовой травмы четкая ишемия в бассейне позвоночных артерий, преимущественно на стороне поражения.
В этом плане представляют большой интерес секционные исследования Адаме и Кэмерон, обнаруживших у детей с акушерскими параличами руки не травму плечевого сплетения, а некроз клеток передних и задних рогов серого вещества на уровне С5-С6 сегментов. По мнению авторов, этот некроз вызван выраженным локальным нарушением гемодинамики. Интересные два случая приводит Тома: оба ребенка рождены с большим трудом, с акушерскими пособиями, у них возникли грубые параличи рук. Керер ретроспективно подробно проанализировал оба случая Тома и пришел к такому выводу: «В обоих случаях, по моему мнению, имелся спинальный паралич рук, а в первом можно даже предположить перелом шейных позвонков с поражением шейного отдела спинного мозга и гематомиелией». Оказывается и Р. Нейрат в монографии «Родовые повреждения детской центральной нервной системы» указывал, что у детей, рожденных в тазовом предлежании, очень нередко возникают геморрагии между передними и задними рогами, «следствием чего в более старшем возрасте являются кистозные полости, из которых в дальнейшем может развиться сирингомиелия». Цюльх и А. Ю. Ратнер описывали возможность «сосудистой сирингомиелии» у взрослых с вертеброгенной патологией позвоночных артерий, которая в отличие от истинной сирингомиелии может регрессировать под влиянием терапии спазмолитиками. С учетом всех этих перечисленных фактов возможность сосудистой сирингомиелии, обусловленной родовой травмой позвоночных артерий, кажется уже более оправданной.
Для иллюстрации приводим одно из наших наблюдений.
Больной Л., 3 года 6 месяцев. Поступил в клинику с жалобами матери, что правая рука ребенка слабее левой и отстает в развитии, а также правая рука не чувствует боли, не различает горячего и холодного. При купании в ванне у него краснеет только левая половина лица и левая половина груди, в то время как справа те же изменения отсутствуют.
Мальчик болен с рождении. Еще в роддоме обратили внимание на ограничение движений в правой руке. В последующем у ребенка неоднократно отмечались ожоги на правой руке, протекавшие совершенно безболезненно для ребенка; в последний раз безболезненный ожог наблюдался за полгода до поступления в клинику.
Ребенок родился от IV беременности, II родов, в головном предлежании, доношенный, весом 3200 г. Обращает внимание, что и двигательные, и чувствительные нарушения отчетливо регрессируют, интенсивность их становится меньшей.
При осмотре: шея короткая, легкое напряжение шейно-затылочных мышц. Умеренно выраженный синдром К. Бернера-Горнера справа. Четкая болевая и температурная гипестезия от С2 до Д5, справа. В правой руке отмечается картина акушерского паралича - сила снижена преимущественно в проксимальных отделах руки, пронаторная контрактура Фолькмана справа, незначительный симптом «кукольной ручки» справа, проприоцептивные рефлексы на правой руке не вызываются. Тонус в мышцах верхних конечностей снижен, грубее - в правой.
На рентгенограммах шейного отдела позвоночника отмечается подвывих тел С4-С5-С6 позвонков. По данным электромиографии - заинтересованность сегментарных структур шейного утолщения спинного мозга.
В клинике получал электрофорез спазмолитиков на шейный отдел спинного мозга, спазмолитики парэнтерально, инъекции витаминов «В» - комплекса, прозерина, массаж, лечебную физкультуру и др. Мать мальчика отметила значительное улучшение в состоянии сына, что подтверждалось и неврологически - значительно возросла сила в правой руке, увеличился объем активных движений, а главное - отчетливо восстановилась чувствительность в правой руке и в правой половине грудной клетки, хотя еще полгода назад был безболезненный ожог II степени.
В данном наблюдении обращает внимание, что типичная клиническая картина акушерского паралича правой руки сопровождалась рентгенологически видимыми деформациями шейного отдела позвоночника, а главное - сочеталась с характерным сирингомиелитическим синдромом на том же уровне и с той же стороны. Каузальная терапия привела к регрессу и двигательных, и чувствительных нарушений, что убедительно подтвердило и спинально-сегментарную локализацию поражения, и сосудистый его характер.
При обследовании больных с акушерскими параличами нам удалось обнаружить еще ряд своеобразных симптомов, описания которых в литературе мы не встретили. В. то же время эти симптомы имеют, по нашему мнению, определенное значение в диагностике акушерских параличей руки.
Так, у 26 из 71 больных мы обнаружили своеобразную особенность двуглавой мышпы. Эта мышца, иннервируемая из С5-С6 сегментов, почти всегда страдает при проксимальном, эрбовском типе паралича, однако, поражение это чаще всего неравномерное. В оставшейся, уцелевшей от денервации, части мышцы развивается рабочая гипертрофия, и потому при интенсивном сокращении этой мышцы гипертрофированный ее участок резко напрягается, тогда как основная паретичная часть мышцы не сокращается. Этот симптом мы предлагаем называть симптомом «куцего бицепса».
С точки зрения предполагаемой нами роли родовых повреждений шейного отдела позвоночника, спинного мозга и позвоночных артерий в патогенезе акушерских параличей руки необходимо особенно тщательно осматривать у таких детей область шеи. При этом у 45 из 71 больного мы обнаружили довольно выраженное напряжение шейно-затылочных мышц, способствующее фиксации головы в определенном, вероятно, наиболее безболезненном и наиболее физиологическом положении. Напряжение это довольно значительное, видимое на глаз, и особенно четко выявляемое при пальпации. На стороне паралича руки напряжение шейных мышц обычно значительнее. Симптом этот имеет еще то значение, что приковывает внимание врача к патологии позвоночника и является основанием для назначения шейной спондилографии.
Следующий симптом - «симптом подключичной ямки» - диагностически может быть менее важен, но иногда в стертых клинических случаях наличие «симптома подключичной ямки» решает вопрос в пользу поражения проксимальных отделов руки. Речь идет о том, что у 17 наших пациентов на стороне паретичной руки подключичная ямка оказывается глубокой вследствие локальной гипотрофии мышц. Частота этого симптома в наших наблюдениях доказывает, что речь идет не о случайном совпадении.
Мы упоминали, что уже в периоде новорожденности при пассивных Движениях парализованной руки у ребенка нередко обнаруживается щелканье в плечевом суставе. Этот симптом является одним из самых ранних в группе симптомов акушерского паралича, связанных с вторичными изменениями в плечевом суставе. Появление этой группы симптомов при грубом периферическом парезе руки не является неожиданным: выраженная гипотония мышц руки у новорожденного ребенка, мышцы которого еще не успели окрепнуть, естественно, приводит к разболтанности в суставе, к отхождению головки плеча от суставной впадины, к нейрогенному, паралитическому вывиху в плечевом суставе. Но если вывихам тазобедренного сустава в педиатрии придается большое значение, предпринимаются специальные профилактические обследования, разрабатываются методы консервативного и хирургического лечения, то вывихам плечевого сустава у новорожденных не уделяется достаточного внимания. Даже в диссертационных работах о «родовых плекситах», принадлежащих ортопедам, перечисляются некоторые из симптомов, объясняемых вторичной патологией плечевого сустава, но из этого не делается никаких принципиальных выводов. Потому в литературе совершенно отсутствуют какие-либо рекомендации нейро-ортопедического характера по профилактике и лечению паралитического вывиха плечевого сустава у детей.
Упоминаемый выше симптом щелканья в плечевом суставе определяется не только в грудном возрасте, но может быть выявлен и у детей более старших возрастных групп. Механизм его возникновения с позиций «паралитического вывиха» понятен. Мы обнаружили его в общей сложности у 23 детей и считаем необходимым поиски этого симптома во всех без исключения случаях у новорожденных с акушерскими параличами.
К этой же группе «ортопедических» симптомов относится обнаруженный нами симптом «двугорбого плеча», также связанный с подвывихом или вывихом в плечевом суставе. У 6 наших больных плечо в обычном положении не обнаруживало каких-либо особенностей, кроме выраженных атрофии мышц этой области. При пассивном отведении руки до уровня плеча мы обнаруживали отчетливое углубление в проекции плечевого сустава, в результате чего эта область приобретала вид «двугорбого плеча». Выявление этого симптома как и симптома щелканья является абсолютным показанием к проведению рентгенографического исследования плечевых суставов. Но даже это столь важное рентгенологическое исследование у детей с акушерскими параличами, предпринимается, судя по данным литературы, далеко не всеми и не во всех случаях.
Мы обнаружили единственную работу Е. Патовой и Е. Гачевой, специально посвященную рентгенологическим особенностям при акушерских параличах. Авторы находили на рентгенограммах изменения костей пораженной руки, проявляющиеся замедлением окостенения, остеопорозом, особенно грубым в дистальных отделах руки. Установлен несомненный параллелизм между степенью выраженности пареза и степенью рентгеновских изменений, однако об изменениях в плечевом суставе у этих детей авторы ничего не сообщают. И. М. Приеман и Е. В. Лист наблюдали 70 больных с акушерскими параличами и клинически отмечали в большом числе случаев разболтанность в плечевом суставе, а рентгенологически у этих же больных - отчетливое отставание в развитии головки плечевой кости. Энг упоминает, что при «параличах плечевого сплетения» часто встречается подвывих плеча и недоразвитие головки плечевой кости.
Кульц и Блай у 7 из 25 новорожденных с родовыми параличами плечевого сплетения рентгенологически доказали, что на стороне парализованной руки головка плеча отстояла значительно дальше от суставной поверхности, чем на здоровой стороне. Гироуп провел рентгенологическое обследование рук у 66 детей с акушерскими параличами, но в отличие от данных Е. Патовой и Е. Гачевой, обнаружил остеопороз кистей руки лишь у одного ребенка. Наконец, Титц отмечал смещение проксимального ядра эпифиза плеча на стороне парализованной руки. Других указаний в литературе мы не встретили.
Совместно с М. К. Михайловым мы обследовали рентгенологически область плечевых суставов у 122 больных акушерскими параличами, прежде всего в тех случаях, где клинически звучали симптомы щелканья и «двугорбого плеча». Результаты исследования не вызывали сомнений в обоснованности постановки вопроса о паралитическом подвывихе и вывихе в плечевом суставе у детей с акушерскими параличами. Лишь у 60 из 122 рентгенографически обследованных больных головка плечевой кости выглядела обычной и отстояла от суставной впадины примерно в такой же степени, что и на противоположной стороне. У остальных 62 больных отмечено явное уменьшение головки плечевой кости в размерах и значительное отстояние ее от суставной впадины, подтверждающее клиническое предположение о подвывихе и вывихе в плечевом суставе. С точки зрения полученных нами данных необходимы неотложные ортопедические мероприятия по борьбе именно с вывихами плечевых суставов при «родовых плекситах» и дальнейшие совместные неврологические и ортопедические исследования этого почти не изученного, но практически очень важного вопроса.
Читать далее Акушерский паралич, течение и лечение паралича у детей
Заслуживает внимания, что по данным всех авторов правая рука поражается значительно чаще левой. Так, в наблюдениях Ю. Ю. Коллонтай правая рука пострадала у 60 детей, тогда как левая - у 36 детей. Л. Т. Журба правосторонний парез отметила у 112 больных, а левосторонний - у 58 больных; О. Л. Божко - соответственно у 38 и 21; Энг - у 15 и 7; М. А. Догонадзе - у 52 и 43. Лишь по данным Вассалос с соавторами правая рука пострадала в 40,3% случаев, тогда как левая - в 56,8% случаев; у 2,9% детей поражение рук было двусторонним. Наши наблюдения совпадают с данными большинства авторов: поражением преимущественно правой руки отмечено у 71 больного, а поражение левой руки - у 57 детей. Четкого объяснения преобладания правостороннего поражения над левосторонним ни кем из авторов не дается, но делаются попытки связать эту особенность с механизмом родов и позицией плода в родах.
Наряду с укорочением руки у этих детей обращает внимание асимметрия стояния плечевого пояса (особенно при односторонних поражениях). Плечо на больной стороне короче и расположено выше. Даже в случаях относительно не грубых эта асимметрия приводит к сколиозу позвоночника. Подобную картину мы могли отметить у 17 из 128 наших пациентов. О. Л. Божко в 3 случаях из 60 отмечал у таких больных грубый сколиоз. Кульц и Блай придают сколиозу при акушерских параличах определенное диагностическое значение.
Асимметрия стояния плечевого пояса (особенно при верхнем типе поражения - при форме Эрба-Дюшена) усугубляется отчетливыми атрофиями дельтовидной, над- и подостных мышц, вследствие чего возникает и асимметрия стояния лопаток - на стороне паралича лопатка несколько выступает (у 47 наших больных).
Парез проксимальных отделов руки в сочетании с асимметрией плечевого пояса может резко ограничивать функцию руки, что особенно заметно при выполнении ряда тонких движений, в частности при письме.
В этой связи возникает, на наш взгляд, очень важный вопрос о двусторонних акушерских параличах - их частоте, выраженности и диагностическом значении. Дело в том, что даже самые принципиальные сторонники точки зрения о поражении сплетения во всех случаях акушерских параличей делают исключение для двусторонних акушерских параличей, у этих больных они допускают поражение сегментарных структур спинного мозга. Действительно, трудно себе представить, чтобы в процессе родов даже при самой интенсивной тракции плода можно было бы равномерно растянуть, травмировать симметрично именно верхние первичные пучки плечевого сплетения с обеих сторон. В то же время с точки зрения локализации поражения в сером веществе шейного утолщения спинного мозга и особенно васкуляризирующих его позвоночных артерий все эти особенности легко объяснимы. В этом отношении наши данные несколько отличаются от литературных.
По данным большинства авторов случаи двустороннего поражения при акушерских параличах являются относительной редкостью. Ю. Ю. Коллонтай наблюдал двусторонние поражения у 4 из 100 детей, Л. Т. Журба - у 15 из 185 детей. О. Л. Божко на 60 собственных наблюдений встретил лишь один случай двустороннего «родового плечевого плексита», тогда как Гироуп - 14 случаев из 314. Вассалос с соавторами наблюдал двусторонний паралич у 2,9% детей с «родовыми плекситами».
Мы обследовали детей с акушерскими параличами руки особенно тщательно в том отношении, чтобы не пропустить даже минимальной неврологической симптоматики на «здоровой» стороне. В этом отношении очень большое значение имеют проведенные клинико-электро-миографические сопоставления, позволяющие выявить даже на грубую неполноценность периферических невральных структур.
В одних случаях (32 больных) паралич второй руки был совершенно очевидным, сопровождался снижением проприоцептивных рефлексов, снижением мышечного тонуса, отчетливыми гипотрофиями мышц. В других случаях (46 наших больных) явного паралича второй руки не было, но можно было говорить о своеобразной «периферической недостаточности» в этой руке (по аналогии с общепринятым представлением о «пирамидной недостаточности») - обнаруживалась умеренная гипотрофия мышц проксимальных отделов руки в сочетании со снижением рефлексов, и эта симптоматика во всех случаях сопровождалась четкими электромиографическими изменениями, аналогичными с ЭМГ-изменениями на стороне паралича, но менее грубыми. Наконец, третья группа больных (14 наблюдений) не имела никаких видимых неврологических признаков вовлечения в процесс другой стороны, но электромиографические исследования убедительно свидетельствовали, что и в этих случаях легкая периферическая невральная неполноценность «здоровой» стороны имеется. Таким образом, в общей сложности различное по степени выраженности вовлечение в процесс второй стороны было нами отмечено у 101 из 128 больных (78,9%), что позволяет по-иному взглянуть и на патогенез акушерских параличей, и на особенности его клинической картины. Как это ни парадоксально, но иногда двусторонний вялый паралич рук у маленьких детей в связи с резко выраженной гипотонией в верхних конечностях приводит врачей, незнакомых с неврологией, к ошибочному диагнозу рахита. Опасность такой грубой ошибки трудно переоценить.
Приводим историю болезни ребенка Ч., страдавшего двусторонним акушерским параличом рук.
Больная Ч., 5 лет, поступила в клинику с жалобами на значительное ограничение движений в руках, особенно в правой. Заболевание заметили сразу в роддоме - левая ручка висела неподвижно, левая кисть имела необычное положение, движения в правой ручке также были минимальны. Лечение получала с первых месяцев жизни, но нерегулярно - улучшение было очень незначительным.
Девочка родилась от V беременности, V родов с весом 3300 г. Отмечалось поперечное положение плода, произведен поворот - плод извлекли с большим трудом, наблюдалась белая асфиксия - ребенок оживлялся в течение полутора часов. Головку держит с 2 месяцев, сидит с 6 месяцев, ходит с 1 года 1 месяца.
При осмотре обращает внимание резкое напряжение шейно-затылочных мышц. Выраженный синдром Горнера слева. Шея укорочена. Стояние плечевого пояса асимметричное. Повороты головы в стороны ограничены. Движения в руках ограничены главным образом в дистальных отделах. Левая кисть деформирована сгибательной контрактурой в лучезапястном суставе, легкая сгибательная контрактура в левом локтевом суставе. Движения в левом плечевом суставе довольно свободны, в правой руке все движения резко ограничены, причем в дистальных отделах - особенно грубо. Левая рука несколько короче правой. Легкая гипалгезия в области левого предплечья и кисти. Проприоцептивные рефлексы с рук не вызываются, с ног - спастичны. Четко снижен тонус в руках, гипотрофия мышц и плечевого пояса, и в дистальных отделах рук. Симптом куцего бицепса с обеих сторон.
Рентгенография черепа - без особенностей. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника обнаруживаются последствия грубого перелома и подвывиха С4-С5 шейных позвонков. На рентгенограммах плечевых суставов отмечается уплощение эпифизов обеих плечевых костей.
По данным ЭМГ - выявляется явная заинтересованность в патологическом процессе сегментарных структур спинного мозга на уровне С5-С6-С7-С8 сегментов.
По данным реоэнцефалографии выявляется равномерное снижение кровенаполнения в обеих позвоночных артериях.
Несмотря на большую давность заболевания, интенсивная терапия (включающая цервикальную методику электрофореза спазмолитиков и программированную электростимуляцию мышц) дала некоторое улучшение.
В данном случае обращает внимание грубое двустороннее поражение рук, преимущественно в дистальных отделах (по типу синдрома Дежерин-Клюмпке), сочетание четкой клинической картины с грубыми изменениями на рентгенограммах, подтверждающие локализацию поражения в позвоночнике и спинном мозгу.
Оценка двигательной функции верхних конечностей при акушерских параличах приобретает особое значение и для суждения о выраженности пареза, и для суждения об эффективности проведенного лечения. Это особенно важно еще и потому, что при проксимальном типе паралича (форма Эрба-Дюшена) сила в дистальных отделах руки оказывается вполне удовлетворительной и динамометрия почти ничего не дает для оценки выраженности двигательных нарушений. В этих условиях очень важно оценивать силу в конечностях по мышечным группам (по балльной системе).
Как и у грудных детей, в более старшем возрасте часто выявляется пронаторная контрактура Фолькмана. Этот симптом мы практически не встречаем при других параличах у детей и потому есть все основания считать его специфическим для акушерских параличей. В общей сложности мы встретили симптом Фолькмана у 80 из 128 наших пациентов.
Своеобразная поза руки при акушерских параличах является предпосылкой появления еще ряда своеобразных симптомов, способствующих и диагностике, и суждению о выраженности двигательных нарушений. Так, очень своеобразно эти дети выполняют пальце-носовую пробу, проводимую дли суждения о функции мозжечка. Поднести вытянутый палец к носу оказывается невозможно, и дети выполняют эту пробу, поднося к носу тыльную сторону кисти. С описанием этого симптома мы нигде в литературе не встретились, а он имеет то достоинство, что не требует специального исследования - достаточно обратить внимание на особенность выполнения пальце-носовой пробы, проводимой непременно у каждого больного. Симптом этот отмечен нами у 45 больных.
Омбредан, а вслед за ним Байро рекомендуют очень полезный прием: ребенок при акушерском параличе, пытаясь поднести руку ко рту, вынужден отклонить локоть под прямым углом на высоте плеча (симптом «горна» или симптом «трубы»). Никто из остальных исследователей об этом симптоме не упоминает, несмотря на его несомненные достоинства. Мы наблюдали симптом «горна» Омбредана у 68 из 71 больного. Он важен и для экспертной оценки функции конечности.
Аналогичную позу рука приобретает и при попытке поднести ложку ко рту. Важно, что при этом она держится не между указательным и большим пальцами, а зажата во всей руке.
Тома предлагает исследовать симптом «воздушного поцелуя»: послать воздушный поцелуй обычным способом не удается, так как рука касается губ тыльной стороной.
Оценке функциональной способности паретичной руки служит проба, описанная в монографии Байро: попытка положить руку на затылок оказывается нередко невыполнимой. Мы постоянно этим симптомом пользовались и можем рекомендовать его к широкому применению.
Выше мы отмечали, что у новорожденных рефлексы на паретичной руке резко снижены или не вызываются. О более тонких особенностях рефлекторной сферы в периоде новорожденности, да и в первые месяцы жизни, судить нелегко. Однако у детей более старшего возраста исследование рефлексов выявляет целый ряд особенностей, описания которых мы в литературе не встретили. Вообще, как было сказано, неврологическим особенностям акушерских параличей в литературе уделено удивительно мало места: о рефлексах говорится лишь в плане их снижения. Наши наблюдения показывают, что четкая арефлексия в паретичной руке была отмечена лишь у 85 из 128 больных, хотя наличие типичного акушерского паралича ни в одном случае не вызывало сомнений.
Наиболее постоянно обнаруживается снижение или отсутствие рефлекса с двуглавой мышцы, поскольку при эрбовском типе паралича страдают именно С5-С6 сегменты. В то же время у 25 больных снижение рефлекса с двуглавой мышцы сочеталось со спастичностью карпо-радиального рефлекса, еще в 8 случаях был повышен и рефлекс, с трехглавой мышцы. Патологические рефлексы на паретичной руке обнаруживаются в значительно меньшем проценте случаев (у 5 больных), тем не менее сам факт их появления заслуживает несомненного внимания. С точки зрения приведенных фактов вопрос о локализации поражения в области плечевого сплетения во всех без исключения случаях акушерского паралича становится еще более дискутабельным. Сочетание типичных признаков периферического паралича руки с элементами проводниковых нарушений в той же руке может лишний раз склонить к мысли о локализации поражения в спинном мозгу, при котором такое сочетание является совершенно естественным и логичным.
Существование даже незначительных проводниковых нарушений в руке при акушерском параличе еще более подтверждается результатами исследования рефлекторной сферы в нижних конечностях. Если о спастичности в руке никто из авторов, описывающих «травматические родовые плекситы», не упоминает, то о необходимости исследования спастичности в ногах у таких больных указания в литературе имеются. Мы говорили об этом применительно к периоду новорожденности, но у маленьких детей тонкая симптоматика иногда может быть просмотрена. Л. Т. Журба, как было сказано, находила четкую спинальную симптоматику при исследовании нижних конечностей, преимущественно на стороне паретичной руки, но, вероятно, под влиянием сложившихся представлений о плекситах Эрба была вынуждена объяснять четкую спастичность в йогах вплоть до спастического пареза ноги на той же стороне «реперкуссией на спинной мозг». Энг у 2-х из 25 новорожденных находил явную спастику в ногах. О. И. Кондратенко встречалась иногда даже с нарастанием спастичности в ногах при акушерских, параличах, но автор объясняет это вовлечением в процесс головного мозга. Поучительно, что Раймонд и Гравеллон описывали у детей случаи почти полных вялых параличей рук при спастических параличах ног, причем, по утверждению Керер, причиной этих параличей являлось «поражение шейных позвонков и кровоизлияние в оба передних рога шейного утолщения с распространением на боковые столбы». К сожалению, этим указания в литературе и исчерпываются.
Мы нашли у 84 из 128 больных явное повышение коленного и ахиллова рефлекса, причем всегда на стороне пареза руки. У 27 больных были к тому же выявлены патологические стопные рефлексы, но явного пареза в ноге мы ни у кого не обнаружили. Ни у одного из этой группы больных ни клинические, ни параклинические данные не позволяли заподозрить вовлечения в процесс полушарий головного мозга, которое объяснило бы появление проводниковых симптомов. Наоборот, наличие парезов, вялого в руке и спастического в ноге, в сочетании с характерными изменениями на шейных спондилограммах, с изменениями на электромиограммах и реоэнцефалограммах позволяли нам склониться к предположению о локализации поражения у этих больных не в плечевом сплетении и не в головном мозгу, а в области шейного утолщения спинного мозга. Назначение лечения с учетом этого очага поражения оказалось весьма эффективным.
Относительно исследования чувствительной функции у детей с акушерскими параличами мы отмечали, что судить даже о существующих нарушениях чувствительности крайне трудно. Во всяком случае, явных участков гипестезии ни мы, ни другие авторы у детей этого возраста не отмечали. Но у детей более старшего возраста, способных относительно четко оценить характер наносимых уколов и сравнить их с уколами на другой стороне, тщательное исследование чувствительности представляет большой интерес для оценки уровня и интенсивности поражения. Большинство авторов ограничивается в своих публикациях лишь упоминанием, что чувствительные нарушения и при параличах Эрба-Дюшена, и при параличах Дежерин-Клюмпке минимальны, либо отсутствуют. Энг, например, указывает, что при параличах плечевого сплетения «потеря чувствительности не соответствует выраженности двигательных нарушений». Керер категорически заявляет, что «при верхнем типе поражения страдают исключительно двигательные корешки». Левенталь, Кульц и Блай также полагают, что сензорные нарушения у детей с родовыми плекситами могут отсутствовать вообще. Этим сведения в литературе исчерпываются. В то же время при бытовых травмах плечевого сплетения) нарушения двигательной и чувствительной функций довольно четко коррелируют и такой поразительной диссоциации, как при «родовых плекситах», у больных с бытовыми травматическими плекситами не наблюдается. Уже одно это обстоятельство озадачивает относительно локализации поражения при акушерских параличах. Не страдают ли участки периферического нейрона там, где двигательные клетки (те же С5 - С6 сегменты) лежат совершенно изолированно от чувствительных волокон, т. е. в клетках передних рогов спинного мозга, и тогда более понятна та клиническая картина, которая описывается всеми авторами?
Наши клинические наблюдения в этом вопросе совпадают с данными всех перечисленных авторов. Ни в одном из наших наблюдений не обнаружено нарушений чувствительности, анатомически соответствующих поражению плечевого сплетения. У 112 больных нарушений чувствительности не было вообще никаких, а у 16 больных с типичным симптомокомплексом акушерского паралича нам удалось обнаружить удивительный факт: характерный симптомокомплекс сирингомиелитического нарушения чувствительности, отмеченный с первых дней жизни и имевший явную наклонность к регрессированию, как и все натально обусловленные поражения нервной системы у детей. Все это позволяет нам выделить сирингомиелитический синдром в клинике акушерских параличей у детей. Основания для такого выделений следующие. Все эти дети родились с акушерским параличом руки, и именно на стороне паралича с первых дней жизни обнаружена отчетливая гипестезия в виде полукуртки. В зоне гипестезии мы обнаружили некоторое побледнение кожи и на ощупь она была очень холодной. О «врожденной сирингомиелии» не было никаких оснований говорить, во-первых, в связи с акушерским параличом, во-вторых, - и это главное - в связи с неуклонным регрессирующим типом течения этой «сирингомиелии»: и степень гипестезии, и парез неуклонно убывали. Обнаружение сирингомиелитического синдрома, естественно, никак «не укладывается» в симптомокомплекс родовой травмы плечевого сплетения, но выглядит совершенно естественным с точки зрения натального повреждения сегментарных структур шейного утолщения спинного мозга: тогда понятны и сочетание акушерского паралича (поражение двигательных клеток передних рогов) с сирингомиелитическим симптомокомплексом (поражение чувствительных клеток задних рогов на том же уровне), и регрессирующий тип течения. Важно учитывать также, что и передние, и задние рога шейного утолщения кровью снабжаются из корешковых ветвей позвоночных артерий и могут легко пострадать вследствие малейшей травматизации стенки позвоночной артерии у новорожденного. Позвоночные артерии в процессе родов вообще легко уязвимы, особенно при родах в тазовом предлежании, при акушерских пособиях и т. д. Поэтому понятен наш большой интерес к реоэнцефалографическому изучению церебральной гемодинамики у таких больных: у всех 16 детей с сирингомиелитическим синдромом выявлена даже спустя несколько лет после родовой травмы четкая ишемия в бассейне позвоночных артерий, преимущественно на стороне поражения.
В этом плане представляют большой интерес секционные исследования Адаме и Кэмерон, обнаруживших у детей с акушерскими параличами руки не травму плечевого сплетения, а некроз клеток передних и задних рогов серого вещества на уровне С5-С6 сегментов. По мнению авторов, этот некроз вызван выраженным локальным нарушением гемодинамики. Интересные два случая приводит Тома: оба ребенка рождены с большим трудом, с акушерскими пособиями, у них возникли грубые параличи рук. Керер ретроспективно подробно проанализировал оба случая Тома и пришел к такому выводу: «В обоих случаях, по моему мнению, имелся спинальный паралич рук, а в первом можно даже предположить перелом шейных позвонков с поражением шейного отдела спинного мозга и гематомиелией». Оказывается и Р. Нейрат в монографии «Родовые повреждения детской центральной нервной системы» указывал, что у детей, рожденных в тазовом предлежании, очень нередко возникают геморрагии между передними и задними рогами, «следствием чего в более старшем возрасте являются кистозные полости, из которых в дальнейшем может развиться сирингомиелия». Цюльх и А. Ю. Ратнер описывали возможность «сосудистой сирингомиелии» у взрослых с вертеброгенной патологией позвоночных артерий, которая в отличие от истинной сирингомиелии может регрессировать под влиянием терапии спазмолитиками. С учетом всех этих перечисленных фактов возможность сосудистой сирингомиелии, обусловленной родовой травмой позвоночных артерий, кажется уже более оправданной.
Для иллюстрации приводим одно из наших наблюдений.
Больной Л., 3 года 6 месяцев. Поступил в клинику с жалобами матери, что правая рука ребенка слабее левой и отстает в развитии, а также правая рука не чувствует боли, не различает горячего и холодного. При купании в ванне у него краснеет только левая половина лица и левая половина груди, в то время как справа те же изменения отсутствуют.
Мальчик болен с рождении. Еще в роддоме обратили внимание на ограничение движений в правой руке. В последующем у ребенка неоднократно отмечались ожоги на правой руке, протекавшие совершенно безболезненно для ребенка; в последний раз безболезненный ожог наблюдался за полгода до поступления в клинику.
Ребенок родился от IV беременности, II родов, в головном предлежании, доношенный, весом 3200 г. Обращает внимание, что и двигательные, и чувствительные нарушения отчетливо регрессируют, интенсивность их становится меньшей.
При осмотре: шея короткая, легкое напряжение шейно-затылочных мышц. Умеренно выраженный синдром К. Бернера-Горнера справа. Четкая болевая и температурная гипестезия от С2 до Д5, справа. В правой руке отмечается картина акушерского паралича - сила снижена преимущественно в проксимальных отделах руки, пронаторная контрактура Фолькмана справа, незначительный симптом «кукольной ручки» справа, проприоцептивные рефлексы на правой руке не вызываются. Тонус в мышцах верхних конечностей снижен, грубее - в правой.
На рентгенограммах шейного отдела позвоночника отмечается подвывих тел С4-С5-С6 позвонков. По данным электромиографии - заинтересованность сегментарных структур шейного утолщения спинного мозга.
В клинике получал электрофорез спазмолитиков на шейный отдел спинного мозга, спазмолитики парэнтерально, инъекции витаминов «В» - комплекса, прозерина, массаж, лечебную физкультуру и др. Мать мальчика отметила значительное улучшение в состоянии сына, что подтверждалось и неврологически - значительно возросла сила в правой руке, увеличился объем активных движений, а главное - отчетливо восстановилась чувствительность в правой руке и в правой половине грудной клетки, хотя еще полгода назад был безболезненный ожог II степени.
В данном наблюдении обращает внимание, что типичная клиническая картина акушерского паралича правой руки сопровождалась рентгенологически видимыми деформациями шейного отдела позвоночника, а главное - сочеталась с характерным сирингомиелитическим синдромом на том же уровне и с той же стороны. Каузальная терапия привела к регрессу и двигательных, и чувствительных нарушений, что убедительно подтвердило и спинально-сегментарную локализацию поражения, и сосудистый его характер.
При обследовании больных с акушерскими параличами нам удалось обнаружить еще ряд своеобразных симптомов, описания которых в литературе мы не встретили. В. то же время эти симптомы имеют, по нашему мнению, определенное значение в диагностике акушерских параличей руки.
Так, у 26 из 71 больных мы обнаружили своеобразную особенность двуглавой мышпы. Эта мышца, иннервируемая из С5-С6 сегментов, почти всегда страдает при проксимальном, эрбовском типе паралича, однако, поражение это чаще всего неравномерное. В оставшейся, уцелевшей от денервации, части мышцы развивается рабочая гипертрофия, и потому при интенсивном сокращении этой мышцы гипертрофированный ее участок резко напрягается, тогда как основная паретичная часть мышцы не сокращается. Этот симптом мы предлагаем называть симптомом «куцего бицепса».
С точки зрения предполагаемой нами роли родовых повреждений шейного отдела позвоночника, спинного мозга и позвоночных артерий в патогенезе акушерских параличей руки необходимо особенно тщательно осматривать у таких детей область шеи. При этом у 45 из 71 больного мы обнаружили довольно выраженное напряжение шейно-затылочных мышц, способствующее фиксации головы в определенном, вероятно, наиболее безболезненном и наиболее физиологическом положении. Напряжение это довольно значительное, видимое на глаз, и особенно четко выявляемое при пальпации. На стороне паралича руки напряжение шейных мышц обычно значительнее. Симптом этот имеет еще то значение, что приковывает внимание врача к патологии позвоночника и является основанием для назначения шейной спондилографии.
Следующий симптом - «симптом подключичной ямки» - диагностически может быть менее важен, но иногда в стертых клинических случаях наличие «симптома подключичной ямки» решает вопрос в пользу поражения проксимальных отделов руки. Речь идет о том, что у 17 наших пациентов на стороне паретичной руки подключичная ямка оказывается глубокой вследствие локальной гипотрофии мышц. Частота этого симптома в наших наблюдениях доказывает, что речь идет не о случайном совпадении.
Мы упоминали, что уже в периоде новорожденности при пассивных Движениях парализованной руки у ребенка нередко обнаруживается щелканье в плечевом суставе. Этот симптом является одним из самых ранних в группе симптомов акушерского паралича, связанных с вторичными изменениями в плечевом суставе. Появление этой группы симптомов при грубом периферическом парезе руки не является неожиданным: выраженная гипотония мышц руки у новорожденного ребенка, мышцы которого еще не успели окрепнуть, естественно, приводит к разболтанности в суставе, к отхождению головки плеча от суставной впадины, к нейрогенному, паралитическому вывиху в плечевом суставе. Но если вывихам тазобедренного сустава в педиатрии придается большое значение, предпринимаются специальные профилактические обследования, разрабатываются методы консервативного и хирургического лечения, то вывихам плечевого сустава у новорожденных не уделяется достаточного внимания. Даже в диссертационных работах о «родовых плекситах», принадлежащих ортопедам, перечисляются некоторые из симптомов, объясняемых вторичной патологией плечевого сустава, но из этого не делается никаких принципиальных выводов. Потому в литературе совершенно отсутствуют какие-либо рекомендации нейро-ортопедического характера по профилактике и лечению паралитического вывиха плечевого сустава у детей.
Упоминаемый выше симптом щелканья в плечевом суставе определяется не только в грудном возрасте, но может быть выявлен и у детей более старших возрастных групп. Механизм его возникновения с позиций «паралитического вывиха» понятен. Мы обнаружили его в общей сложности у 23 детей и считаем необходимым поиски этого симптома во всех без исключения случаях у новорожденных с акушерскими параличами.
К этой же группе «ортопедических» симптомов относится обнаруженный нами симптом «двугорбого плеча», также связанный с подвывихом или вывихом в плечевом суставе. У 6 наших больных плечо в обычном положении не обнаруживало каких-либо особенностей, кроме выраженных атрофии мышц этой области. При пассивном отведении руки до уровня плеча мы обнаруживали отчетливое углубление в проекции плечевого сустава, в результате чего эта область приобретала вид «двугорбого плеча». Выявление этого симптома как и симптома щелканья является абсолютным показанием к проведению рентгенографического исследования плечевых суставов. Но даже это столь важное рентгенологическое исследование у детей с акушерскими параличами, предпринимается, судя по данным литературы, далеко не всеми и не во всех случаях.
Мы обнаружили единственную работу Е. Патовой и Е. Гачевой, специально посвященную рентгенологическим особенностям при акушерских параличах. Авторы находили на рентгенограммах изменения костей пораженной руки, проявляющиеся замедлением окостенения, остеопорозом, особенно грубым в дистальных отделах руки. Установлен несомненный параллелизм между степенью выраженности пареза и степенью рентгеновских изменений, однако об изменениях в плечевом суставе у этих детей авторы ничего не сообщают. И. М. Приеман и Е. В. Лист наблюдали 70 больных с акушерскими параличами и клинически отмечали в большом числе случаев разболтанность в плечевом суставе, а рентгенологически у этих же больных - отчетливое отставание в развитии головки плечевой кости. Энг упоминает, что при «параличах плечевого сплетения» часто встречается подвывих плеча и недоразвитие головки плечевой кости.
Кульц и Блай у 7 из 25 новорожденных с родовыми параличами плечевого сплетения рентгенологически доказали, что на стороне парализованной руки головка плеча отстояла значительно дальше от суставной поверхности, чем на здоровой стороне. Гироуп провел рентгенологическое обследование рук у 66 детей с акушерскими параличами, но в отличие от данных Е. Патовой и Е. Гачевой, обнаружил остеопороз кистей руки лишь у одного ребенка. Наконец, Титц отмечал смещение проксимального ядра эпифиза плеча на стороне парализованной руки. Других указаний в литературе мы не встретили.
Совместно с М. К. Михайловым мы обследовали рентгенологически область плечевых суставов у 122 больных акушерскими параличами, прежде всего в тех случаях, где клинически звучали симптомы щелканья и «двугорбого плеча». Результаты исследования не вызывали сомнений в обоснованности постановки вопроса о паралитическом подвывихе и вывихе в плечевом суставе у детей с акушерскими параличами. Лишь у 60 из 122 рентгенографически обследованных больных головка плечевой кости выглядела обычной и отстояла от суставной впадины примерно в такой же степени, что и на противоположной стороне. У остальных 62 больных отмечено явное уменьшение головки плечевой кости в размерах и значительное отстояние ее от суставной впадины, подтверждающее клиническое предположение о подвывихе и вывихе в плечевом суставе. С точки зрения полученных нами данных необходимы неотложные ортопедические мероприятия по борьбе именно с вывихами плечевых суставов при «родовых плекситах» и дальнейшие совместные неврологические и ортопедические исследования этого почти не изученного, но практически очень важного вопроса.
Читать далее Акушерский паралич, течение и лечение паралича у детей
Еще по теме:
- Специалисты подсчитали сколько лет сна теряют люди после появления ребенка
- За отказ от вакцинации детей родителей будут наказывать
- Подростки, питающиеся в фаст-фудах, учатся хуже своих сверстников
- Дети молодых матерей учатся в школе хуже своих сверстников
- Самыми счастливыми являются семьи, в которых воспитывается два ребенка
![]() |