Поражение сердечно-сосудистой системы при дерматомиозите

Дерматомиозит характеризуется тяжелым генерализованным поражением мышечной ткани организма, изменениями кожи и подкожной основы. На детский возраст приходится примерно 25 % всех случаев заболевания. Чаще болеют дети младшего школьного и препубертатного возраста; девочки в 2 раза чаще мальчиков.

Различают идиопатическую и опухолевую (в детском возрасте встречается чрезвычайно редко) формы дерматомиозита. Патогенез опухолевой формы обусловлен развитием аутоиммунных процессов в связи с воздействием опухолевых антигенов, хотя не исключается влияние латентной вирусной инфекции.

Заболевание характеризуется острым, подострым (наиболее часто) и хроническим развитием клинических проявлений. Начальные симптомы (мышечная слабость и повышенная утомляемость) по мере прогрессирования процесса достигают максимальной интенсивности. Больные становятся обездвиженными, принимают вынужденные позы в лежачем положении. Дегенеративный процесс в мышечной ткани с преимущественным поражением разгибателей приводит к развитию атрофических изменений и сгибательных контрактур. Кроме скелетных поражаются мимические, глазодвигательные мышцы, нарушаются дыхание, глотание, жевание, артикуляция, фонация. Другая локализация заболевания (в том числе во внутренних органах) является отражением генерализации процесса и полиморфизма его клинических симптомов.

При дерматомиозите наиболее часто поражается сердце (в 25-50 % случаев). Морфологические изменения в сердечной мышце сходны с таковыми в скелетных мышцах, но отличаются меньшей тяжестью. Выражены фрагментация мышечных волокон, потеря поперечной исчерченности, истончение, набухание и некроз волокон, отек и вакуолизация межклеточной ткани с воспалительной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, васкулиты мелких сосудов. Миофибриллярный некроз обусловлен наличием системной ангиопатии, которая наиболее свойственна заболеванию в детском и подростковом возрасте. Исходом воспалительно-дистрофических изменений в миокарде вследствие множества очагов некроза является миокардиосклероз. При остром и подостром течении дерматомиозита преобладают симптомы миокардита, при хроническом миокардиодистрофии. У одного и того же больного воспалительные изменения в миокарде по мере стихания активности процесса сменяются симптомами миокардиодистрофии. Изменения дистрофического характера сохраняются длительно, у большинства больных - и в период ремиссии. У детей воспалительные изменения в миокарде, в связи с более выраженной остротой и тяжестью процесса, выступают на первый план, маскируя дистрофические. Л. А. Исаева, М. А. Жвания диагностировали у 42 % больных детей диффузный, у 33 % - очаговый миокардит.

Миокардит при дерматомиозите отличается стертостью симптоматики. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, иногда неинтенсивную, разной продолжительности боль в области сердца. Болевой синдром может быть обусловлен сопутствующим миозитом межреберных мышц и непосредственными изменениями в сердце: развитием некроза миофибрилл, поражением венечных сосудов, наличием перикардита. Боль в области сердца чаще возникает при диффузном поражении миокарда. Аритмии у детей встречаются реже, чем у взрослых. Одышка связана с поражением дыхательной группы мышц и гиповентиляцией легких.

Наиболее частым и постоянным признаком миокардита является стойкая тахикардия, достигающая 140-200 сердечных сокращений в 1 мин. Границы сердца умеренно смещены, больше - влево. Тоны ослаблены в разной степени, что зависит от распространенности поражения мышцы сердца. Выслушиваются короткий, мягкого тембра систолический шум преимущественно над верхушкой, акцент II тона над легочной артерией.

Преобладание дистрофических изменений в миокарде у больных с хроническим течением дерматомиозита характеризуется меньшей выраженностью тахикардии, приглушенности тонов, отсутствием увеличения размеров сердца.

При поражении миокарда на ЭКГ регистрируются снижение и деформация зубцов Р и Т в отдельных отведениях, смещение сегмента S - Г выше и ниже изолинии,
изменение электрической активности левого желудочка, нарушение восстановительных процессов в них. Изменения на ЭКГ наблюдаются у значительной части больных без клинических признаков поражения миокарда. Нарушение проводимости обычно выражено незначительно, хотя описаны случаи периодической желудочковой асистолии, полной блокады предсердно-желудочкового узла. С помощью ЭКГ можно также диагностировать сдвиги электролитного баланса в обмене миокарда - гипокалиемию, гиперкальциемию.

У больных с поражением миокарда на ФКГ отмечаются снижение амплитуды и расщепление I тона, появление патологических III и IV тонов, тахикардия, наличие систолического шума функционального типа. Выявляют синдромы энергодинамической недостаточности Хегтлина и гиподинамии миокарда вследствие снижения сократительной функции сердечной мышцы.

Рентгенологически обнаруживают гипотонию миокарда. При миокардите отмечается умеренное увеличение размеров сердца. Воспалительные изменения в миокарде выражены обычно в течение 1,5-2 мес. У части больных миокардит приобретает рецидивирующее и хроническое течение, отражая активность и прогрессирование заболевания. В отличие от миокардита, симптомы миокардиодистрофии сохраняются более длительно, изменения на ЭКГ более стойкие и носят стабильный характер.

Поражение эндокарда и перикарда при дерматомиозите встречается реже. По данным Л. А. Исаевой, М. А. Жвания, эндокардит выявляется у 15 % больных детей. Появление грубого систолического шума дующего характера, выслушиваемого над верхушкой и в четвертом межреберье у левого края грудины, проводящегося к основанию сердца, свидетельствует о развитии эндокардита на фоне поражения миокарда. ФКГ помогает диагностировать эндокардит только при наличии вальвулита и органического шума. По мере стихания активности процесса симптомы заболевания исчезают. У отдельных больных может развиться недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана I степени (краевой склероз створок клапана). Иногда вальвулит протекает бессимптомно и устанавливается только при патологоанатомическом исследовании.

Поражение перикарда, не свойственное взрослым больным дерматомиозитом, Л. А. Исаева, М. А. Жвания наблюдали у 25 % больных детей. Описаны отдельные случаи развития острого тяжелого перикардита в детском возрасте. Перикардит чаще бывает ограниченным, сухим, реже - выпотным. Характерны стертость клинических признаков заболевания и быстрая их динамика. Больные жалуются на боль за грудиной, одышку, сердцебиение. Шум трения перикарда - быстро преходящий клинический признак. Перикардит обычно возникает на фоне миокардита, поэтому при постановке диагноза особенно важно учитывать изменения показателей повторного комплексного клинико-инструментального исследования.

Рентгенологически определяют изменение контуров сердечной тени, в отдаленный период - плевроперикардиальные и диафрагмально-перикардиальные спайки.

При электрокимографическом исследовании сердца выявляют поверхностную вялую пульсацию, снижение амплитуды зубцов.

На ЭКГ регистрируются конкордантное смещение сегмента S - Г и изменения зубца Т, характерные для перикардита,- уплощение, инверсия. На ФКГ появляются апериодические высокочастотные колебания и систолические щелчки.

Одновременное поражение двух оболочек (миокардит в сочетании с эндокардитом или перикардитом) наблюдается примерно у 33 % больных детей, значительно реже возникает панкардит.

Поражение сердца при дерматомиозите крайне редко приводит к выраженным нарушениям гемодинамики. Однако клиницисты описывают смертельные исходы заболевания у детей в связи с недостаточностью кровообращения, проявившейся на более отдаленных этапах течения процесса.

Поражение сосудистой системы наиболее выражено в русле микроциркуляции. Более крупные сосуды у больных детей редко вовлекаются в патологический процесс. R. L. Dawkins отмечает, что основным проявлением дерматомиозита у детей является системная ангиопатия. Характерны снижение тонуса капилляров, расширение венул, аневризматические расширения и развитие артериовенозных шунтов в связи с большой потерей мышечной массы, богатой сосудистой сетью.

В активной фазе заболевания у большинства больных наблюдается умеренное снижение АД. Артериальная гипертензия обычно связана с поражением почек. Тенденция к гиперкинетическому типу кровообращения объясняется не только характером изменений микроциркуляции, но и освобождением большого количества высокоактивных биологических субстратов при поражении мышечной ткани. Они вызывают соответствующие изменения периферического кровообращения и определяют характер деятельности сердца.

Коронарная недостаточность и инфаркт миокарда развиваются при дерматомиозите только в единичных случаях. Нарушение периферического кровообращения по типу синдрома Рейно в детском возрасте встречается редко.

Реографические исследования свидетельствуют о снижении пульсового кровенаполнения при высокой активности процесса и хроническом течении заболевания. При умеренной и максимальной его активности сосудистый тонус повышен. У всех больных отмечается нарушение венозного оттока. С помощью реографии обнаруживают изменения периферического кровообращения. Предполагают, что появление боли в мышцах на высоте активности заболевания вызвано спазмом сосудов.

При дерматомиозите наблюдаются также изменения, обусловленные патологией органов дыхания (легочное сердце).