Патоморфологические аспекты проблемы акушерских параличей у детей

Постмортальная спондилография предпринята нами у 76 из тех же 124 трупов плодов и новорожденных с целью выяснить, нет ли кроме грубых макроскопически видимых деформаций и травм шейных позвонков еще и более легких, видимых только рентгенологически смещений, подвывихов и переломов шейных позвонков (поскольку этот отдел позвоночника, как выяснилось, страдает особенно часто). Полученные данные, как нам кажется, достаточно красноречивы. У 9 из 76 трупов на постмортальных спондилограммах мы обнаружили смещение одного-двух шейных позвонков, а в 2 случаях - грубые деформации тела позвоночника и даже отрывы части позвонка. Все эти изменения, несомненно, могли служить причиной смерти и явно свидетельствовали о родовом травматизме, хотя при направлении на секцию и значилась только «асфиксия».

Постмортальная ангиография призвана в значительной мере уточнить представления о патогенезе возникновения у новорожденных различных неврологических синдромов, особенно с позиций натального повреждения позвоночных артерий. С этой целью у 25 трупов новорожденных без предварительного выбора в позвоночные артерии вводился контраст с последующим рентгеновским исследованием. В. 12 из 25 случаев обнаружено отчетливое сужение просвета шейной порции позвоночной артерии, а в двух случаях ангиографически обнаружен очень интересный факт: полная закупорка позвоночной артерии на стороне травмы. В одном наблюдении у ребенка с левосторонним акушерским параличом руки обнаружена закупорка в одноименной позвоночной артерии на уровне С2-С3 позвонков, тогда как в более проксимальных отделах контраст вновь заполнил просвет артерии. На приведенной ангиограмме совершенно четко видна сеть сосудистых коллатералей, развившихся на уровне поврежденной позвоночной артерии и обеспечивающих поступление крови в вышележащий отдел левой позвоночной артерии. Приведенный случай с ангиографически обнаруженным грубым поражением позвоночной артерии на стороне акушерского паралича несомненно является еще одним из доказательств справедливости предположения о роли повреждений позвоночных артерий в патогенезе акушерских параличей руки. Важно учесть, что случаи с грубыми ангиографическими изменениями редки: для возникновения неврологических нарушений и даже смерти новорожденного достаточно в принципе стойкого спазма в бассейне позвоночной артерии с ишемией жизненно важных центров ствола мозга.

Отсутствие в отечественной литературе каких-либо упоминаний о клинико-патологоанатомических сопоставлениях при акушерских параличах руки у детей дает нам основание привести 4 собственных наблюдения. Мы убеждены, что только сопоставление данных клиники и морфологии позволяет высказаться сколь-нибудь определенно о причине возникновения акушерских параличей.

Наблюдение первое. Ребенок Б., 7 недель, поступил в клинику детской невропатологии по поводу слабости в левой ручке и нарастающего увеличения размеров головки. Родился от 5-ой беременности (два медицинских аборта, один выкидыш, один здоровый ребенок): было поперечное положение плода, выводили за ножку, головка ребенка «застряла». Вес при рождении - 3,950. На затылке - большая гематома. Рожден в синей асфиксии. Кормить принесли на 5-й день, сосал хорошо. Сразу после рождения отмечен полный паралич левой ручки ребенка: она лежит неподвижно, движений нет, рефлексы с левой руки не вызываются. В последующие дни отмечен некоторый регресс степени паралича руки: минимальные движения в левой руке стали появляться, преимущественно в дистальных отделах. В роддоме диагностирован «травматический плексит Эрба». Спустя 2-3 недели после рождения участковый педиатр отметила прогрессирующее увеличение в размерах головки ребенка.

При поступлении в клинику у ребенка наряду с не вызывающей сомнения гидроцефалией диагностирован классический симптомокомплекс акушерского паралича левой ручки, особенно грубый в проксимальных отделах: чувствительность сохранена, резко снижен тонус в руке, проприоцептивные рефлексы на левой руке не вызываются, на правой руке - снижены, в то время как проприоцептивные рефлексы с ног спастичны.

Состояние больного оставалось тяжелым и спустя 5 дней после поступления в клинику ребенок скончался при явлениях резкой декомпенсации гидроцефалии и отека мозга.

На вскрытии обнаружена врожденная водянка мозга и отек головного мозга. Кроме того при вскрытии позвоночного канала обращало внимание на уровне шейного утолщения спинного мозга необычное полнокровие и расширение мелких сосудов. Микроскопически в сегментарных структурах шейного утолщения отмечены участки ишемии. Тщательное исследование плечевых сплетений никакой патологии не выявило.

Таким образом, в данном наблюдении основной причиной смерти явилась врожденная гидроцефалия. Но наряду с этим в процессе очень тяжелых родов (выведение из поперечного положения, застревание головки ребенка) развился симптомокомплекс акушерского паралича левой руки: на вскрытии сплетение оказалось интактным, но на уровне С5-С6 сегментов в спинном мозгу обнаружены участки ишемии. Эта ишемия (бассейн позвоночной артерии) и явилась причиной возникновения акушерского паралича руки.

Наблюдение второе. Ребенок П., 8 месяцев. Поступил в клинику детской невропатологии по поводу резкой слабости в руках, особенно в левой и гипотонии в обеих руках, а также слабости и гипотонии в ногах. Рожден от 4-й беременности вторых родов (2 аборта), семимесячным, вес 2500 г, рост - 49 см. Сразу после рождения была отмечена малоподвижность рук и ног, а также выраженная кривошея. После выписки из роддома сила в конечностях несколько возросла, но мать ребенка отмечала особую слабость в левой ручке (игрушки левой рукой совсем не берет) и положение ног в «позе лягушки».

При поступлении в клинику отмечался сипловатый оттенок голоса, поперхивание при еде, снижение глоточных и небных рефлексов. Головку не держит. Грубая кривошея. Движения в руках резко ограничены, особенно в левой. Отчетливая гипотрофия мышц плечевого пояса. Двусторонний симптом «кукольной ручки» и симптом пронаторной установки Фолькмана слева с флексорной позой кистей рук. В ногах - спастический парез с элементами гипотонии.

В клинике ребенок получил лечение на шейный отдел позвоночника и позвоночные артерии, поскольку диагностированы последствия натального повреждения шейного отдела спинного мозга, позвоночных артерий и ствола мозга в форме вялого пареза рук (синдром акушерского паралича) и спастического нижнего парапареза.

Спустя несколько недель ребенок вновь доставлен в клинику в крайне тяжелом состоянии с двусторонней сливной бронхопневмонией и через несколько часов скончался.

На вскрытии изменений в головном мозгу не обнаружено. При вскрытии позвоночного канала обращали внимание следы старой геморрагии на уровне шейного отдела спинного мозга и следы геморрагии в канале левой позвоночной артерии. Микроскопически четкие следы геморрагии в стенке левой позвоночной артерии. Плечевые сплетения без каких-либо изменений.

В данном случае ребенок, хотя и родился недоношенным (при удовлетворительном весе и росте), но, судя по клиническим и морфологическим данным, натальная травма не вызывала сомнений. В руках отмечен симптомокомплекс акушерского паралича, грубее слева, который сочетался с поражением ствола головного мозга, грубой кривошеей, проводниковыми симптомами в ногах. Все это давало основание предположить родовую травму позвоночных артерий, особенно левой (поскольку и ствол мозга, и шейное утолщение кровоснабжаютая из этого бассейна). Смерть наступила от присоединившейся пневмонии, а вскрытие полностью подтвердило клиническое предположение: найдены следы родовой травмы в шейном отделе спинного мозга и кровоизлияние в стенку левой позвоночной артерии. Именно с этим и было связано появление неврологических нарушений. Поучительно, что и в этом случае плечевые сплетения оказались интактными.

Наблюдение третье. Ребенок М., 4 месяца, поступил в клинику детской невропатологии в связи с жалобами родителей на общую слабость ребенка, почти полное отсутствие движений в руках, снижение силы в ногах. Руки постоянно в вынужденном положении пронации.

Родился от третьей беременности, третьих родов, доношенным, весом 3200 г., рост 52 см. Предлежание головное, роды быстрые. К груди приложен через сутки, выписан через 7 дней. При выписке из роддома матери ничего о поражении нервной системы сказано не было, но в первые же дни пребывания дома мать заметила обездвиженность ребенка и своеобразное положение рук: они повернуты кнутри, пальцы рук вытянуты, в кулачок не сжимаются.

При поступлении неврологически отмечено следующее: шея короткая с обилием поперечных складок, движения в руках резко ограничены, имеется двусторонняя пронаторная контрактура Фолькмана, выражен с обеих сторон симптом «кукольной ручки», тонус в руках резко снижен, рефлексы с рук не вызываются. Кроме того отмечается и нижний вялый парапарез с понижением тонуса и рефлексов в ногах, что позволило диагностировать два очага поражения в спинном мозгу: на уровне шейного утолщения с синдромом акушерского паралича рук с обеих сторон и в поясничном отделе с нижним вялым парапарезом. Во время пребывания в клинике присоединилось острое респираторное заболевание, осложнившееся очень тяжелой двусторонней сливной пневмонией. Ребенок скончался.

На вскрытии изменений в головном мозгу не обнаружено. Плечевые сплетения без патологии. Шейная порция левой позвоночной артерии резко изменена, сужена в месте отхождения ее от подключичной артерии: на этом уровне - следы грубой геморрагии в стенку позвоночной артерии. При вскрытии спинного мозга в грудном отделе обнаружено желеобразная красновато-желтая масса - следы бывшей геморрагии.

Таким образом, в процессе обычных родов спинной мозг оказался травмированным на двух уровнях (клинический диагноз полностью совпал с патологоанатомическим). Неврологическая симптоматика в руках полностью соответствовала типичным описаниям двустороннего акушерского паралича, но на вскрытии никаких изменений в плечевых сплетениях обнаружено не было, в то же время левая позвоночная артерия оказалась грубо травмированной, что полностью объясняет возникновение параличей рук. Клиническая симптоматика в ногах указывала на существование второго очага в спинном мозгу на уровне поясничного утолщения. И это предположение подтверждено патологоанатомически: на предполагаемом уровне обнаружены следы массивной подоболочечной геморрагии.

Наблюдение четвертое. Это наблюдение особенно сложно в смысле трактовки, поскольку речь идет о сочетании двух тяжелых неврологических заболеваний у одного и того же ребенка - последствий тяжелой родовой травмы нервной системы и присоединившегося позднее отогенного менингоэнцефалита, послужившего непосредственной причиной смерти. Тем не менее и здесь обнаруженные клинические симптомы в сопоставлении с патологоанатомическими приобретают несомненный интерес.

Ребенок Н., три с половиной месяца, доставлен в клинику машиной скорой помощи в крайне тяжелом состоянии с высокой температурой, резкой одышкой, цианозом. Вначале девочка была направлена в инфекционную больницу, но там диагноз менингита был отвергнут и рекомендовано, несмотря на столь тяжелое состояние, транспортировать девочку в неврологическую клинику.

Ребенок от 1-ой беременности. Родился восьмимесячным в головном предлежании, закричал сразу. Принесли кормить спустя 2 дня, но грудь не брал, кормили из пипетки. Выписан из роддома на 9-й день. Дома начал сосать, но очень слабо и очень долго. Головку стал держать с 3-х месяцев, но игрушки не брал, ручками почти не двигал - они все время были вытянуты, повернуты внутрь - однако ни участковый врач, ни мать не считали это основанием для беспокойства и к невропатологу не обращались.

Заболела девочка за два дня до поступления в клинику, в деревне. Температура быстро повысилась до 39°, дыхание стало затрудненным, появился цианоз. К моменту поступления в клинику сознание утрачено и потому суждение о тонкостях неврологического статуса практически невозможно. Тем не менее, обращало внимание пронаторное положение рук, особенно левой. Проприоцептивные рефлексы с обеих двуглавых мышц резко снижены, в то время как все остальные сухожильные рефлексы спастичны. Тонус мышц в руках умеренно снижен, в ногах - повышен по спастическому типу. Двусторонний симптом «кукольной ручки», короткая шея с обилием поперечных складок. Менингеальных знаков и выбухания родничка не было. Состояние ребенка очень быстро ухудшалось и несмотря на все предпринятые меры спустя 6 часов после поступления в клинику девочка скончалась. Вызванный на консультацию отиатр приехать не успел.

Суждение о причине смерти в таких условиях было крайне затруднительно. Факт родовой травмы шейного отдела спинного мозга с двусторонним симптомокомплексом акушерского паралича не вызывал сомнений, но острое повышение температуры, кома, без какой-либо симптоматики со стороны внутренних органов и без менингеальных знаков позволило предположить острую респираторно-вирусную инфекцию и энцефалит. Тяжелая кома и особенно кратковременность (6 часов) пребывания ребенка в стационаре не позволили провести какие-либо более углубленные обследования.

На вскрытии обнаружен гнойный средний отит с деструкцией костной ткани, вторичный гнойный менингоэнцефалит. Проведенное по нашему настоянию вскрытие позвоночного канала обнаружило интересную картину: мелкие сосуды, на уровне шейного утолщения спинного мозга, особенно спереди, резко расширены, инъецированы - создается впечатление развитых на этом ограниченном участке коллатералей. На уровне шестого шейного позвонка в стенке правой позвоночной артерии явные следы геморрагии. Особенно показательной оказалась постмортальная вертебробазилярная ангиография: обнаружена грубая окклюзия левой позвоночной артерии с развитием коллатералей на этом уровне, обеспечивающих поступление крови в более проксимальные отделы позвоночной артерии. Плечевые сплетения и в этом наблюдении поражены не были.

Таким образом, несмотря на тяжесть состояния ребенка, наличие грубого двустороннего акушерского паралича не вызывало сомнений, но плечевые сплетения были целыми, тогда как изменения в позвоночных артериях грубые и характерные. Особенно демонстративной в данном случае оказалась постмортальная ангиография, с помощью которой удалось установить истинный механизм возникновения паралича рук.

Все сказанное выше о результатах наших патоморфологических исследований у детей с родовыми травмами нервной системы, и особенно о клинико-морфологических сопоставлениях при акушерских параличах позволяет сделать следующие выводы. Натальные травмы спинного мозга встречаются часто, но, как правило, протекают нераспознанными, так как спинной мозг у плодов и погибших новорожденных в подавляющем большинстве случаев не вскрывается. Чаще всего травмируется шейный отдел спинного мозга, причем как раз те его сегменты, с которыми связывается возникновение акушерского паралича. Сопоставление механизма родов с результатами вскрытий спинного мозга показывает, что шейный отдел спинного мозга повреждается при тех же самых условиях и положениях, которые считались типичными для возникновения акушерских параличей руки. Дополнение обычных патоморфологических методов исследования постмортальной спондилографией и постмортальной ангиографией позволяет полностью подтвердить сделанные нами клинические выводы о значении родовых повреждений шейных позвонков и позвоночных артерий в генезе акушерских параличей. Особенно поучительны данные клинико-патоморфологических сопоставлений: ни в одном из наших наблюдений у детей с типичной картиной акушерского паралича (вне зависимости от причин, приведших к смерти ребенка) не обнаружено изменений в области плечевых сплетений, но во всех этих случаях выявлены грубые макро- и микроскопические, ангиографические изменения в позвоночных артериях, либо изменения в самом веществе спинного мозга на уровне шейного утолщения. Не считаться со всеми этими патоморфологическими находками в клинической практике нет оснований, их необходимо учитывать и при ведении родов, и при оценке неврологических симптомов, и особенно - при назначении лечения.

Читать далее Акушерский паралич, течение и лечение паралича у детей
Страница 2 - 2 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Михаил Михайлов