Транспозиция аорты и легочной артерии
Транспозиция аорты и легочной артерии совместима с жизнью только при наличии дефекта межпредсердной перегородки. Очень высокая летальность в перинатальный период и в грудном возрасте. В связи с тяжелой гипоксемией и цианозом, развитием легочной гипертензии состояние больных крайне тяжелое.
Хирургическое лечение целесообразно проводить как можно раньше, в грудном возрасте. У больных первых дней и месяцев жизни целесообразны операции Рашкинда, Парка или Ханлон-Блелока, заключающиеся в расширении или создании дефект межпредсердной перегородки во время зондирования сердца или торакотомии. Летальность после этой манипуляции составляет 15%. Следует отметить, что без хирургического вмешательства смертность может достигать уже на 1-м году жизни 50%. Все большее распространение получает радикальная операция внутрисердечной и внутриперикардиальной перестановки сосудов в условиях искусственного кровообращения.
Паллиативные операции атриосептотомии по Рашкинду (или Парку) предусматривают увеличение смешения артериальной и венозной крови для уменьшения гипоксемии. Создаются и улучшаются гемодинамические условия для роста и развития ребенка. В последующем менее рискованна радикальная операция Мастарда - атриосептэктомия с созданием новой межпредсердной перегородки из перикарда или дакронового сосудистого протеза. Новую перегородку вшивают в другой проекции с перемещением места впадения легочных вен в правое предсердие.
Опыт таких операций невелик. Летальность высока, особенно если операция производится при сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки, стенозе легочной артерии или легочной гипертензии. По данным R. Korper и соавторов, в группе больных с первичной паллиативной и последующей радикальной операциями летальность составила 17%, а после первичной ранней пластики по Мастарду - 12,5%. После успешно проведенных операций вполне удовлетворительные результаты получены в 84% случаев, что при такой сложной врожденной патологии ярко демонстрирует большие возможности кардиохирургии.
При аномалии Эбштейна дисплазия и деформация правого предсердно-желудочкового клапана, дилатация правого предсердия, артериальная гипоксия приводят к нарушению сердечного ритма и сердечной недостаточности, которые нередко заканчиваются внезапной остановкой сердца. Продолжительность жизни невелика - 30% больных умирают в возрасте до 10 лет, 50% - моложе 20 лет и 20% - до 30 лет. Выживаемость в течение 10 лет наблюдения при естественном течении порока составляет 34,3%, а после хирургического лечения - 77,6%.
Хирургическая коррекция - единственный эффективный метод лечения этой патологии. Впервые радикальная операция - коррекция порока - была выполнена Кристианом Бернаром в 1963 г. Наибольшим числом таких операций (50-70) располагают Н. М. Амосов, В. И. Бураковский и соавторы.
Показания к операции зависят от особенностей клинического течения. Н. М. Амосов и соавторы выделяют три стадии: бессимптомную (I), стадию выраженных клинических проявлений (II) и стойкой декомпенсации (III).
В бессимптомной стадии (всего 5,9%) порок не сопровождается цианозом и приступами пароксизмальной тахикардии. Сердце умеренно увеличено, декомпенсации кровообращения нет. Эти пациенты в хирургическом лечении не нуждаются и подлежат наблюдению.
При II и III стадиях наблюдаются цианоз кожи различной степени выраженности (от сброса крови через дефект справа налево), кардиомегалия с гипертрофией правого предсердия (по данным ЭКГ и рентгеноконтрастного исследования), ослабление легочного рисунка, декомпенсация кровообращения с увеличением печени, частые и трудно купируемые приступы пароксизмальной тахикардии, иногда переходящие в фибрилляцию желудочков. Этим больным показано хирургическое лечение.
Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. Аномально развитые створки правого предсердно-желудочкового клапана частично иссекают. В проекцию предсердно-желудочкового отверстия имплантируют протезы клапанов или ксеноклапаны. Сопутствующие пороки устраняют одномоментно: ушивают дефект перегородок, устраняют стеноз сосудов и клапанов.
Радикальная коррекция порока сопровождается все еще значительной летальностью.
В послеоперационный период больные с имплантированными протезами клапанов должны принимать антикоагулянты для поддержания протромбинового индекса в пределах 50-70%. Антикоагулянтную терапию с целью профилактики тромбоза клапанов проводят в течение года.
Отдаленные результаты в сроки наблюдения от 6 месяцев до 13 лет сохраняются хорошими и удовлетворительными у большинства детей.
У пациентов с хорошими результатами декомпенсации нет. В специальной терапии они не нуждаются и сохраняют трудоспособность. Им рекомендуются профессии, не требующие физических усилий.
Хирургическое лечение целесообразно проводить как можно раньше, в грудном возрасте. У больных первых дней и месяцев жизни целесообразны операции Рашкинда, Парка или Ханлон-Блелока, заключающиеся в расширении или создании дефект межпредсердной перегородки во время зондирования сердца или торакотомии. Летальность после этой манипуляции составляет 15%. Следует отметить, что без хирургического вмешательства смертность может достигать уже на 1-м году жизни 50%. Все большее распространение получает радикальная операция внутрисердечной и внутриперикардиальной перестановки сосудов в условиях искусственного кровообращения.
Паллиативные операции атриосептотомии по Рашкинду (или Парку) предусматривают увеличение смешения артериальной и венозной крови для уменьшения гипоксемии. Создаются и улучшаются гемодинамические условия для роста и развития ребенка. В последующем менее рискованна радикальная операция Мастарда - атриосептэктомия с созданием новой межпредсердной перегородки из перикарда или дакронового сосудистого протеза. Новую перегородку вшивают в другой проекции с перемещением места впадения легочных вен в правое предсердие.
Опыт таких операций невелик. Летальность высока, особенно если операция производится при сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки, стенозе легочной артерии или легочной гипертензии. По данным R. Korper и соавторов, в группе больных с первичной паллиативной и последующей радикальной операциями летальность составила 17%, а после первичной ранней пластики по Мастарду - 12,5%. После успешно проведенных операций вполне удовлетворительные результаты получены в 84% случаев, что при такой сложной врожденной патологии ярко демонстрирует большие возможности кардиохирургии.
При аномалии Эбштейна дисплазия и деформация правого предсердно-желудочкового клапана, дилатация правого предсердия, артериальная гипоксия приводят к нарушению сердечного ритма и сердечной недостаточности, которые нередко заканчиваются внезапной остановкой сердца. Продолжительность жизни невелика - 30% больных умирают в возрасте до 10 лет, 50% - моложе 20 лет и 20% - до 30 лет. Выживаемость в течение 10 лет наблюдения при естественном течении порока составляет 34,3%, а после хирургического лечения - 77,6%.
Хирургическая коррекция - единственный эффективный метод лечения этой патологии. Впервые радикальная операция - коррекция порока - была выполнена Кристианом Бернаром в 1963 г. Наибольшим числом таких операций (50-70) располагают Н. М. Амосов, В. И. Бураковский и соавторы.
Показания к операции зависят от особенностей клинического течения. Н. М. Амосов и соавторы выделяют три стадии: бессимптомную (I), стадию выраженных клинических проявлений (II) и стойкой декомпенсации (III).
В бессимптомной стадии (всего 5,9%) порок не сопровождается цианозом и приступами пароксизмальной тахикардии. Сердце умеренно увеличено, декомпенсации кровообращения нет. Эти пациенты в хирургическом лечении не нуждаются и подлежат наблюдению.
При II и III стадиях наблюдаются цианоз кожи различной степени выраженности (от сброса крови через дефект справа налево), кардиомегалия с гипертрофией правого предсердия (по данным ЭКГ и рентгеноконтрастного исследования), ослабление легочного рисунка, декомпенсация кровообращения с увеличением печени, частые и трудно купируемые приступы пароксизмальной тахикардии, иногда переходящие в фибрилляцию желудочков. Этим больным показано хирургическое лечение.
Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. Аномально развитые створки правого предсердно-желудочкового клапана частично иссекают. В проекцию предсердно-желудочкового отверстия имплантируют протезы клапанов или ксеноклапаны. Сопутствующие пороки устраняют одномоментно: ушивают дефект перегородок, устраняют стеноз сосудов и клапанов.
Радикальная коррекция порока сопровождается все еще значительной летальностью.
В послеоперационный период больные с имплантированными протезами клапанов должны принимать антикоагулянты для поддержания протромбинового индекса в пределах 50-70%. Антикоагулянтную терапию с целью профилактики тромбоза клапанов проводят в течение года.
Отдаленные результаты в сроки наблюдения от 6 месяцев до 13 лет сохраняются хорошими и удовлетворительными у большинства детей.
У пациентов с хорошими результатами декомпенсации нет. В специальной терапии они не нуждаются и сохраняют трудоспособность. Им рекомендуются профессии, не требующие физических усилий.