Врожденные заболевания сосудов, пороки развития вен

Пороки развития вен встречаются, по данным Ю. Ф. Исакова, Ю. А. Тихонова, у 69,7% детей от общего числа детей с врожденной сосудистой патологией. Авторы различают: пороки развития поверхностных вен (флебэктазия) - наиболее частый вид патологии, глубоких вен (синдром Клиппеля - Тренонне) и флебэктазию яремных вен. Два последних вида патологии наблюдаются значительно реже.

В основе патогенеза пороков развития периферических вен лежат нарушения венозной циркуляции, венозная гипертензия с последующим возникновением трофических изменений в окружающих тканях и коже.

Патологоанатомические изменения при врожденных заболеваниях сосудов характеризуются наличием множественных расширенных, извитых вен с неравномерной толщиной стенок, анастомозов как в подкожной основе, так и в мышцах, дистрофических изменений, особенно эндотелия внутренней оболочки. Отмечаются дезорганизация мышечно-эластического каркаса вен, выраженная коллагенизация подкожной основы, а также околососудистых пространств. При пороках глубоких вен морфологические изменения наиболее выражены и проявляются аплазией или гипоплазией этих сосудов, отсутствием клапанов или расширением просвета, значительными трофическими нарушениями кожи, обычно в сочетании с гемангиомами, замещением мышечной ткани жировой и соединительной.

Больные с флебэктазией вен жалуются на чувство тяжести в пораженной конечности, боль после физической нагрузки, которая появляется у детей при прогрессировании заболевания, особенно при диффузном поражении венозных сосудов. Характерный признак порока - варикозное расширение вен, развивающееся у больных старше 2-3 лет, иногда - усиление сосудистого рисунка кожи, цианотичный оттенок ее окраски, атрофия мягких тканей. Отмечается склонность к тромбообразованию.

При пороках развития глубоких вен клинические признаки заболевания обнаруживаются при рождении ребенка и быстро прогрессируют. Характерна триада симптомов: увеличение объема и длины конечности, варикозное расширение подкожных вен, преимущественно на наружных поверхностях, сосудистые и пигментные пятна на коже, часто в сочетании с различными видами гемангиом. В связи с неравномерным ростом пораженной конечности у таких детей нередко наблюдаются вторичные деформации позвоночного столба и суставов.

Диагноз пороков развития вен в типичных случаях не представляет трудностей и основывается на клиническом обследовании больного (наличие варикозно расширенных вен, окраска кожи, объем и размер конечности). Из дополнительных методов исследования в постановке диагноза помогает измерение венозного давления, которое незначительно повышено при флебэктазии поверхностных вен; при синдроме Клиппеля - Тренонне наблюдается выраженная венозная гипертензия.
 
С помощью реовазографии определяют снижение интенсивности кровообращения, увеличение тонического напряжения стенок сосудов и периферического сопротивления в пораженной конечности (снижение реографического индекса на 15-20%, увеличение продолжительности анакротической фазы, дополнительные глубокие, высоко расположенные волны на нисходящей части). При врожденной патологии глубоких вен изменения на реовазограмме наиболее выражены, вершина кривой уплощается или деформируется, амплитуда основной волны значительно снижается, что указывает на наличие нарушения артериального кровотока, приводящего к трофическим расстройствам.

Основной метод диагностики этих пороков - флебография, с помощью которой выявляют расширение поверхностных вен, развитие анастомозов, наличие узловатых образований. При синдроме Клиппеля - Тренонне определяют также различную степень нарушения проходимости глубоких вен (по контрастированию сосудов), расширение поверхностных вен с широкими анастомозами выше и ниже места препятствия, отсутствие клапанов или их несостоятельность в дистальных участках глубоких вен, замедление эвакуации контрастного вещества.

На рентгенограмме конечностей отмечаются искривление оси кости, изменение ее структуры (утолщение или уменьшение коркового слоя, ячеистые полости, атрофия), нарушение зон роста.

При проведении дифференциального диагноза необходимо исключить артериовенозные свищи конечностей, обширные гемангиомы и заболевания лимфатических сосудов (слоновость конечностей). Решающую роль в постановке диагноза имеют ангиографические и лимфангиографические методы исследования, позволяющие уточнить топику и распространенность патологического процесса.

Течение пороков развития вен прогрессирующее, и чем раньше проведено хирургическое лечение, тем оно успешнее. Исход операции во многом зависит от распространенности патологического процесса, характера и степени поражения венозных сосудов. При гипоплазии и аплазии вен оперативное лечение сопряжено с большими техническими трудностями и не всегда эффективно. Детям с врожденной патологией венозных сосудов противопоказана статическая нагрузка.

Врожденная флебэктазия яремных вен (аневризма). В основе порока лежит дефект развития сосудистой стенки с резким ее истончением, уменьшением числа эластических волокон и дезорганизацией эластического каркаса. Это приводит к образованию на шее опухолевидного выпячивания мягкой, эластической консистенции, которое увеличивается при напряжении, плаче и уменьшается при надавливании.

Такие больные жалоб не предъявляют. При осмотре отмечается асимметрия шеи, а локализация опухоли зависит от места поражения венозных сосудов. При врожденной флебэктазии поверхностных вен наблюдается усиление сосудистого рисунка кожи в области поражения.
Диагноз не представляет трудностей и основывается на данных анамнеза, объективного исследования (характер образования, его появление при напряжении, уменьшение при давлении и венографии). Контрастное исследование при аневризме яремных вен проводить не рекомендуется в связи с возможностью разрыва сосуда и склонностью к тромбообразованию.

Аневризму яремных вен следует отличать от гемангиомы, лимфангиомы, артериальной аневризмы, лимфаденита.

Течение заболевания прогрессирующее, лечение хирургическое, оптимальный возраст для оперативного вмешательства 5-7 лет.

Ангиома (гемангиома) - доброкачественная сосудистая дисэмбриональная опухоль, поражающая кожу и внутренние органы, довольно распространена среди детей. По строению различают капиллярные, кавернозные (пещеристые), ветвистые, комбинированные и смешанные опухоли. Кавернозные и ветвистые ангиомы нередко сочетаются между собой, а также с другими пороками кровеносных сосудов.

Характерно диспропорциональное истончение стенок сосудов с нарушением структуры мышечных волокон и эластического каркаса. Венозные дисплазии встречаются чаще, чем артериовенозные формы.

Окраска кожи в месте расположения ангиомы обычно изменяется от ярко-красной до синей и коричневой. Дети школьного возраста иногда жалуются на чувство тяжести в пораженной области. При пальпации опухоль мягкой консистенции, без четких границ, легко спадается и бледнеет при надавливании. При обширных ангиомах на конечностях могут наблюдаться частичный гигантизм, повышение потоотделения и местной температуры на 3-5 градусов, отечность мягких тканей.

Диагностика гемангиомы не представляет трудностей. В отличие от артериовенозных свищей при гемангиоме отсутствуют пульсация и сосудистый шум над опухолью. С помощью ангиографии можно определить строение, распространенность гемангиом и отличить их от порока развития венозных и лимфатических сосудов (слоновость конечности).

Гемангиома медленно увеличивается, переходя на соседние области, иногда изъязвляется, инфицируется и вызывает тяжелые кровотечения. В зависимости от ее локализации и размера существуют различные методы лечения. Широкое применение получила криотерапия. Используют также введение радиоактивного фосфора (для запустевания сосудов), электрокоагуляцию, хирургическое иссечение.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Дмитрий Кривчени