Пороки развития артериальных сосудов
Пороки развития артериальных сосудов у детей в изолированном виде наблюдаются значительно реже, чем врожденная патология венозных сосудов. К ним относятся коарктация аорты (врожденное сегментарное сужение грудного отдела аорты), врожденная извитость дуги аорты, фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий, а также аплазия или гипоплазия подвздошно-бедренных артерий. Дефекты развития аорты, вызывая ряд серьезных нарушений в работе сердца, протекают с клиническими симптомами врожденных его пороков, поэтому рассматриваются в соответствующей главе настоящей книги.
Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий. Этиология болезни неизвестна. Полагают, что это наследственное заболевание, возникающее вследствие нарушений внутриутробного развития фиброзной и мышечной ткани в стенке почечных артерий. Некоторые исследователи придают значение нефроптозу, натяжению и ротации почечной «ножки» и другим факторам, отрицательно влияющим на состояние почечных сосудов. Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий встречается у девочек в 4-5 раз чаще, чем у мальчиков. По данным Н. А. Лопаткина, Е. Б. Мазо, у 18,2% больных с почечной гипертензией наблюдается фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий. Их стенозирование является причиной раннего развития стойкой гипертензии, патогенез которой схематично можно представить следующим образом. Вследствие ухудшения кровоснабжения ишемизированной почки усиливается выделение юкстагломерулярными клетками ренина, прессорное действие которого сочетается, со стимуляцией секреции альдостерона. Последний способствует задержке натрия и воды в клетках, набуханию сосудистой стенки и повышает ее чувствительность к прессорным агентам. В развитии гипертензии определенную роль играет также и повышение почечного сосудистого сопротивления.
Морфологические изменения локализуются главным образом в медиальном слое и внутренней оболочке, преимущественно среднего и дистального отделов почечных артерий, но могут поражаться и все слои. В средней оболочке отмечаются участки гиперплазии соединительной ткани, неравномерная атрофия мышечных волокон, дегенеративные изменения и разрастание внутренней оболочки. Участки стеноза сосудов чередуются с постстенотическими аневризмами. Поражение сосудов почек может быть изолированным и генерализованным, чаще оно одностороннее.
Характерные и ранние признаки стенозирования почечных артерий: стойкое повышение артериального давления, преимущественно диастолического, со значительным снижением пульсового, устойчивость к медикаментозному лечению, нередко злокачественное течение заболевания с ранним развитием ретинопатии и гипертрофии левых отделов сердца, наличие систолического шума в области пупка - у места отхождения почечных артерий от брюшной аорты, особенно при двустороннем их поражении.
Больные жалуются на головную боль, быструю утомляемость, боль в области сердца. Клинический анализ мочи, пробы по Зимницкому, Аддису - Каковскому и остаточный азот крови обычно нормальные, фильтрационная функция почек несколько снижена. Лишь в отдельных случаях определяются небольшая протеинурия и гипостенурия. Азотвыделительная функция почек страдает в поздней стадии заболевания, обычно при двустороннем окклюзионном поражении почечных артерий.
Стойкий характер артериальной гипертензии у детей и подростков всегда наводит на мысль о возможности почечного ее происхождения. Такие больные должны быть обследованы в условиях специализированного стационара с проведением ряда дополнительных методов, среди которых большое значение имеют радиоизотопная ренография, сканирование почек, внутривенная (экскреторная) урография, а также определение активности ренина в почечной венозной крови с обеих сторон и др. При почечной гипертензии последняя выше в 1,5-9 раз на стороне поражения.
На ренограмме наблюдают асимметрию функции почек с замедлением времени пика кривой на пораженной стороне, на сканограмме - уменьшение размеров почки, однако подобные изменения могут отмечаться и при хронических заболеваниях почек (пиелонефрит). При внутривенной урографии обнаруживают истончение коркового вещества пораженной почки, запаздывание появления контрастного вещества с повышением его концентрации. На основании полученных результатов определяют контингент больных для проведения трансфеморальной аортографии, которая служит основным методом диагностики стеноза почечных артерий. При этом выявляют наличие стеноза почечных артерий, его локализацию, степень, распространенность. Так, для фиброзно-мышечной дисплазии характерны многоочаговые концентрические сужения артерий с участками аневризматических расширений в виде нитки бус.
При проведении дифференциальной диагностики необходимо исключать заболевания, приводящие к сужению почечных артерий и развитию почечной гипертензии: врожденную гипоплазию почечных артерий, тромбоз главных почечных артерий, неспецифический аорто-артериит. У детей с гипоплазией почечной артерии стенки аорты гладкие, отмечается равномерное сужение одной из почечных артерий. Тромбоз почечной артерии проявляется типичным обрывом контрастного вещества в начальной части сосуда без развития коллатералей, уменьшением размера почки. При неспецифическом аорто-артериите контуры брюшной аорты и ее ветвей неровные, почечная артерия сужена на большом протяжении.
Почечную гипертензию, обусловленную фиброзно-мышечной дисплазией почечных артерий, необходимо также отличать от первичной артериальной гипертензии, гломерулонефрита, феохромоцитомы, болезни Иценко-Кушинга. Наряду со стойким повышением артериального давления для постановки диагноза почечной гипертензии имеют значение наличие систолического шума в области отхождения почечных артерий от брюшной аорты (у пупка), данные урографии (асимметрия функции почек), ренографии, сканирования и, главное, ангиографии.
Течение заболевания прогрессирующее, поэтому его прогноз неблагоприятен и радикальным является хирургическое лечение с проведением различных реконструктивных и других операций (реваскуляризация почек, нефрэктомия, симпатэктомия). Большое значение придают также индивидуально подобранной гипотензивной терапии как до операции, так и после нее, если артериальное давление сразу не нормализовалось (резерпин, ганглиоблокаторы, блокаторы адренорецепторов кровеносных сосудов). Чем раньше сделана операция, тем лучше исход.
Гипоплазия подвздошно-бедренных артерий встречается у детей нечасто, сопровождаясь хронической артериальной недостаточностью. Последняя является основным патогенетическим фактором, обусловливающим замедление роста конечности на пораженной стороне и трофические изменения мягких тканей.
Указанные нарушения проявляются вскоре после рождения, увеличиваясь по мере роста ребенка и сопровождаясь вторичной деформацией различных суставов и мышц в связи с укорочением одной из конечностей.
Основной метод диагностики - ангиография, с помощью которой выявляют значительное сужение основного артериального ствола при гипоплазии или отсутствие контурирования - при аплазии, а также наличие коллатералей.
Отставание в росте (увеличение длины и объема) конечности, трофические изменения на коже, ослабление или отсутствие пульса при пальпации основного артериального ствола (в зависимости от места поражения), снижение температуры кожи и кровенаполнения (по данным реовазографии), характерные ангиограммы помогают диагностике гипоплазии подвздошно-бедренных артерий. В отличие от других пороков развития периферических кровеносных сосудов (распространенные артериовенозные свищи, гемангиома, дисплазия глубоких вен), при которых нередко увеличиваются длина и объем конечности, при данном заболевании у детей наблюдается замедление ее роста.
Изменения, обусловленные дисплазией подвздошно-бедренных артерий, необходимо отличать от неврологических заболеваний (миелодисплазия, полиомиелит, детские церебральные параличи), которые могут вызывать нарушение трофики опорно-двигательного аппарата. В этих случаях особое внимание обращают на симптомы поражения нервной системы, а также данные анамнеза и дополнительных исследований (рентгенография позвоночного столба, миелография - при миелодисплазии).
Лечение больных с описанным врожденным заболеванием сосудов - хирургическое, его объем и характер определяются в зависимости от формы дисплазии и механизма нарушения регионарной гемодинамики. Восстановление функции конечности во многом зависит от степени, распространенности патологического процесса и сроков оперативного вмешательства. Поэтому раннее распознавание и оперативное лечение имеют первостепенное значение.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени
Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий. Этиология болезни неизвестна. Полагают, что это наследственное заболевание, возникающее вследствие нарушений внутриутробного развития фиброзной и мышечной ткани в стенке почечных артерий. Некоторые исследователи придают значение нефроптозу, натяжению и ротации почечной «ножки» и другим факторам, отрицательно влияющим на состояние почечных сосудов. Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий встречается у девочек в 4-5 раз чаще, чем у мальчиков. По данным Н. А. Лопаткина, Е. Б. Мазо, у 18,2% больных с почечной гипертензией наблюдается фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий. Их стенозирование является причиной раннего развития стойкой гипертензии, патогенез которой схематично можно представить следующим образом. Вследствие ухудшения кровоснабжения ишемизированной почки усиливается выделение юкстагломерулярными клетками ренина, прессорное действие которого сочетается, со стимуляцией секреции альдостерона. Последний способствует задержке натрия и воды в клетках, набуханию сосудистой стенки и повышает ее чувствительность к прессорным агентам. В развитии гипертензии определенную роль играет также и повышение почечного сосудистого сопротивления.
Морфологические изменения локализуются главным образом в медиальном слое и внутренней оболочке, преимущественно среднего и дистального отделов почечных артерий, но могут поражаться и все слои. В средней оболочке отмечаются участки гиперплазии соединительной ткани, неравномерная атрофия мышечных волокон, дегенеративные изменения и разрастание внутренней оболочки. Участки стеноза сосудов чередуются с постстенотическими аневризмами. Поражение сосудов почек может быть изолированным и генерализованным, чаще оно одностороннее.
Характерные и ранние признаки стенозирования почечных артерий: стойкое повышение артериального давления, преимущественно диастолического, со значительным снижением пульсового, устойчивость к медикаментозному лечению, нередко злокачественное течение заболевания с ранним развитием ретинопатии и гипертрофии левых отделов сердца, наличие систолического шума в области пупка - у места отхождения почечных артерий от брюшной аорты, особенно при двустороннем их поражении.
Больные жалуются на головную боль, быструю утомляемость, боль в области сердца. Клинический анализ мочи, пробы по Зимницкому, Аддису - Каковскому и остаточный азот крови обычно нормальные, фильтрационная функция почек несколько снижена. Лишь в отдельных случаях определяются небольшая протеинурия и гипостенурия. Азотвыделительная функция почек страдает в поздней стадии заболевания, обычно при двустороннем окклюзионном поражении почечных артерий.
Стойкий характер артериальной гипертензии у детей и подростков всегда наводит на мысль о возможности почечного ее происхождения. Такие больные должны быть обследованы в условиях специализированного стационара с проведением ряда дополнительных методов, среди которых большое значение имеют радиоизотопная ренография, сканирование почек, внутривенная (экскреторная) урография, а также определение активности ренина в почечной венозной крови с обеих сторон и др. При почечной гипертензии последняя выше в 1,5-9 раз на стороне поражения.
На ренограмме наблюдают асимметрию функции почек с замедлением времени пика кривой на пораженной стороне, на сканограмме - уменьшение размеров почки, однако подобные изменения могут отмечаться и при хронических заболеваниях почек (пиелонефрит). При внутривенной урографии обнаруживают истончение коркового вещества пораженной почки, запаздывание появления контрастного вещества с повышением его концентрации. На основании полученных результатов определяют контингент больных для проведения трансфеморальной аортографии, которая служит основным методом диагностики стеноза почечных артерий. При этом выявляют наличие стеноза почечных артерий, его локализацию, степень, распространенность. Так, для фиброзно-мышечной дисплазии характерны многоочаговые концентрические сужения артерий с участками аневризматических расширений в виде нитки бус.
При проведении дифференциальной диагностики необходимо исключать заболевания, приводящие к сужению почечных артерий и развитию почечной гипертензии: врожденную гипоплазию почечных артерий, тромбоз главных почечных артерий, неспецифический аорто-артериит. У детей с гипоплазией почечной артерии стенки аорты гладкие, отмечается равномерное сужение одной из почечных артерий. Тромбоз почечной артерии проявляется типичным обрывом контрастного вещества в начальной части сосуда без развития коллатералей, уменьшением размера почки. При неспецифическом аорто-артериите контуры брюшной аорты и ее ветвей неровные, почечная артерия сужена на большом протяжении.
Почечную гипертензию, обусловленную фиброзно-мышечной дисплазией почечных артерий, необходимо также отличать от первичной артериальной гипертензии, гломерулонефрита, феохромоцитомы, болезни Иценко-Кушинга. Наряду со стойким повышением артериального давления для постановки диагноза почечной гипертензии имеют значение наличие систолического шума в области отхождения почечных артерий от брюшной аорты (у пупка), данные урографии (асимметрия функции почек), ренографии, сканирования и, главное, ангиографии.
Течение заболевания прогрессирующее, поэтому его прогноз неблагоприятен и радикальным является хирургическое лечение с проведением различных реконструктивных и других операций (реваскуляризация почек, нефрэктомия, симпатэктомия). Большое значение придают также индивидуально подобранной гипотензивной терапии как до операции, так и после нее, если артериальное давление сразу не нормализовалось (резерпин, ганглиоблокаторы, блокаторы адренорецепторов кровеносных сосудов). Чем раньше сделана операция, тем лучше исход.
Гипоплазия подвздошно-бедренных артерий встречается у детей нечасто, сопровождаясь хронической артериальной недостаточностью. Последняя является основным патогенетическим фактором, обусловливающим замедление роста конечности на пораженной стороне и трофические изменения мягких тканей.
Указанные нарушения проявляются вскоре после рождения, увеличиваясь по мере роста ребенка и сопровождаясь вторичной деформацией различных суставов и мышц в связи с укорочением одной из конечностей.
Основной метод диагностики - ангиография, с помощью которой выявляют значительное сужение основного артериального ствола при гипоплазии или отсутствие контурирования - при аплазии, а также наличие коллатералей.
Отставание в росте (увеличение длины и объема) конечности, трофические изменения на коже, ослабление или отсутствие пульса при пальпации основного артериального ствола (в зависимости от места поражения), снижение температуры кожи и кровенаполнения (по данным реовазографии), характерные ангиограммы помогают диагностике гипоплазии подвздошно-бедренных артерий. В отличие от других пороков развития периферических кровеносных сосудов (распространенные артериовенозные свищи, гемангиома, дисплазия глубоких вен), при которых нередко увеличиваются длина и объем конечности, при данном заболевании у детей наблюдается замедление ее роста.
Изменения, обусловленные дисплазией подвздошно-бедренных артерий, необходимо отличать от неврологических заболеваний (миелодисплазия, полиомиелит, детские церебральные параличи), которые могут вызывать нарушение трофики опорно-двигательного аппарата. В этих случаях особое внимание обращают на симптомы поражения нервной системы, а также данные анамнеза и дополнительных исследований (рентгенография позвоночного столба, миелография - при миелодисплазии).
Лечение больных с описанным врожденным заболеванием сосудов - хирургическое, его объем и характер определяются в зависимости от формы дисплазии и механизма нарушения регионарной гемодинамики. Восстановление функции конечности во многом зависит от степени, распространенности патологического процесса и сроков оперативного вмешательства. Поэтому раннее распознавание и оперативное лечение имеют первостепенное значение.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Дмитрий Кривчени