Приобретенные заболевания сосудов

Васкулиты и другие ангиопатии - приобретенные полиэтиологичные поражения сосудов у детей, часто встречающиеся при самых разнообразных заболеваниях (инфекционных, аллергических, инфекционно-аллергических, эндокринных и др.). Несмотря на различную их природу, сосудистый синдром является ведущим и определяет основные клинические симптомы этих заболеваний, приводя к нарушению микроциркуляции с последующим поражением тканей и органов.

Среди этиологических факторов, вызывающих развитие васкулитов и ангиопатий, большой удельный вес занимают аллергические повреждения сосудистой стенки. М. И. Теодори и соавторы делят их на первичные - самостоятельные заболевания и вторичные, возникающие на фоне инфекционной (сыпной тиф, скарлатина, сепсис и др.), инфекционно-аллергической и аутоиммунной патологии (ревматизм и другие диффузные болезни соединительной ткани).

Н. Е. Ярыгин и соавторы выделяют 2 основные группы аллергических васкулитов: 1) острые или подострые, без склонности к прогрессированию, с полным восстановлением структуры сосудов (аллергические васкулиты при инфекционных заболеваниях и гиперчувствительности организма к пылевым, пищевым, другим аллергенам, лекарственные поражения сосудов); 2) хронические прогрессирующие поражения сосудов, обусловленные иммунным нарушением при диффузных болезнях соединительной ткани, системных васкулитах и сочетанных формах указанной патологии.

Среди причин возникновения генерализованных ангиопатий у детей важное место занимают эндокринные заболевания, прежде всего сахарный диабет и ожирение.

Приобретенные воспалительные заболевания венозных и лимфатических сосудов развиваются, особенно на фоне врожденной их неполноценности,- при различных инфекционных, септических состояниях, патологии системы крови, после оперативных вмешательств, нередко в сочетании с поражением артериальных сосудов.

У детей школьного возраста и подростков встречаются функциональные нарушения сосудистой системы. Данный термин используется для обозначения тех состояний, при которых на современном уровне знаний не выявляются морфологические изменения. Функциональные сосудистые нарушения часто встречаются у детей и подростков с отягощенным семейным анамнезом по сердечно-сосудистой патологии, на фоне повышенной сосудистой реактивности, при различных заболеваниях и неблагоприятных воздействиях на растущий организм. Этот раздел сосудистой патологии у детей изучен недостаточно, а ее терминология характеризуется многообразием. Общий ангионевроз Г. Ф. Ланг предложил обозначать термином «нейроциркуляторная дистония», что в дальнейшем было окончательно обосновано работами Н. Н. Савицкого. Г. М. Покалев, В. Д. Трошин рассматривают ее как полиэтиологический синдром с нарушением регуляции сосудистого тонуса, макро-, микроциркуляции, сосудистой проницаемости, тканевого обмена вследствие дисфункции центральной нервной системы и нейрогуморальных сдвигов (под влиянием эмоциональных, физических перенапряжений, инфекций).

Функциональные заболевания сосудов нередко проявляются синдромом поражения конечных звеньев кровообращения дистальных отделов сосудов на периферии в виде ангионевроза (на лице, ушных раковинах, конечностях). В дальнейшем он может явиться источником развития тяжелой, прогрессирующей сердечно-сосудистой патологии у взрослых (атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.).

Геморрагический васкулит (ревматоидная пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна - Геноха - распространенное инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое заболевание, сопровождающееся поражением мелких сосудов, преимущественно венул, появлением на коже геморрагической сыпи, в ряде случаев - изменений в суставах и внутренних органах. В нашей стране общепринято название болезни «геморрагический васкулит». Наиболее часто болеют дети школьного возраста, особенно начальных классов.

Геморрагическому васкулиту у детей нередко предшествуют ангина, респираторные инфекции, профилактические прививки, введение сыворотки, прием лекарственных препаратов, охлаждение и т. д. По своей природе он относится к типичной иммунокомплексной патологии.
 
Патогенез геморрагического васкулита сложен. В основе его развития лежит генерализованное повреждение микрососудов иммунные комплексы антиген - антитело с активацией системы комплемента, выделением вазоактивных аминов из базофильных гранулоцитов, тканевых базофилов и других клеток, а также повышением сосудистой проницаемости. Откладываясь на эндотелии и вокруг сосудов, иммунные комплексы нарушают структуру тканей и способствуют развитию воспаления. Вторично возникающие изменения гемостаза (сосудистого, плазменно-коагуляционного, тромбоцитарного) сопровождаются нарушением реологических свойств крови, гиперкоагуляцией, диспротеинемией, множественным микротромбообразованием. Совокупность этих процессов составляет сущность тромбогеморрагического синдрома - основного патогенетического механизма, обусловливающего расстройства микроциркуляции, деструкцию тканей и появление высыпаний. Геморрагический характер последних объясняется повышением сосудистой, тканевой проницаемости, выходом из кровяного русла не только воды, белков, электролитов, но и эритроцитов. От выраженности тромбогеморрагического синдрома зависят полиморфизм клинических симптомов, тяжесть, течение и исход геморрагического васкулита.

При патоморфологическом исследовании выявляют значительное поражение сосудов микроциркуляторного русла, особенно в капиллярно-венулярном звене; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем - артериолы. При этом наблюдаются деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные микроваскулиты (набухание и пролиферация эндотелия, гиалиновое перерождение и фибриноидный некроз, инфильтрация лейкоцитами стенки сосудов, тромбы, кровоизлияния в кожу, внутренние органы, серозные и слизистые оболочки) с исходом в склероз сосудов, околососудистой соединительной ткани и со вторичными дистрофическими, склеротическими изменениями внутренних органов.

В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса нередко поражаются кишки или почки. В кишках отмечаются кровоизлияния в слизистую оболочку, участки некроза, иногда язвы. Патология почек, характеризуясь неодинаковой выраженностью изменений в клубочках, возникает на всех этапах заболевания. При пункционной биопсии выявляют воспалительный процесс различной степени выраженности и распространенности. Острая его стадия характеризуется полнокровием и отеком стромы, очаговой и диффузной пролиферацией эндотелия сосудистых петель с накоплением в просветах отдельных капилляров и мезангии сегментоядерных нейтрофильных гранулоцитов, фибриноидным. некрозом и тромбозом части капиллярных петель, дистрофией эпителия канальцев нефрона. При злокачественном (подостром) течении гломерулонефрита в клубочках почечного тельца наблюдаются как внутрикапиллярные, так и продуктивные внекапиллярные изменения, васкулиты в интерстициальной ткани. Для хронического гломерулонефрита типичны преобладание в клубочках почечного тельца пролиферативных и фибропластических процессов, склероз с запустеванием сегментов капиллярной сети, очаговый, затем тотальный склероз и гиалиноз клубочков почечного тельца, дистрофия и атрофия канальцев нефрона, компенсаторная гипертрофия сохранившихся нефронов.

Геморрагический васкулит обычно начинается остро с недомогания, нередко повышения температуры тела до 38- 39 °С, типичных высыпаний на коже, имеющих вначале папулезно-экссудативный характер, возвышающихся над поверхностью и нередко сопровождающихся зудом. Быстро присоединяется геморрагический компонент, что придает сыпи окраску от ярко-красной до багряной, по мере обратного ее развития - коричневую и бурую, с переходом в пигментацию. Высыпания симметричны и имеют различные размеры - от точечных до крупнопятнистых с локализацией преимущественно в области суставов, ягодиц, реже - на туловище и лице, иногда с участками некроза. Они отличаются пестротой в связи с различным временем появления и стадийностью в развитии. Наиболее характерны и часты точечные высыпания. Одновременно появляются ангионевротические отеки типа Квинке.

Полиартрит - второй по частоте симптом болезни. По данным З. А. Данилиной, он встречается у 72,8% детей. Чаще поражаются крупные суставы, особенно коленные и голеностопные, с отеком вокруг них. Полиартрит нередко сочетается с высыпаниями на коже в области пораженных суставов; артралгия мигрирующая и нестойкая. Боль, как правило, сопровождается покраснением кожи и изменением конфигурации суставов с некоторым ограничением их функций.
 
Пищеварительный аппарат поражается примерно у 33% больных геморрагическим васкулитом (абдоминальный синдром). Появляются приступообразная боль в животе, рвота, иногда кишечные кровотечения. Боль возникает внезапно по типу колик, локализуется в области пупка или в правой половине живота, что может симулировать аппендицит, холецистит, язвенную болезнь. В связи с отеком кишечной стенки, массивными кровоизлияниями и динамическими нарушениями могут развиться некроз, перфорация, кишечная непроходимость, кровотечение.

Общее состояние детей с абдоминальным синдромом страдает в различной степени, аппетит понижен или отсутствует; стул иногда учащается до 10-15 раз, появляется примесь слизи и крови, окраска кала становится дегтеобразной. Это свидетельствует о кишечном кровотечении, тяжести заболевания и может быть причиной диагностических ошибок.

Тяжелое осложнение геморрагического васкулита - поражение почек, которое встречается более чем у половины больных, чаще у подростков, как в острый период, так и после него. Отмечаются небольшая гематурия и альбуминурия, иногда выраженные признаки диффузного поражения почек, характерного для гломерулонефрита, может присоединиться нефротический синдром. Переход заболевания в хроническую форму нередко сопровождается развитием почечной недостаточности.

В связи с возможностью отека мозга и поражения его сосудов иногда у больных тяжелой формой геморрагического васкулита появляются головная боль, раздражительность, менингеальные симптомы.

Изменения в сердце неспецифичны и характеризуются в острый период болезни наличием тахикардии, приглушенности тонов и в части случаев - функционального систолического шума.

При осложнении почечным синдромом, его прогрессировании и стойкой гипертензии наблюдается гипертрофия левых отделов сердца.

При выраженном тромбогеморрагическом синдроме уменьшается объем циркулирующей крови, нарушаются водно-солевой обмен и кислотно-основное состояние, гемодинамика, в тяжелых случаях развиваются коллапс, шок. Наибольшие изменения в острый период заболевания наблюдаются в системе микроциркуляции. При капилляроскопии и биомикроскопии сосудов конъюнктивы в связи с отеком тканей выявляются нечеткость общего фона, неравномерное сужение артериол и прекапилляров, резкое уменьшение числа функционирующих капилляров и нечеткость их контуров, извитость посткапилляров и венул с разным их диаметром, явления стаза. Они сочетаются с внутрисосудистой агрегацией эритроцитов, замедлением кровотока, наиболее выражены при наличии почечного синдрома. По мере стихания геморрагического васкулита отек уменьшается, медленно нормализуются реологические свойства крови и исчезают изменения микроциркуляции.

В некоторых случаях заболевание осложняется геморрагическим плевритом, пневмонией со склонностью к кровотечениям, наличием упорного кашля и незначительных изменений при физических методах исследования.

Лабораторные данные неспецифичны. Для острого периода заболевания характерны нейтрофильный лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, иногда небольшая эозинофилия, повышенная СОЭ, при склонности к кровотечениям - умеренная железодефицитная анемия, диспротеинемия (увеличение содержания глобулинов, снижение альбумино-глобулинового показателя). В период выраженных проявлений геморрагического васкулита у детей отмечаются значительные колебания числа тромбоцитов с нарушением их адгезивно-агрегационной функции, в ряде случаев выявляются снижение ретракции кровяного сгустка, у большинства больных - депрессия фибринолитической активности крови, уменьшение активности антитромбинов плазмы, главным образом наиболее важного физиологического антикоагулянта - антитромбина III, особенно при тяжелых абдоминально-почечных формах заболевания. Более чем у половины больных определяются положительная реакция Грегерсена (на скрытую кровь в кале), при наличии почечного синдрома - различная степень протеинурии, гематурии, цилиндрурии.

Течение геморрагического васкулита у детей обычно острое - больные выздоравливают за 4-6 недель, реже - подострое или хроническое. Возможны и молниеносные варианты заболевания, особенно у детей раннего возраста. Кишечный синдром иногда осложняется кровотечением, перфорацией, отягощая течение геморрагического васкулита и его прогноз. Он наиболее серьезен при хронической патологии почек, приводящей к их недостаточности.

Диагноз геморрагического васкулита в типичных случаях не представляет трудностей и основывается на характерных высыпаниях на коже, артралгии с припуханием крупных суставов, схваткообразной боли в животе, иногда - наличии крови в кале, почечном синдроме. При стертых формах заболевания необходимо исключить ревматизм, патологию почек другой природы, а также хирургическую (аппендицит, холецистит, язвенную болезнь, инвагинацию), дизентерию (при наличии гемоколита), тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа), диффузные болезни соединительной ткани, протекающие с васкулитами. При этом обращают внимание на анамнез, наличие тех или иных синдромов, данные дополнительных исследований. Наиболее трудно диагностировать геморрагический васкулит при изолированном абдоминальном синдроме, только тщательное выявление других характерных симптомов помогает в постановке правильного диагноза.

Особенно важно решить вопрос об исключении заболеваний, протекающих с явлениями острого живота, требующих хирургического вмешательства. В этом случае необходима консультация хирурга. При болезни Верльгофа отмечаются геморрагические высыпания на коже в виде петехий и более крупных кровоизлияний без симметричности их расположения, уменьшение числа тромбоцитов, удлинение времени кровотечения, отсутствие или снижение ретракции кровяного сгустка. Симптомы жгута и щипка положительные. Нет и других синдромов, характерных для геморрагического васкулита.

Лечение детей с данным заболеванием должно быть комплексным и индивидуальным. Необходимы постельный режим, особенно в острый период (не менее 3-4 недель), физический и психический покой. В рационе питания ограничивают белки животного происхождения, из него исключают острые блюда, экстрактивные вещества и возможные аллергизирующие продукты (цитрусовые, клубника, грибы и т. д.).

При почечном синдроме рекомендуют разгрузочные сахарно-фруктовые дни, при абдоминальном - противоязвенный стол.

С целью десенсибилизации назначают противогистаминные препараты (димедрол, супрастин, дипразин, тавегил, диазолин, цип-рогептадин (перитол), их комбинации) в возрастных дозах, а также кальция хлорид, кальция глюконат внутрь или парентерально (в течение 2-4 нед). Показано применение кислоты аскорбиновой, рутина, кислоты фолиевой для уменьшения проницаемости сосудистой стенки, витаминов группы В.

В связи с выраженным нарушением гемокоагуляции, особенно при абдоминально-почечном синдроме и затяжном рецидивирующем течении процесса, обязательно назначают гепарин под контролем коагулограммы. Начальная суточная доза препарата составляет 100-500 ЕД/кг массы тела 4-6 раз через равные промежутки времени подкожно в область живота, при тяжелом течении - внутривенно капельно 2-5 дней, затем подкожно. При отсутствии эффекта дозу гепарина ежедневно увеличивают на 100 ЕД/кг (но не более 900-1000 ЕД/кг). Ее считают адекватной при увеличении времени свертывания крови примерно в 2 раза. Длительность гепаринотерапии колеблется от 2 нед до 2 мес. При появлении кровоизлияния в местах инъекций и удлинении времени свертывания крови более чем в 2 раза препарат отменяют. В случае наличия ангионевротического отека и превалирования экссудативного компонента в элементах сыпи уровень гепарина в крови обычно повышен и его назначение не показано. Гепаринорезистентность, наблюдаемая у ряда больных, в основном обусловлена дефицитом антитромбина III (плазменного кофактора гепарина), который устраняется введением содержащих его гемо-препаратов (замороженной плазмы и др.).

Кортикостероидные гормоны усиливают гиперкоагуляционный сдвиг и подавляют фибринолиз, поэтому их назначают при отсутствии эффекта от противогистаминной терапии в сочетании с антикоагулянтами (гепарин), преимущественно при распространенной кожной пурпуре со сливными элементами, склонностью к некрозу, реже - при других тяжелых формах заболевания. Применяют преднизолон по 1 мг/кг массы тела, триамцинолон по 0,2-0,5 мг/кг, дексаметазон по 0,2 мг/кг в сутки в течение 2-4 недель с постепенным снижением их дозы. При развитии почечного синдрома кортикостероидные препараты не показаны в связи с усилением гематурии и повышением артериального давления.

При тяжелых формах и неблагоприятном течении геморрагического васкулита применяют также иммунодепрессивные средства, при больших кровотечениях - капельные трансфузии изогруппной крови, при абдоминальном синдроме - внутривенные капельные вливания 0,25% раствора новокаина по 30-100 мл, обладающего анальгезирующим действием, улучшающим периферическое кровообращение и блокирующим повышенную холинэстеразную активность крови. Широко используют различные симптоматические и седативные средства, при хронической инфекции - антибиотики. Больные с почечным синдромом получают соответствующую терапию, при хроническом его течении рекомендуют климатическое лечение в условиях умеренно жаркого климата (юг Украины, Крым).

Дети, перенесшие геморрагический васкулит, подлежат диспансерному наблюдению: при простой форме - в течение года, при наличии почечного синдрома - не менее 5 лет с освобождением от профилактических прививок. Для выявления и санации возможных очагов инфекции в полости рта, носу и глотке обязательно 2 раза в год проводится осмотр стоматологом и отоларингологом. Необходима профилактика охлаждения (в частности, не рекомендуют купание в открытых водоемах); ограничивается пребывание на солнце. Школьники, находящиеся на диспансерном учете, должны заниматься физкультурой в специальной группе.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Дмитрий Кривчени