Изолированная дуктулярная гипоплазия
В течение последних 20 лет мы наблюдали 24 больных с этим изолированным типом дуктулярной гипоплазии: 15 мальчиков и 9 девочек. У 18 из них хронический холестаз появился в течение первых недель жизни (группа I). У 6 других детей холестаз появился, по-видимому, в возрасте 1 или 2 лет (группа II). Клинические и лабораторные признаки холестаза были идентичны таковым при синдромной дуктулярной гипоплазии. Хирургическое обследование позволило подтвердить наличие и проходимость внепеченочных желчных путей. Дренаж желчи при холецистостомии в большинстве случаев позволил получить после операции уменьшение холестаза, но с более или менее быстрым рецидивом последнего после прекращения дренажа.
Гистологические данные различны.
В группе I (холестаз с ранним началом) имеется уменьшение или отсутствие дуктул в портальных пространствах, портальный фиброз отсутствует или умеренный, с воспалительной инфильтрацией портальных пространств и гигантоклеточной трансформацией гепатоцитов. В группе II (холестаз с поздним началом) перипортальный фиброз очень выраженный в сочетании с воспалительной инфильтрацией, что значительно затрудняет идентификацию дуктул. Поэтому для подтверждения дуктулярной гипоплазии необходимо проведение повторных биопсий.
Течение заболевания в обеих группах было тяжелым. У 12 детей имело место постепенное развитие цирроза печени и 9 из них умерли от тяжелой печеночной недостаточности. У 9 других детей желтуха постепенно исчезла, однако лабораторные признаки холестаза у них сохранялись. Эти дети, включая некоторых из них в возрасте старше 10 лет, были очевидно хорошо адаптированы к данной анатомической ситуации.
Этот тип несиндромной дуктулярной гипоплазии может проявляться в неонатальном периоде или позднее, в течение первого месяца жизни, в связи с острой агрессией; при исследовании почти всех биоптатов, полученных в начале болезни, были обнаружены выраженная воспалительная инфильтрация портальных пространств и значительные изменения печени. Однако доказательства вирусной инфекции имелись только у одного ребенка с врожденной краснухой, что уже описано в литературе. У других детей повторные исследования на краснуху или цитомегаловирус были отрицательными.
Метаболизм желчных кислот у наших детей не изучался, однако в двух семьях было обнаружено увеличение уровня тригидроксипростановой кислоты, предшественника холевой кислоты. Систематического исследования хромосом не проводилось; у одного ребенка имелась трисомия 21.
В заключение, холестазы у детей с анатомическими изменениями внутрипеченочных желчных путей в виде дуктулярной гипоплазии могут быть нескольких типов. В одном случае дуктулярная гипоплазия сочетается с целой серией висцеральных аномалий и относится к синдромной дуктулярной гипоплазии с относительно хорошим прогнозом. Изолированная дуктулярная гипоплазия может развиваться вследствие различных причин или агрессий до или после рождения и имеет гораздо более тяжелый прогноз. У некоторых детей с поздним началом холестаза, после 2-го года жизни, можно предполагать приобретенную природу дуктулярной гипоплазии, связанную с вирусным гепатитом.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Гистологические данные различны.
В группе I (холестаз с ранним началом) имеется уменьшение или отсутствие дуктул в портальных пространствах, портальный фиброз отсутствует или умеренный, с воспалительной инфильтрацией портальных пространств и гигантоклеточной трансформацией гепатоцитов. В группе II (холестаз с поздним началом) перипортальный фиброз очень выраженный в сочетании с воспалительной инфильтрацией, что значительно затрудняет идентификацию дуктул. Поэтому для подтверждения дуктулярной гипоплазии необходимо проведение повторных биопсий.
Течение заболевания в обеих группах было тяжелым. У 12 детей имело место постепенное развитие цирроза печени и 9 из них умерли от тяжелой печеночной недостаточности. У 9 других детей желтуха постепенно исчезла, однако лабораторные признаки холестаза у них сохранялись. Эти дети, включая некоторых из них в возрасте старше 10 лет, были очевидно хорошо адаптированы к данной анатомической ситуации.
Этот тип несиндромной дуктулярной гипоплазии может проявляться в неонатальном периоде или позднее, в течение первого месяца жизни, в связи с острой агрессией; при исследовании почти всех биоптатов, полученных в начале болезни, были обнаружены выраженная воспалительная инфильтрация портальных пространств и значительные изменения печени. Однако доказательства вирусной инфекции имелись только у одного ребенка с врожденной краснухой, что уже описано в литературе. У других детей повторные исследования на краснуху или цитомегаловирус были отрицательными.
Метаболизм желчных кислот у наших детей не изучался, однако в двух семьях было обнаружено увеличение уровня тригидроксипростановой кислоты, предшественника холевой кислоты. Систематического исследования хромосом не проводилось; у одного ребенка имелась трисомия 21.
В заключение, холестазы у детей с анатомическими изменениями внутрипеченочных желчных путей в виде дуктулярной гипоплазии могут быть нескольких типов. В одном случае дуктулярная гипоплазия сочетается с целой серией висцеральных аномалий и относится к синдромной дуктулярной гипоплазии с относительно хорошим прогнозом. Изолированная дуктулярная гипоплазия может развиваться вследствие различных причин или агрессий до или после рождения и имеет гораздо более тяжелый прогноз. У некоторых детей с поздним началом холестаза, после 2-го года жизни, можно предполагать приобретенную природу дуктулярной гипоплазии, связанную с вирусным гепатитом.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр