Холестаз без анатомических изменений внутрипеченочных желчных путей

Сюда относятся холестазы с хроническим рецидивирующим течением, с периодическими ремиссиями, или, наоборот, с постоянным прогрессирующим течением без ремиссий. Принципиальное различие с обыкновенным холестазом заключается в полной целостности внутрипеченочных желчных путей (дуктулы нормальные). Выявление такого поражения требует исключения анатомической аномалии не только внепеченочных, но и внутрипеченочных желчных путей. Напомним, что для этого требуется внимательное изучение материала, полученного при хирургической биопсии из двух долей печени на серийных срезах, что позволит провести статическое изучение дуктул во многих портальных пространствах.

Большинство поражений этой группы являются семейными, с наследственной передачей по аутосомно-рецессивному типу внутригепацитарных нарушений, обусловливающих развитие холестаза. Обнаружение семейного характера патологии решает диагноз. Однако у некоторых больных этой группы имеются слишком малые родословные, недостаточные для анализа наследственных аргументов. Поэтому при наличии всех данных в пользу того или иного диагноза отсутствие соответствующих семейных сведений не должно приводить к исключению указанной диагностической гипотезы. Это связано с общей проблемой наследования по аутосомно-рецессивному типу при небольшом числе детей в семье.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр