Сердечная печень у детей
Острая сердечная печень у детей. Острая сердечная печень у детей в настоящее время встречается гораздо реже и менее опасна для жизни, чем раньше, в связи с развитием хирургии врожденных кардиопатии, осуществляемой в ряде случаев до декомпенсации. Однако она все же наблюдается при острой сердечной недостаточности у больных с такими наиболее частыми миокардиопатиями, как вирусный миокардит, экссудативный перикардит, ревматический панкардит, фиброэластоз.
В связи с тем что надпеченочные вены не имеют клапанов, правопредсердное давление прямо передается капиллярам печени. Поэтому при острой сердечной недостаточности так называемая застойная гепатомегалия наблюдается постоянно. Ее клинические особенности давно определены: печень может быть значительных размеров, нормальной или мягкой консистенции, болезненна при пальпации.
Наилучшей клинической характеристикой является быстрота обратного развития этой гепатомегалии, как только происходит уменьшение острой сердечной недостаточности. Под влиянием таких быстродействующих современных диуретиков, как фуросемид, резко уменьшающих массу крови, наблюдается гораздо более быстрое, чем от классических кардиотонических средств, уменьшение или исчезновение гепатомегалии за 10-12 ч. Эта регрессия обычно параллельна уменьшению массы тела и свидетельствует о спадении отеков, часто субклинических. Наоборот, как только сердечная недостаточность опять нарастает, гепатомегалия появляется вновь, являясь, таким образом лучшим клиническим параметром острой сердечной недостаточности.
При острой сердечной печени ее функции нормальные, за исключением экскреции бромсульфалеина, которая всегда нарушена, отражая замедление транспеченочного кровотока.
Мы не располагаем гистологическими исследованиями острой «сердечной печени» у детей, так как пункционная биопсия печени при этом опасна и не имеет значения. Возможно, что в некоторых случаях вирусного миокардита или перикардита она бы дала указание на этиологию по наличию воспалительных клеток. В эксперименте сдавление нижней полой вены выше впадения надпеченочных вен очень быстро вызывает расширение и застой синусоидов, а в последующем - центролобулярную геморрагию и некроз печеночных клеток. Анатомия дольки обычно сохранена и ретикулиновая строма нормальна.
Острая сердечная печень новорожденного. Изучению острой сердечной печени в неонатальном периоде были посвящены многочисленные работы, касающиеся больших врожденных кардиопатии: резкой коарктации аорты, гипоплазии левого сердца, транспозиции больших сосудов, аномалии легочных вен.
Ранее, при отсутствии неотложной сердечной хирургии резкая коарктация аорты в течение нескольких дней приводила к смерти, поэтому могли быть проведены многочисленные анатомические исследования печени. Они имеются также при гипоплазии левого сердца, недоступного сердечной хирургии.
Главным является то, что некроз печеночных клеток затрагивает не только центролобулярный район, но также и среднелобулярный, иногда с преобладанием изменений в последнем. Медиолобулярный некроз печеночных клеток диффузный, но преобладает в подкапсульной зоне.
У детей, умерших ранее 7 дней жизни, диссеминированный или локализованный некроз обнаружен в 24,5% случаев и еще чаще (50%) у тех, которые умерли до 48 ч. Иногда имелось сочетание с умеренным стеатозом.
У новорожденного острый некроз печени может быть связан с внутриутробной аноксией или может быть следствием физиологических изменений при прекращении пупочной циркуляции. В механизме этого некроза больше, чем пассивный застой, проявляется роль аноксии печени вследствие общего уменьшения внутрипеченочного кровотока, что почти экспериментальным образом выявляется при тяжелом коллапсе с вторичной тяжелой печеночной недостаточностью.
Острая сердечная печень может наблюдаться при других совершенно исключительных обстоятельствах у новорожденного. Речь идет о тяжелой сердечной недостаточности, развивающейся при сосудистых шунтах с большим дебитом, например при плацентарной хорионангиоме или некоторых внутричерепных артериовенозных аневризмах.
Хроническая сердечная печень. С тех пор, как врожденные кардиопатии стали лучше корригироваться, хроническая сердечная печень наблюдается очень редко, так что классический сердечный цирроз печени у детей в настоящее время практически не встречается. Тем не менее некоторые подобные клинические ситуации еще могут наблюдаться при констриктивном перикардите, после операции Мустарда по поводу транспозиции крупных сосудов, наконец, при хронической кардиопатии и при неоперабельной врожденной кардиопатии.
Констриктивный перикардит. Клиническая картина констриктивного перикардита развивается более или менее быстро. Иногда привлекает внимание одышка напряжения. Живот увеличен в объеме за счет асцита или увеличения печени. Действительно, печень всегда очень большая, твердая, подвижная, гладкая, иногда болезненна при пальпации. Иногда четко вырисовывается коллатеральная циркуляция на животе; при этом асцит большой и рецидивирует. Отеки нижних конечностей менее постоянны (синдром Пика).
При наличии такой картины всегда следует искать признаки поражения сердца, но они обычно очень скудные: иногда выслушивается весьма характерная, но непостоянная изо- или протодиастолическая перикардиальная «вибрация». Размеры сердца рентгенологически нормальны. Изменения ЭКГ могут быть трудны для интерпретации: только снижение вольтажа или, реже, конкордантная инверсия зубцов Т в трех отведениях. На томограммах или профильных рентгенограммах грудной клетки непостоянно выявляется кальцификация перикарда. В этом отношении может быть полезна эхотомография. Важные сведения могут быть получены при измерении венозного давления на верхних конечностях, если оно оказывается повышено до 20-30 см вод. ст..
Однако практически только измерение внутрисердечного давления позволяет подтвердить нарушение диастолического расширения сердца (мезотеледиастолическое плато).
Распознавание констриктивного перикардита очень важно. Без операции течение заболевания может продолжаться несколько лет. Постоянно наблюдаются задержка физического развития, отеки, накопление жидкости в плевральных полостях, асцит, требующий частых пункций. В происхождении анасарки имеет значение также выраженная гипоальбуминемия, связанная с тяжелыми потерями белка через кишечник (экссудативная энтеропатия). Непосредственной причиной поступления белка в кишечник является увеличение гидростатического лимфатического давления. При гистологическом исследовании печени обнаруживается централобулярный фиброз, распространяющийся вдоль капилляров, и выраженный застой с расширением синусоидов. Архитектура дольки в общем сохранена, но иногда портальное пространство окружено фиброзными мостиками, идущими от одной центролобулярной вены к другой, вращая строение дольки, которая представляется сосредоточенной вокруг портальной триады; эта картина редко встречающейся патологии печени.
Если операция перикардэктомии производится в надлежащее время, печеночные проявления застоя крови быстро исчезают, оставляя в качестве последствия нерезкий фиброз.
В настоящее время туберкулезная этиология констриктивного перикардита встречается исключительно редко. При отсутствии очевидной причины имеется тенденция считать наиболее обычной вирусную этиологию.
Хроническая сердечная печень после операции Мустарда. Операция Мустарда в настоящее время является обычным вмешательством при транспозиции крупных сосудов. Кусок перикарда, дакрона или другого синтетического материала вшивают вокруг отверстий легочных вен, затем перед отверстиями полых вен и, наконец, вдоль вентрального края межпредсердного дефекта, между отверстием коронарного синуса и трехстворчатым отверстием. Созданные таким образом предсердия разделяют перегородкой (перикардиальной или из синтетического материала), которая направляет кровь легочных вен к трехстворчатому отверстию, правому желудочку и аорте, тогда как кровь из полых вен направляется к митральному отверстию, левому желудочку и легочной артерии. Если использованный для искусственной межпредсердной перегородки материал в последующем сократится, возникает опасность нарушения возврата крови из полых вен.
В ряде работ проведен анализ гемодинамических и висцеральных последствий операции Мустарда. У некоторых детей спустя несколько недель, месяцев или лет после операции сохраняется увеличение печени без других признаков сердечной недостаточности; лечение глюкозидами и диуретиками оказывается неэффективным. Это свидетельствует о хронической застойной печени, связанной с нарушением возврата в сердце крови из нижней полой вены, что доказывается нижней кавографией. В трех собственных наблюдениях мы констатировали развитие цирроза печени, механизм и прогноз которого были совершенно неопределенными. У 2 из этих детей при транспеченочном контрастировании мы выявили венозную заместительную сеть, направляющуюся противотоком в нижнюю полую вену, затем в систему непарной вены и через верхнюю полую вену в сердце.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
В связи с тем что надпеченочные вены не имеют клапанов, правопредсердное давление прямо передается капиллярам печени. Поэтому при острой сердечной недостаточности так называемая застойная гепатомегалия наблюдается постоянно. Ее клинические особенности давно определены: печень может быть значительных размеров, нормальной или мягкой консистенции, болезненна при пальпации.
Наилучшей клинической характеристикой является быстрота обратного развития этой гепатомегалии, как только происходит уменьшение острой сердечной недостаточности. Под влиянием таких быстродействующих современных диуретиков, как фуросемид, резко уменьшающих массу крови, наблюдается гораздо более быстрое, чем от классических кардиотонических средств, уменьшение или исчезновение гепатомегалии за 10-12 ч. Эта регрессия обычно параллельна уменьшению массы тела и свидетельствует о спадении отеков, часто субклинических. Наоборот, как только сердечная недостаточность опять нарастает, гепатомегалия появляется вновь, являясь, таким образом лучшим клиническим параметром острой сердечной недостаточности.
При острой сердечной печени ее функции нормальные, за исключением экскреции бромсульфалеина, которая всегда нарушена, отражая замедление транспеченочного кровотока.
Мы не располагаем гистологическими исследованиями острой «сердечной печени» у детей, так как пункционная биопсия печени при этом опасна и не имеет значения. Возможно, что в некоторых случаях вирусного миокардита или перикардита она бы дала указание на этиологию по наличию воспалительных клеток. В эксперименте сдавление нижней полой вены выше впадения надпеченочных вен очень быстро вызывает расширение и застой синусоидов, а в последующем - центролобулярную геморрагию и некроз печеночных клеток. Анатомия дольки обычно сохранена и ретикулиновая строма нормальна.
Острая сердечная печень новорожденного. Изучению острой сердечной печени в неонатальном периоде были посвящены многочисленные работы, касающиеся больших врожденных кардиопатии: резкой коарктации аорты, гипоплазии левого сердца, транспозиции больших сосудов, аномалии легочных вен.
Ранее, при отсутствии неотложной сердечной хирургии резкая коарктация аорты в течение нескольких дней приводила к смерти, поэтому могли быть проведены многочисленные анатомические исследования печени. Они имеются также при гипоплазии левого сердца, недоступного сердечной хирургии.
Главным является то, что некроз печеночных клеток затрагивает не только центролобулярный район, но также и среднелобулярный, иногда с преобладанием изменений в последнем. Медиолобулярный некроз печеночных клеток диффузный, но преобладает в подкапсульной зоне.
У детей, умерших ранее 7 дней жизни, диссеминированный или локализованный некроз обнаружен в 24,5% случаев и еще чаще (50%) у тех, которые умерли до 48 ч. Иногда имелось сочетание с умеренным стеатозом.
У новорожденного острый некроз печени может быть связан с внутриутробной аноксией или может быть следствием физиологических изменений при прекращении пупочной циркуляции. В механизме этого некроза больше, чем пассивный застой, проявляется роль аноксии печени вследствие общего уменьшения внутрипеченочного кровотока, что почти экспериментальным образом выявляется при тяжелом коллапсе с вторичной тяжелой печеночной недостаточностью.
Острая сердечная печень может наблюдаться при других совершенно исключительных обстоятельствах у новорожденного. Речь идет о тяжелой сердечной недостаточности, развивающейся при сосудистых шунтах с большим дебитом, например при плацентарной хорионангиоме или некоторых внутричерепных артериовенозных аневризмах.
Хроническая сердечная печень. С тех пор, как врожденные кардиопатии стали лучше корригироваться, хроническая сердечная печень наблюдается очень редко, так что классический сердечный цирроз печени у детей в настоящее время практически не встречается. Тем не менее некоторые подобные клинические ситуации еще могут наблюдаться при констриктивном перикардите, после операции Мустарда по поводу транспозиции крупных сосудов, наконец, при хронической кардиопатии и при неоперабельной врожденной кардиопатии.
Констриктивный перикардит. Клиническая картина констриктивного перикардита развивается более или менее быстро. Иногда привлекает внимание одышка напряжения. Живот увеличен в объеме за счет асцита или увеличения печени. Действительно, печень всегда очень большая, твердая, подвижная, гладкая, иногда болезненна при пальпации. Иногда четко вырисовывается коллатеральная циркуляция на животе; при этом асцит большой и рецидивирует. Отеки нижних конечностей менее постоянны (синдром Пика).
При наличии такой картины всегда следует искать признаки поражения сердца, но они обычно очень скудные: иногда выслушивается весьма характерная, но непостоянная изо- или протодиастолическая перикардиальная «вибрация». Размеры сердца рентгенологически нормальны. Изменения ЭКГ могут быть трудны для интерпретации: только снижение вольтажа или, реже, конкордантная инверсия зубцов Т в трех отведениях. На томограммах или профильных рентгенограммах грудной клетки непостоянно выявляется кальцификация перикарда. В этом отношении может быть полезна эхотомография. Важные сведения могут быть получены при измерении венозного давления на верхних конечностях, если оно оказывается повышено до 20-30 см вод. ст..
Однако практически только измерение внутрисердечного давления позволяет подтвердить нарушение диастолического расширения сердца (мезотеледиастолическое плато).
Распознавание констриктивного перикардита очень важно. Без операции течение заболевания может продолжаться несколько лет. Постоянно наблюдаются задержка физического развития, отеки, накопление жидкости в плевральных полостях, асцит, требующий частых пункций. В происхождении анасарки имеет значение также выраженная гипоальбуминемия, связанная с тяжелыми потерями белка через кишечник (экссудативная энтеропатия). Непосредственной причиной поступления белка в кишечник является увеличение гидростатического лимфатического давления. При гистологическом исследовании печени обнаруживается централобулярный фиброз, распространяющийся вдоль капилляров, и выраженный застой с расширением синусоидов. Архитектура дольки в общем сохранена, но иногда портальное пространство окружено фиброзными мостиками, идущими от одной центролобулярной вены к другой, вращая строение дольки, которая представляется сосредоточенной вокруг портальной триады; эта картина редко встречающейся патологии печени.
Если операция перикардэктомии производится в надлежащее время, печеночные проявления застоя крови быстро исчезают, оставляя в качестве последствия нерезкий фиброз.
В настоящее время туберкулезная этиология констриктивного перикардита встречается исключительно редко. При отсутствии очевидной причины имеется тенденция считать наиболее обычной вирусную этиологию.
Хроническая сердечная печень после операции Мустарда. Операция Мустарда в настоящее время является обычным вмешательством при транспозиции крупных сосудов. Кусок перикарда, дакрона или другого синтетического материала вшивают вокруг отверстий легочных вен, затем перед отверстиями полых вен и, наконец, вдоль вентрального края межпредсердного дефекта, между отверстием коронарного синуса и трехстворчатым отверстием. Созданные таким образом предсердия разделяют перегородкой (перикардиальной или из синтетического материала), которая направляет кровь легочных вен к трехстворчатому отверстию, правому желудочку и аорте, тогда как кровь из полых вен направляется к митральному отверстию, левому желудочку и легочной артерии. Если использованный для искусственной межпредсердной перегородки материал в последующем сократится, возникает опасность нарушения возврата крови из полых вен.
В ряде работ проведен анализ гемодинамических и висцеральных последствий операции Мустарда. У некоторых детей спустя несколько недель, месяцев или лет после операции сохраняется увеличение печени без других признаков сердечной недостаточности; лечение глюкозидами и диуретиками оказывается неэффективным. Это свидетельствует о хронической застойной печени, связанной с нарушением возврата в сердце крови из нижней полой вены, что доказывается нижней кавографией. В трех собственных наблюдениях мы констатировали развитие цирроза печени, механизм и прогноз которого были совершенно неопределенными. У 2 из этих детей при транспеченочном контрастировании мы выявили венозную заместительную сеть, направляющуюся противотоком в нижнюю полую вену, затем в систему непарной вены и через верхнюю полую вену в сердце.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр