Веноокклюзивная болезнь, симптомы и лечение
Веноокклюзивная болезнь была впервые на Ямайке и особенно хорошо изучена именно в этой стране. Однако она может также встречаться на Карибских островах в в Южной Африке, Египте, Латинской Америке, на Ближнем Востоке, в Алжире (2 собственных наблюдения) или во Франции. Ее связи с циррозом печени у индейских детей еще обсуждаются. Было доказано, что возникновение; веноокклюзивной болезни на Ямайке связано с потреблением алкалоида вида Senecio, пирролизидина, содержащегося в bushtea, приготовленном из Crotalaria fulva и других растений, растущих на холмах Карибских о-вов. Действительно, вполне аналогичные изменения были воспроизведены у крысы после введения ей продуктов, содержащих эти алкалоиды. Если токсическое происхождение несомненно доказано для веноокклюзивной болезни на Ямайке, то для других регионов, с другими обычаями питания возможны другие алиментарные, токсические или иммунологические причины.
Симптомы. Веноокклюзивная болезнь возникает у детей в возрасте от 1 года до 6 лет. Клинически Она развивается в три стадии. Острая фаза включает гепатомегалию, асцит, иногда желтуху. Подострая фаза развивается непосредственно после периода видимого выздоровления: увеличение печени остается или появляется вновь; печень становится твердой, возможны обострения асцита; выздоровление в этот период сомнительно. Хроническая стадия соответствует циррозу печени: печень увеличена в объеме, твердая; постоянный асцит, селезенка становится пальпируемой, развивается коллатеральное кровообращение; желтуха редка, за исключением терминального периода; печеночные пробы прогрессивно ухудшаются. Эволюция острых форм в 19% случаев приводит к смерти, в 48% - к выздоровлению, в 33% - к переходу в хронические формы после клинической подострой фазы или без нее. Это те хронические формы со спленомегалией, которые клинически относятся к портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения. При рентгенососудистых исследованиях, как и при синдроме Бадда-Киари, выявляется ненормальная задержка контрастного вещества в паренхиматозной фазе гепатограммы при спленопортографии наряду с постоянной проходимостью нижней полой вены и больших стволов надпеченочных вен при ретроградной надпеченочной флебографии.
Патологическая анатомия. Гистологически выявляется окклюзивный процесс в малых ветвях надпеченочных вен. Эта окклюзия, частичная или полная, вызвана эндофлебитом с утолщением подэндотелиального слоя и интактным эндотелием. Иногда при полной окклюзии центролобулярной зоны последняя замещается образованием вен в центролобулярной зоне. Степень пролиферации соединительной ткани отражает более или менее продолжительное течение эндофлебита. Кроме того, окклюзия вены вызывает, как при всякой застойной печени, центролобулярпый застой с расширением синусоидов, которые образуют настоящие кровяные стазы («болота»). Довольно быстро появляется центролобулярный некроз гепатоцитов. При электронной микроскопии выявляется картина, как при пелиозе.
В хронической фазе, как и при синдроме Бадда-Киари, развивается значительный фиброз, исходную локализацию которого определить трудно. Можно также наблюдать настоящий цирроз печени.
Связи между веноокклюзивной болезнью и синдромом Бадда-Киари обсуждаются. По мнению большинства авторов, речь идет о двух различных заболеваниях, противопоставляемых анатомически, поскольку в первом случае, как правило, тромбоз отсутствует и большие стволы надпеченочных вен не поражаются. Практически, однако, по клинике и течению оба заболевания у детей очень близки. В некоторых случаях только особое географическое происхождение может ориентировать в направлении веноокклюзивной болезни, подтверждение которой достигается при гистологическом исследовании.
Лечение. Лечение заключается главным образом в устранении токсического вещества, если таковое может быть идентифицировано. В таких случаях при острых и подострых формах можно получить полную регрессию изменений. Наоборот, хронические формы являются необратимыми и могут служить показанием для тех же операций, что и при синдроме Бадда-Киари, с теми же неопределенными результатами.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
Симптомы. Веноокклюзивная болезнь возникает у детей в возрасте от 1 года до 6 лет. Клинически Она развивается в три стадии. Острая фаза включает гепатомегалию, асцит, иногда желтуху. Подострая фаза развивается непосредственно после периода видимого выздоровления: увеличение печени остается или появляется вновь; печень становится твердой, возможны обострения асцита; выздоровление в этот период сомнительно. Хроническая стадия соответствует циррозу печени: печень увеличена в объеме, твердая; постоянный асцит, селезенка становится пальпируемой, развивается коллатеральное кровообращение; желтуха редка, за исключением терминального периода; печеночные пробы прогрессивно ухудшаются. Эволюция острых форм в 19% случаев приводит к смерти, в 48% - к выздоровлению, в 33% - к переходу в хронические формы после клинической подострой фазы или без нее. Это те хронические формы со спленомегалией, которые клинически относятся к портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения. При рентгенососудистых исследованиях, как и при синдроме Бадда-Киари, выявляется ненормальная задержка контрастного вещества в паренхиматозной фазе гепатограммы при спленопортографии наряду с постоянной проходимостью нижней полой вены и больших стволов надпеченочных вен при ретроградной надпеченочной флебографии.
Патологическая анатомия. Гистологически выявляется окклюзивный процесс в малых ветвях надпеченочных вен. Эта окклюзия, частичная или полная, вызвана эндофлебитом с утолщением подэндотелиального слоя и интактным эндотелием. Иногда при полной окклюзии центролобулярной зоны последняя замещается образованием вен в центролобулярной зоне. Степень пролиферации соединительной ткани отражает более или менее продолжительное течение эндофлебита. Кроме того, окклюзия вены вызывает, как при всякой застойной печени, центролобулярпый застой с расширением синусоидов, которые образуют настоящие кровяные стазы («болота»). Довольно быстро появляется центролобулярный некроз гепатоцитов. При электронной микроскопии выявляется картина, как при пелиозе.
В хронической фазе, как и при синдроме Бадда-Киари, развивается значительный фиброз, исходную локализацию которого определить трудно. Можно также наблюдать настоящий цирроз печени.
Связи между веноокклюзивной болезнью и синдромом Бадда-Киари обсуждаются. По мнению большинства авторов, речь идет о двух различных заболеваниях, противопоставляемых анатомически, поскольку в первом случае, как правило, тромбоз отсутствует и большие стволы надпеченочных вен не поражаются. Практически, однако, по клинике и течению оба заболевания у детей очень близки. В некоторых случаях только особое географическое происхождение может ориентировать в направлении веноокклюзивной болезни, подтверждение которой достигается при гистологическом исследовании.
Лечение. Лечение заключается главным образом в устранении токсического вещества, если таковое может быть идентифицировано. В таких случаях при острых и подострых формах можно получить полную регрессию изменений. Наоборот, хронические формы являются необратимыми и могут служить показанием для тех же операций, что и при синдроме Бадда-Киари, с теми же неопределенными результатами.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр