Первичная полицитемия у детей, симптомы

Истинная полицитемия

Polycythaemia rubra vera - эта болезнь относительно распространена среди взрослых, но у детей очень редка. Тем не менее в литературе есть несколько описаний детей с этой болезнью. Симптомы, с которых начинается болезнь, включают головные боли и временами приступы неясного зрения. Дети выглядят полнокровными, пальпируется селезенка. В семейном анамнезе полицитемии нет. Уровень гемоглобина превышает 20 г%, причем у одного из больных это сопровождалось тромбоцитозом. Однако число лейкоцитов нормальное. Детей лечили флеботомией. Отдаленный исход этого заболевания у детей пока неизвестен. Однако, очевидно, следует ожидать поздних осложнений в виде тромбоза, кровотечения и возможно перехода в другие расстройства, как это бывает у взрослых.

Мауэр отмечает, что этот диагноз можно поставить только после того, как будут произведены детальные поиски предрасполагающих факторов, и "даже тогда рекомендуется здоровый скептицизм".

Доброкачественная семейная полицитемия

Хотя это заболевание также встречается редко, в педиатрической литературе опубликовано много описаний случаев. Авторы собрали описание 19 случаев в 13 семьях и добавили еще 2 случая, наблюдавшихся в одной семье. Наследование, по-видимому, аутосомное с вариабельной пенетрантностью.

Симптомы

Симптомы могут быть легкими, включая головные боли, сонливость, головокружение, утомляемость, или даже могут отсутствовать. Клинически отмечается плетора с инъекцией конъюнктив и обычно без спленомегалии. Болезнь может начаться в возрасте 3 лет и старше. Диагноз ставится на основании изолированного повышения гемоглобина (обычно более 20 г,%) вследствие абсолютного увеличения объема циркулирующих эритроцитов, без лейкоцитоза и тромбоцитоза. Предрасполагающие факторы отсутствуют, но аналогичные нарушения могут иметься у других членов семьи. Есть предположение, что причиной болезни является дефектная регуляция секреции эритропоэтина.

В литературе подчеркивается доброкачественное течение болезни, по-видимому, совместимой с нормальным образом жизни. Если появляются симптомы, обусловленные повышенной вязкостью крови, то можно применить флеботомию или эритрофорез.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Митчел Уиллоуби