Нейтропения и агранулоцитоз у детей

Нейтропения, связанная с агаммаглобулинемией и дисглобулинемией

Обычно причиной рецидивирующей инфекции у детей младшего возраста считается нейтропения или агаммаглобулинемия, но в действительности они могут сочетаться. Среди 8 больных с врожденной агаммаглобулинемией, у 2 была постоянная нейтропения, у 3 - преходящая нейтропения и у одного - циклическая нейтропения. В костном мозге наблюдалась гипоплазия миелоидных предшественников. Описаны также грудные дети, у которых нейтропения сочеталась с дисгаммаглобулинемией, а именно снижением уровня 7S глобулина и повышением уровня 19S глобулина. В одном случае нейтропения, которая ранее периодически повторялась время от времени, исчезла, когда больной ежемесячно получал инъекции гамма-глобулина. В другом случае были признаки укорочения жизни нейтрофилов в циркулирующей крови. Хроническая нейтропения описана также в сочетании с нарушениями клеточного иммунитета. Возможно, что нарушения иммунитета ведут к повышенному использованию нейтрофилов и костный мозг у некоторых лиц не может компенсировать это использование.

Нейтропения, ассоциированная с недостаточностью поджелудочной железы

Швашман, Диамонд и Оски описали 6 детей с синдромом недостаточности эндокринной функции поджелудочной железы, нейтропенией, отставанием в росте с непостоянной анемией, тромбоцитопенией и галактоземией. Эти дети в грудном возрасте страдали поносом и были гипотрофичны. Когда был поставлен диагноз, у 3 из таких детей имелись инфекции, включая воспаление среднего уха и пневмонию. Эти 3 детей посещали диспансер с диагнозом кистозного фиброза, однако у них были атипичные признаки, например нормальные результаты тестов на электролиты в поту, и отсутствовало заболевание легких.

Нейтропения при врожденных аномалиях метаболизма

Три различных метаболических расстройства описаны в связи с нейтропенией, а именно: идиопатическая гиперглицемия, изовалерическая ацидемия и метилмалоновая ацидемия. При всех этих трех заболеваниях клинические признаки заключаются в сонливости, рвоте, кетозе и обезвоживании в неонатальном периоде, гипотрофии и замедлении физического развития. При всех трех болезнях костный мозг гипопластичен и в нем уменьшено количество миелоидных предшественников.

У ребенка с гиперглицемией повторяются инфекции вследствие нейтропении и периодически была пурпура вследствие тромбоцитопении. Кроме того, отмечена гипогаммаглобулинемия. Ребенка лечили диетой с низким содержанием белка плюс натрия бензоат, который должен был соединиться с глицином. После этого число сегментоядерных нейтрофилов увеличилось.

Нейтропения вследствие периферической секвестрации

Гиперспленизм является хорошо известной причиной периферической секвестрации не только эритроцитов и тромбоцитов, но и гранулоцитов. Костный мозг в этих случаях демонстрирует миелоидную гиперплазию с нормальным созреванием нейтрофилов до стадии сегментоядерного нейтрофильного лейкоцита. В педиатрической практике наиболее частой причиной гиперспленизма является портальная гипертензия. В одном таком случае, вызванном циррозом печени средней тяжести, с помощью теста было доказано сокращение периода полураспада нейтрофильных гранулоцитов. Спленэктомия излечила нейтропению и нормализовала кинетику нейтрофилов у больного. Спленомегалия, вызванная талассемией, ретикулезами или болезнями накопления, также может вызвать гиперспленизм у детей.

Острая секвестрация, сегментоядерных нейтрофилов в легочной сосудистой сети сопровождается транзиторной глубокой нейтропенией, отмечающейся после внутривенного введения эндотоксина, гистамина, никотиновой кислоты, гранулоцитов или из продуктов. Простейшая легочная секвестрация с аналогичным механизмом сопровождает гемодиализ у больных уремией. Максимальная нейтропения отмечается через 15 мин и с последующим повышением уровня лейкоцитов через 3 ч, по-видимому, связанным с поступлением секвестированных клеток в циркуляцию.

Иммунные нейтропении

Нейтропении иммунного происхождения в педиатрии интересны в основном в связи с неонатальной нейтропенией, вызываемой наличием у матери антилейкоцитарных антител. Эти нейтропении двух типов: изоиммунные вследствие иммунизации чужеродными антигенами фетальных лейкоцитов по аналогии с резусной изоиммунизацией и аутоиммунные, встречающиеся у новорожденных, рожденных от матерей, страдающих нейтропенией вследствие трансплацентарного пассажа антилейкоцитарных антител. Костный мозг в этих условиях демонстрирует обеднение зрелыми, нейтрофилами, указывающее на истощение резервного пула.

Изоиммунизация матери лейкоцитами ее ребенка, по-видимому, встречается как результат пассажа фетальных лейкоцитов в материнскую циркуляцию. В соответствующей четверти беременности у женщин появляются лейкоагглютинины, относящиеся к 7S-антителам, которые часто проходят через плаценту. В большинстве случаев, однако, передачу таких антител не удается связать с причиной нейтропении у младенцев. Создается впечатление, что нейтропения плода имеет место только тогда, когда антитела в большей степени специфически активны по отношению к нейтрофилам, чем ко всем лейкоцитам, тромбоцитам и другим тканям. В более поздних случаях абсорбция на этих других клетках антител может ограничивать их эффект против нейтрофилов.

Лалезари и Бернард в 1966 году описали две неродственные семьи, у членов которых в материнских сыворотках обнаруживались моноспецифические антитела. У 2 детей, родившихся в этих семьях, была неонатальная нейтропения, что ясно говорит о патогенетической роли материнских антител. Неонатальная нейтропения продолжалась 60-70 дней. Согласно другому сообщению, у третьего ребенка в возрасте 2 недель с пиодермией, развившейся на 5-й день, нейтропения длилась до 28 дней.

Стефанини и соавторы описали противоположное состояние - нейтропению у матерей и вторичные нейтропении у 3 младенцев, два из которых - сиблинги, родившиеся от матерей с хронической нейтропенией. В данном случае возможен трансплацентарный пассаж нейтропенических факторов.

Исследование неонатальной нейтропении должно включать поиск нейтропении у матери.

Другие причины нейтропении

Острый лейкоз, апластическая анемия и различные формы инфильтрации или замещения костного мозга, например при метастазах нейробластомы или при остеопетрозе (мраморная болезнь), могут в качестве первоначального проявления дать нейтропению с компонентом последующей панцитопении, характерной для этих больных.

Нейтропения также встречается в ряде случаев синдрома Чедиака-Хугаси, когда имеет место дефектная регуляция гранулоцитопоэза.

Нейтропения также является самым ранним и самым постоянным признаком дефицита меди у детей с маразмом. Возможна также анемия. В костном мозге наблюдаются остановка созревания миелоидного ростка и эритроидная гипоплазия. Прием внутрь меди вызывает быструю реакцию, и уровень сегментоядерных клеток повышается в течение 36 ч. У одного 3-месячного ребенка в Индии с глубокой анемией и нейтропенией описаны мегалобластные изменения и вакуолизация эритробластов. Возможны также нарушения в эпифизах и надкостнице с почечной глюкозурией.

Страница 4 - 4 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Митчел Уиллоуби