Нейтропения и агранулоцитоз у детей



Нейтропения, связанная с агаммаглобулинемией и дисглобулинемией

Обычно причиной рецидивирующей инфекции у детей младшего возраста считается нейтропения или агаммаглобулинемия, но в действительности они могут сочетаться. Среди 8 больных с врожденной агаммаглобулинемией, у 2 была постоянная нейтропения, у 3 - преходящая нейтропения и у одного - циклическая нейтропения. В костном мозге наблюдалась гипоплазия миелоидных предшественников. Описаны также грудные дети, у которых нейтропения сочеталась с дисгаммаглобулинемией, а именно снижением уровня 7S глобулина и повышением уровня 19S глобулина. В одном случае нейтропения, которая ранее периодически повторялась время от времени, исчезла, когда больной ежемесячно получал инъекции гамма-глобулина. В другом случае были признаки укорочения жизни нейтрофилов в циркулирующей крови. Хроническая нейтропения описана также в сочетании с нарушениями клеточного иммунитета. Возможно, что нарушения иммунитета ведут к повышенному использованию нейтрофилов и костный мозг у некоторых лиц не может компенсировать это использование.

Нейтропения, ассоциированная с недостаточностью поджелудочной железы

Швашман, Диамонд и Оски описали 6 детей с синдромом недостаточности эндокринной функции поджелудочной железы, нейтропенией, отставанием в росте с непостоянной анемией, тромбоцитопенией и галактоземией. Эти дети в грудном возрасте страдали поносом и были гипотрофичны. Когда был поставлен диагноз, у 3 из таких детей имелись инфекции, включая воспаление среднего уха и пневмонию. Эти 3 детей посещали диспансер с диагнозом кистозного фиброза, однако у них были атипичные признаки, например нормальные результаты тестов на электролиты в поту, и отсутствовало заболевание легких.

Нейтропения при врожденных аномалиях метаболизма

Три различных метаболических расстройства описаны в связи с нейтропенией, а именно: идиопатическая гиперглицемия, изовалерическая ацидемия и метилмалоновая ацидемия. При всех этих трех заболеваниях клинические признаки заключаются в сонливости, рвоте, кетозе и обезвоживании в неонатальном периоде, гипотрофии и замедлении физического развития. При всех трех болезнях костный мозг гипопластичен и в нем уменьшено количество миелоидных предшественников.

У ребенка с гиперглицемией повторяются инфекции вследствие нейтропении и периодически была пурпура вследствие тромбоцитопении. Кроме того, отмечена гипогаммаглобулинемия. Ребенка лечили диетой с низким содержанием белка плюс натрия бензоат, который должен был соединиться с глицином. После этого число сегментоядерных нейтрофилов увеличилось.

Нейтропения вследствие периферической секвестрации

Гиперспленизм является хорошо известной причиной периферической секвестрации не только эритроцитов и тромбоцитов, но и гранулоцитов. Костный мозг в этих случаях демонстрирует миелоидную гиперплазию с нормальным созреванием нейтрофилов до стадии сегментоядерного нейтрофильного лейкоцита. В педиатрической практике наиболее частой причиной гиперспленизма является портальная гипертензия. В одном таком случае, вызванном циррозом печени средней тяжести, с помощью теста было доказано сокращение периода полураспада нейтрофильных гранулоцитов. Спленэктомия излечила нейтропению и нормализовала кинетику нейтрофилов у больного. Спленомегалия, вызванная талассемией, ретикулезами или болезнями накопления, также может вызвать гиперспленизм у детей.

Острая секвестрация, сегментоядерных нейтрофилов в легочной сосудистой сети сопровождается транзиторной глубокой нейтропенией, отмечающейся после внутривенного введения эндотоксина, гистамина, никотиновой кислоты, гранулоцитов или из продуктов. Простейшая легочная секвестрация с аналогичным механизмом сопровождает гемодиализ у больных уремией. Максимальная нейтропения отмечается через 15 мин и с последующим повышением уровня лейкоцитов через 3 ч, по-видимому, связанным с поступлением секвестированных клеток в циркуляцию.

Иммунные нейтропении

Нейтропении иммунного происхождения в педиатрии интересны в основном в связи с неонатальной нейтропенией, вызываемой наличием у матери антилейкоцитарных антител. Эти нейтропении двух типов: изоиммунные вследствие иммунизации чужеродными антигенами фетальных лейкоцитов по аналогии с резусной изоиммунизацией и аутоиммунные, встречающиеся у новорожденных, рожденных от матерей, страдающих нейтропенией вследствие трансплацентарного пассажа антилейкоцитарных антител. Костный мозг в этих условиях демонстрирует обеднение зрелыми, нейтрофилами, указывающее на истощение резервного пула.

Изоиммунизация матери лейкоцитами ее ребенка, по-видимому, встречается как результат пассажа фетальных лейкоцитов в материнскую циркуляцию. В соответствующей четверти беременности у женщин появляются лейкоагглютинины, относящиеся к 7S-антителам, которые часто проходят через плаценту. В большинстве случаев, однако, передачу таких антител не удается связать с причиной нейтропении у младенцев. Создается впечатление, что нейтропения плода имеет место только тогда, когда антитела в большей степени специфически активны по отношению к нейтрофилам, чем ко всем лейкоцитам, тромбоцитам и другим тканям. В более поздних случаях абсорбция на этих других клетках антител может ограничивать их эффект против нейтрофилов.

Лалезари и Бернард в 1966 году описали две неродственные семьи, у членов которых в материнских сыворотках обнаруживались моноспецифические антитела. У 2 детей, родившихся в этих семьях, была неонатальная нейтропения, что ясно говорит о патогенетической роли материнских антител. Неонатальная нейтропения продолжалась 60-70 дней. Согласно другому сообщению, у третьего ребенка в возрасте 2 недель с пиодермией, развившейся на 5-й день, нейтропения длилась до 28 дней.

Стефанини и соавторы описали противоположное состояние - нейтропению у матерей и вторичные нейтропении у 3 младенцев, два из которых - сиблинги, родившиеся от матерей с хронической нейтропенией. В данном случае возможен трансплацентарный пассаж нейтропенических факторов.

Исследование неонатальной нейтропении должно включать поиск нейтропении у матери.

Другие причины нейтропении

Острый лейкоз, апластическая анемия и различные формы инфильтрации или замещения костного мозга, например при метастазах нейробластомы или при остеопетрозе (мраморная болезнь), могут в качестве первоначального проявления дать нейтропению с компонентом последующей панцитопении, характерной для этих больных.

Нейтропения также встречается в ряде случаев синдрома Чедиака-Хугаси, когда имеет место дефектная регуляция гранулоцитопоэза.

Нейтропения также является самым ранним и самым постоянным признаком дефицита меди у детей с маразмом. Возможна также анемия. В костном мозге наблюдаются остановка созревания миелоидного ростка и эритроидная гипоплазия. Прием внутрь меди вызывает быструю реакцию, и уровень сегментоядерных клеток повышается в течение 36 ч. У одного 3-месячного ребенка в Индии с глубокой анемией и нейтропенией описаны мегалобластные изменения и вакуолизация эритробластов. Возможны также нарушения в эпифизах и надкостнице с почечной глюкозурией.

Страница 4 - 4 из 4
Начало | Пред. | 1 2 3 4 | След. | Конец

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Митчел Уиллоуби

Еще по теме:


Elijahcasia, 13.09.2020 12:14:07
https://bit.ly/2FyoGOs - 100ГАРАНТИРОВАННЫЙ СПОСОБ РАЗВЕСТИ ДЕВУШКУ НА СЕКС
Elijahcasia, 22.09.2020 11:41:05
Активный бандаж GenuTrain закрепляет сустав, оказывает обезбаливающее действие и способствует более быстрой реабилитации и восстановления подвижности колена. Ортез предназначен для активной поддержки коленного сустава, его действие проявляется во время движений. При этом создается компрессия и происходит массаж мягких тканей за счет материала анатомической вязки и интегрированной кольцевидной вставки Омега.
Заказать со скидкой здесь: https://bit.ly/33NnBei
Charlesbenty, 14.02.2021 17:29:24
Нашел качественную услугу по продвижению: размещение ваших статей на сайтах Вордпресс.
Вы получаете на сайт статьи и тексты с ссылками, которые точно передадут вес с донора на ваш сайт.
Таким образом легко можно поднимать НЧ, а также подтаскивать вверх СЧ и ВЧ запросы. Кроме этого возможен рост ИКСа.
Статейное продвижение абсолютно безопасно и идеально подойдет, как для молодых сайтов, так и для остальных, и придадут траст вашему сайту.


http://connerddzu50504.ka-blogs.com/51047948/ - качественное продвижение
EdwardMub, 09.03.2021 23:05:22
Здравствуйте! Нашел в интернете сайт с интересными видеороликами
Мне он понравился. Хочу поделиться
https://misternews.ru - Добрые поступки полицейских. Главное - оставаться людьми!...
RussellMalty, 06.04.2021 05:54:20
Всем привет! Нашел уникальный сервис Рё хочу поделиться СЃ вами! РћРЅ называется CryptoTab Browser, Рё это первый РІ РјРёСЂРµ браузер СЃРѕ встроенной функцией майнинга. Р’С‹ просто используете его как обычный браузер Рё одновременно зарабатываете биткоины. Круто, РґР°? РќРµ нужно устанавливать никакие дополнительные программы. Попробуйте обязательно! https://cryptotabbrowser.com/5703690  
Посмотри :
https://youtu.be/cvXPw9JlV3o}

Переходи по ссылке и начинай зарабатывать!!!
https://cryptotabbrowser.com/landing/28/5703690|


ВНИМАНИЕ!!!!!
Ежегодная промо-акция CryptoTab https://bit.ly/3mgcMu1
Приготовься к лету 2021 https://bit.ly/3mgcMu1
Весна здесь! А это лучшее время, чтобы встряхнуться и попробовать что-то новое!
Мы запускаем сезонную акцию с призовым фондом более 17 000 $!
Это ваш шанс убить двух зайцев одним выстрелом — выиграть деньги и привлечь больше рефералов!
Сорвите куш и наслаждайтесь беззаботным летом.  https://bit.ly/3mgcMu1
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: