Болезнь Гиршпрунга

Под именем болезни Гиршпрунга известно своеобразное заболевание, заключающееся в расширении и гипертрофии определенного участка толстых кишок. Болезнь проявляется вздутиями живота и запорами. Кал удается извлекать только с помощью клизмы, иногда он выделяется раз в несколько дней в огромных количествах, в виде каловых камней. Живот всегда большой, несимметричный, с сетью расширенных вен. Часто на глаз заметна резкая перистальтика кишок, контуры расширенной кишки. Введенный в просвет кишки палец попадает в большую полость, вызывая отхождение газов и обильное послабление. Аппетит у детей хороший, но временами наблюдается рвота и некоторая интоксикация организма. Вздутый кишечник сдавливает органы грудной клетки, обусловливая учащение пульса и дыхания. Запор временами сменяется изнурительными поносами, раздражением брюшины. Нередко развивается и истощение ребенка. Диагноз особенно легко устанавливается при помощи исследования рентгеновыми лучами после введения с клизмой контрастной смеси: тогда ясно обрисовываются резко расширенные толстые кишки с утолщением их стенок.

На секции в этих случаях находят сильно расширенную и утолщенную сигмовидную кишку и нисходящий и поперечный отделы толстых кишок, удлиненную подвижную брыжейку. Слизистая оболочка утолщена, имеет дефекты эпителия, язвы, пигментацию.

Происхождение данной болезни еще не вполне выяснено. Предполагают возможность врожденного уродства, гигантского роста части кишечника, но гораздо более правильным является предположение о неврогенном ее происхождении с вторично наступающей гипертрофией. Чаще всего речь идет о неравномерной автономной иннервации нижних отрезков кишечника с преобладанием симпатической иннервации, которая подавляет перистальтику толстой и сигмовидной кишок и возбуждает сфинктер заднего прохода. В части случаев причиной может быть наличие клапанов, аплазии мускулатуры некоторых участков, воспалительные процессы в брыжейке и пр. Предрасполагающим моментом является относительно большая длина толстых кишок у детей раннего возраста и неправильности положения.

Болезнь начинается незаметно, и диагноз долго не выявляется. Длительность болезни большая, прогноз не особенно благоприятен, и некоторые дети умирают от наступившего маразма в течение первых лет жизни.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечение заключается в систематическом отведении газов и кала при помощи осторожного растягивания сфинктера, а также при помощи масляных клизм, глицериновых свечей и промывании. Можно испробовать назначение ацетилхолина, мехолилбромида (по 0,05-0,1 внутрь 1-3 раза в день), простигмина (по 0,005 - 0,02 3 раза в день). В более позднем возрасте в крайних случаях применяется хирургическое вмешательство в виде резекции толстой кишки, с образованием калового свища, энтероанастомоза. Более безопасна операция иссечения 2-4 ветвей симпатического нерва. Иногда одна спинальная анестезия, прерывая симпатический рефлекс, восстанавливает двигательную способность кишечника и устраняет запоры.

Читать подробнее о лечении болезни Гиршпрунга
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Михаил Маслов