Геморрагический диатез, лечение геморрагического диатеза


Геморрагическим диатезом называется склонность организма к кровоизлияниям на колее, слизистых оболочках и во внутренних органах, причем геморрагии являются не побочным случайным симптомом, но главным, определяющим всю картину болезни.

Патогенез кровоточивости

В механизме кровоточивости играют роль: 1) нарушение свертываемости крови, 2) изменение количества тромбоцитов в крови и 3) функциональная недостаточность сосудистой стенки, причем все эти нарушения не зависят друг от друга и могут существовать отдельно, так же как и вместе. Сущность свертывания состоит в переводе фибриногена, растворенного в плазме, в нерастворимый фибрин. В плазме имеется также тромбоген (протромбин). Первой фазой свертывания является образование активного тромбина из тромбогена при участии кальциевых солей под влиянием тромбокиназы. Из тромбина и фибриногена при участии кальциевых солей образуется фибрин. Третья фаза состоит в ретракции образовавшегося кровяного сгустка при участии нормально функционирующих тромбоцитов.

Для свертывания крови необходимо соприкосновение крови с каким-либо инородным телом или с патологически измененным сосудистым эндотелием. В норме тромбоциты, лейкоциты и эритроциты занимают центральную часть кровяного тока и не происходит соприкосновения достаточно большого количества пластинок с сосудистой стенкой. При замедлении кровяного тока или при нарушении жизненных свойств эндотелия могут создаться условия для внутрисосудистого образования тромба с фиксацией его на стенке сосуда. При нарушении целости стенки процесс свертывания и образования тромба может нарушиться вследствие недостатка фибриногена, нарушения образования тромбина, в силу недостатка тромбоцитов (или же неполноценности) или же вследствие неполноценности сосудистого эндотелия в смысле неспособности его фиксировать и закреплять нити фибрина. Поэтому можно различать кровоточивость вследствие нарушения химизма свертывания (при гемофилии), недостатка тромбоцитов (при тромбопенической пурпуре), нарушения свойств эндотелия (васкулярный тип при болезни Шенлейн-Геноха).

Васкулярные формы кровоточивости

Васкулярные (атромбопенические) формы кровоточивости, или капилляротоксикозы, имеют ряд разновидностей от очень легких до очень тяжелых. В основе лежит изменение капиллярных стенок, делающихся проходимыми для красных кровяных телец. Характерным симптомом будет появление геморрагической сыпи. Геморрагии обычно мелкие, петехиальные, захватывающие конечности, преимущественно разгибательные поверхности, часто симметрично расположенные. Одновременно больные жалуются на боли в суставах, которые становятся даже воспалительно отечными. Наблюдается также иногда отечность рук, стоп, лица, но все эти явления скоропроходящи. Наряду с геморрагиями, наблюдаются иногда сыпи типа крапивницы. Больные очень сильно реагируют на парентеральное введение белка резко выраженной геморрагической сыпью и даже явлениями анафилаксии. В зависимости от формы говорят о простой пурпуре, пурпуре с анафилактоидными и отечными явлениями, пурпуре с явлениями полиневрита и о ревматической пурпуре. В других случаях к указанной картине присоединяются схваткообразные боли в животе, кровавый стул и кровавая рвота. При исследовании можно прощупать колбасовидно сокращенный отрезок кишки. Эта форма носит название абдоминальной пурпуры Геноха.

Встречаются случаи обильных геморрагии с экхимозами синего и черно-красного цвета, протекающие злокачественно и оканчивающиеся смертью.

Со стороны крови больших изменений не отмечается, кроме небольшой анемии, временного небольшого лейкоцитоза нейтрофильного типа. Количество кровяных пластинок или нормально, или даже повышено. Время кровотечения и свертывания нормально, ретракция сгустка также нормальна. При наложении жгута на предплечье не получается мелких кровоизлияний.

В происхождении геморрагического капилляротоксикоза большое значение имеет своеобразная аллергическая реакция организма на различные вредности инфекционной или токсической природы. Сенсибилизация происходит скорее всего за счет токсинов, приближающихся по характеру к гистамину.

Помимо истинной пурпуры, наблюдаются симптоматические пурпуры при некоторых формах авитаминозов, инфекционных заболеваниях, интоксикациях. Заболевание протекает благоприятно, но длительно и дает частые рецидивы.

Доброкачественная тромбопеническая пурпура

Доброкачественная тромбопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) характеризуется появлением геморрагии на почве недостаточного количества тромбоцитов в крови. Недостаток их может быть обусловлен разными причинами и комплексом причин. В части случаев нельзя отрицать наследственного предрасположения. В других случаях имеют значение психические факторы, воздействие на костный мозг инфекционных и токсических факторов. Заболевание выражается появлением кровоизлияний в коже в виде пятен довольно большой величины. Пятна плоские, не сопровождаются никакими реактивными явлениями. Расположены больше на сгибательных поверхностях конечностей. Изменений со стороны суставов не бывает. Часто бывают кровотечения из носа, десен в конъюнктиву глаза. Бывают кровавые рвота, моча и испражнения. Часты метроррагии. Кожные кровоизлияния легко образуются при ушибах, от давления, от уколов. Температура может быть повышена. Со стороны крови отмечается легкая анемия гипохромного типа, количество лейкоцитов нормально, количество же тромбоцитов резко падает (до 80-60 тысяч и даже ниже - до 40-30 тысяч). Время свертывания крови не изменено, длительность кровотечения несколько удлинена, сгусток крови при свертывании образуется рыхлый. При перетягивании жгутом плеча быстро образуются мелкие кровоизлияния (положительный симптом Румпель-Лееде), поколачивание молоточком дает кровоподтек, в ответ на щипок пальцами быстро образуется кровоизлияние. Наблюдается острая, рецидивирующая и хроническая тромбопения. При острой форме приступ тянется несколько дней или 2-3 недели. Рецидивы могут быть разделены самыми разными промежутками, могут повторяться и несколько раз в год. Хроническая тромбопения длится много лет.

В основе патогенеза данной формы кровоточивости ведущим является недостаток тромбоцитов, но может иметь значение и функциональная их неполноценность (гигантские формы пластинок). К этому могут присоединяться и изменения стенок мелких сосудов. То, что геморрагическая сыпь иногда располагается симметрично, объясняется нервными влияниями центрального характера: по крайней мере, при раздражении области гипофиза получаются характерные кровоизлияния. При объяснении рецидивирующего течения геморрагического диатеза мы должны учитывать влияние центральной и раздражение периферической нервной системы. Изучение пунктатов костного мозга показывает наличие отклонений от нормы в строении мегакариоцитов, дегенерацию их протоплазмы. Нельзя исключить и тормозящего влияния на костный мозг селезенки. После операции удаления селезенки часто значительно увеличивается число тромбоцитов.

Лечение геморрагического диатеза

Лечение проявлений геморрагического диатеза главным образом симптоматическое. При тромбопенических формах кровоточивости применяют назначение хлористого кальция, лучше всего внутривенно, но можно и per os. В ряде случаев дает эффект адреналин подкожно (по 0,5 раствора 1 : 1000), а при абдоминальной пурпуре атропин (1 : 1000 по 3-5 капель 3 раза в день). Для воздействия на центральную нервную систему некоторые авторы рекомендуют введение раствора новокаина в спинномозговой канал или внутривенно. Иногда дает эффект противогистаминный препарат димедрол по 0,01-0,02 3 раза в день.

При тромбопенической пурпуре применяется назначение хлористого кальция, введение гипертонического раствора хлористого натрия (10% раствор по 5-10 мл). Местно применяется тампонада с адреналином. При больших кровопотерях делают переливание крови. С целью стимулирования эритропоэза применяют железо, мышьяк. В тяжелых случаях прибегают к экстирпации селезенки.

По нашим наблюдениям, хороший эффект в смысле увеличения числа тромбоцитов дают внутримышечные инъекции Конго-рот (1% раствор по 2-5 мл). В ряде случаев введение камполона также улучшает тромбопоэз. С целью профилактики рецидивов полезна диета, богатая витаминами и липоидами (сливки, яйца, масло, мозги, печенка, свежие овощи, фрукты).

При гипотромбопении дает эффект назначение внутрь витамина К. Укрепляет стенки сосудов витамин Р.

Читать подробнее о геморрагическом диатезе

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Михаил Маслов

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: