Гломерулонефрит в детском возрасте
Болезнь имеет двоякий патомеханизм. Имеется форма, возникающая аутоиммунным путем, и форма, возникающая в результате поражающего действия комплекса антиген-антитело. Клинически нельзя дифференцировать эти две формы, ибо конечный результат - повреждение базальной мембраны клубочков и освобождение лизосомальных энзимов - при обеих формах один и тот же. Иммунофлюоресцентная картина этих двух форм различная: отложение антител ИгГ, обращенных против базальной мембраны почек, является линейным, непрерывным, в то время как циркулирующие комплексы видны вдоль капилляров в форме неправильных комков. Нужно учитывать, что в значительной части случаев синдром нефроза не может быть резко отграничен от нефрита. Дифференциальный диагноз, прогноз и терапия в настоящее время возможны только на основании проведенного перед началом лечения электронно-микроскопического и иммунофлюоресцентного исследования материала, полученного при пункционной биопсии почек.
А) Антитела, образованные против клубочковой мембраны. Механизм соответствует таковому классического нефрита Машуги; это составляет 5-15% заболеваний у человека. При введении кроликам промытого гамма-глобулина из почек больных аутоиммунным нефритом у них возникает нефрит. Сверхострой, сопряженной с гемолизом и легочными изменениями (легочным кровотечением) формой болезни является синдром Гудпасчера. Его подострая форма, вероятно, дает гистологическую картину, соответствующую мембранозной нефропатии, и клинически вызывает прогрессирующий синдром злокачественного нефроза. "Первичный" хронический нефрит также возникает за счет такого механизма.
Б) Типичной формой нефрита, вызванного комплексами антиген-антитело, является воспаление почек, возникающее после стрептококковой ангины. Кроме того, в почках может происходить и другая реакция антиген-антитело: малярийная, анти-ДНК (системная красная волчанка), а также в отдельных случаях предполагается вирусная этиология. В наблюдавшемся нами случае к герпесному энцефалиту присоединилась продолжавшаяся целую неделю полная анурия, которая после проведения диализа закончилась выздоровлением с совершенно нормальной почечной функцией.
Иммунологическая модель. Диксон и сотрудники, а также Гермут и сотрудники путем повторного введения чужеродного белка - BSA - сумели вызвать у кроликов прогрессирующую болезнь, соответствующую гломерулонефриту человека. В чрезмерно малой дозе или в редко вводимой и большой дозе этот же белок не вызывает изменений или же возникает только временная альбуминурия. Иммуноэлектрофоретическая и электронно-микроскопическая картина та же, что и при нефрите человека: расположенные вне клубочковой базальной мембраны не пропускающие электрон темные пятна указывают на выделение комплекса антиген-антитело, в сосудистой стенке можно выявить отложение ИгГ и бета-1-С-глобулин. Подобные изменения могут быть выявлены, помимо нефрита, при васкулитах, при многоформной экссудативной эритеме, но при большинстве болезней человека антиген, индуцирующий этот процесс, не может быть выявлен. Помимо гистологической картины, наличие механизма реакции Артюса можно предполагать исходя из того, что в отдельных случаях значение экзогенного фактора несомненно (болезни вслед за дачей медикаментов, сыворотки, вакцины).
Постстрептококковый гломерулонефрит. Классический гломерулонефрит возникает спустя 2-4 недели после стрептококковой ангины с клиническими признаками отека, гипертонии, олигурии, гематурии, азотемии. Некоторые типы стрептококка М - в первую очередь 12, менее - 4, 1 и 49 - особенно предрасполагают к нефриту. Прогноз болезни, вопреки острому, тяжелому состоянию, в детском возрасте является благоприятным, и под влиянием диетического лечения, постельного режима, а в случае необходимости применения гемодиализа спустя несколько месяцев или год почечная функция нормализуется. При более легкой форме болезни возникает лишь рецидивирующая гематурия, а почечная функция нормальна. Согласно биоптическим исследованиям почек, гистологические изменения те же, что и при диффузном нефрите, но очаговые. Прогноз также хороший.
Гистологическая картина. При острой стадии сосудистые петли сужены или закупорены в результате набухания эндотелиальных клеток и пролиферации мезангиальной ткани. Базальная мембрана затронута сравнительно мало. При очень редко встречающейся злокачественной форме помимо вышеуказанного изменения наблюдается пролиферация эпителиальных клеток больше чем в 50% клубочков.
Согласно нашим современным знаниям, большинство прогрессирующих злокачественных нефритов - в противоположность вышеописанному - начинается незаметно, наподобие нефроза и позже вызывает, как правило, необратимую почечную недостаточность.
Читать подробнее о гломерулонефрите
А) Антитела, образованные против клубочковой мембраны. Механизм соответствует таковому классического нефрита Машуги; это составляет 5-15% заболеваний у человека. При введении кроликам промытого гамма-глобулина из почек больных аутоиммунным нефритом у них возникает нефрит. Сверхострой, сопряженной с гемолизом и легочными изменениями (легочным кровотечением) формой болезни является синдром Гудпасчера. Его подострая форма, вероятно, дает гистологическую картину, соответствующую мембранозной нефропатии, и клинически вызывает прогрессирующий синдром злокачественного нефроза. "Первичный" хронический нефрит также возникает за счет такого механизма.
Б) Типичной формой нефрита, вызванного комплексами антиген-антитело, является воспаление почек, возникающее после стрептококковой ангины. Кроме того, в почках может происходить и другая реакция антиген-антитело: малярийная, анти-ДНК (системная красная волчанка), а также в отдельных случаях предполагается вирусная этиология. В наблюдавшемся нами случае к герпесному энцефалиту присоединилась продолжавшаяся целую неделю полная анурия, которая после проведения диализа закончилась выздоровлением с совершенно нормальной почечной функцией.
Иммунологическая модель. Диксон и сотрудники, а также Гермут и сотрудники путем повторного введения чужеродного белка - BSA - сумели вызвать у кроликов прогрессирующую болезнь, соответствующую гломерулонефриту человека. В чрезмерно малой дозе или в редко вводимой и большой дозе этот же белок не вызывает изменений или же возникает только временная альбуминурия. Иммуноэлектрофоретическая и электронно-микроскопическая картина та же, что и при нефрите человека: расположенные вне клубочковой базальной мембраны не пропускающие электрон темные пятна указывают на выделение комплекса антиген-антитело, в сосудистой стенке можно выявить отложение ИгГ и бета-1-С-глобулин. Подобные изменения могут быть выявлены, помимо нефрита, при васкулитах, при многоформной экссудативной эритеме, но при большинстве болезней человека антиген, индуцирующий этот процесс, не может быть выявлен. Помимо гистологической картины, наличие механизма реакции Артюса можно предполагать исходя из того, что в отдельных случаях значение экзогенного фактора несомненно (болезни вслед за дачей медикаментов, сыворотки, вакцины).
Постстрептококковый гломерулонефрит. Классический гломерулонефрит возникает спустя 2-4 недели после стрептококковой ангины с клиническими признаками отека, гипертонии, олигурии, гематурии, азотемии. Некоторые типы стрептококка М - в первую очередь 12, менее - 4, 1 и 49 - особенно предрасполагают к нефриту. Прогноз болезни, вопреки острому, тяжелому состоянию, в детском возрасте является благоприятным, и под влиянием диетического лечения, постельного режима, а в случае необходимости применения гемодиализа спустя несколько месяцев или год почечная функция нормализуется. При более легкой форме болезни возникает лишь рецидивирующая гематурия, а почечная функция нормальна. Согласно биоптическим исследованиям почек, гистологические изменения те же, что и при диффузном нефрите, но очаговые. Прогноз также хороший.
Гистологическая картина. При острой стадии сосудистые петли сужены или закупорены в результате набухания эндотелиальных клеток и пролиферации мезангиальной ткани. Базальная мембрана затронута сравнительно мало. При очень редко встречающейся злокачественной форме помимо вышеуказанного изменения наблюдается пролиферация эпителиальных клеток больше чем в 50% клубочков.
Согласно нашим современным знаниям, большинство прогрессирующих злокачественных нефритов - в противоположность вышеописанному - начинается незаметно, наподобие нефроза и позже вызывает, как правило, необратимую почечную недостаточность.
Читать подробнее о гломерулонефрите