Гамартома печени, симптомы и лечение
Приложение термина «гамартома печени» к доброкачественным опухолям печени детей не совсем правильно, и его использование в этом значении имеет более хирургический, чем патологоанатомический смысл. Этот термин включает большое разнообразие поражений, дезэмбриопластический или истинно опухолевый характер которых часто довольно трудно установить. Гамартомы могут быть или на ножке на поверхности печени, или внутри паренхимы, различают два классических типа: кистозный и солидный. Макроскопически твердые, иногда бугристые, покрытые на поверхности богатой сетью сосудов, они могут во время операции симулировать злокачественную опухоль.
К кистозным гамартомам относят некоторые старые солитарные гемангиомы, лимфангиомы, билиарные кисты или холангиогамартомы. Покрытые слоем эпителия и содержащие светлую жидкость, эти кисты представляют собой или истинные, дизэмбриопластические, билиарные кисты, или печеночную локализацию поликистозной болезни, или начальные проявления врожденного фиброза печени.
Солидные гамартомы включают очень различные образования, как чисто мезенхиматозные (фиброзные или фибромиксоидные гамартомы), так и состоящие из нескольких тканей и сочетающие остатки печени и желчных путей с фиброзной тканью, содержащей элементы сосудов, жировой и миоидной ткани. Существуют также зрелые тератомы с преобладанием энтероидных и глиальных образований. Термин «аденома» спорный, так же как ее синонимы: доброкачественная гепатома, которую путают с гепатокарциномой; аденогамартома, очаговая узловая гиперплазия, гепатоцитарная гамартома и т. д. Все эти термины обозначают доброкачественые поражения вследствие избытка гепатоцитарных клеток.
Симптомы гамартомы. Гамартома - доброкачественная опухоль, однако ее иногда очень большие размеры и быстрый рост, скорее за счет наполнения кистозных образований, чем опухолевой пролиферации, могут давать основание думать о злокачественной опухоли.
Среди различных опухолей печени гамартома является редкой возможностью: к 1969 г. в литературе имелись описания всего 60 случаев. Из 155 опухолей доброкачественных было 74, из них 35 гамартом и 3 лимфангиомы. В течение 15 лет мы наблюдали только 9 случаев.
Обнаруживаются опухоли в различном возрасте, но редко до 6 месяцев, хотя из 35 приведенных выше случаев в 9 возраст больных был менее 2 месяцев, в том числе при рождении - в 3 случаях. В нашей серии 7 из 9 детей к моменту вмешательства были в возрасте моложе 2 лет. Опухоль также наблюдалась у подростков и взрослых в виде гепатоцитарной или кистозной формы, обычно типа «билиарной кисты» одиночной или мультилобулярной; такого же типа образования встречались и у детей. Наконец, при глобальном изучении опухолей печени у детей гамартомы были выявлены в 57 из 375 случаев.
Гамартомы обнаруживаются по резкому увеличению живота, быстрому или постепенному. В некоторых случаях при значительных размерах опухоли наблюдаются нарушения дыхания и рвоты. Локализация опухоли (обычно справа) и иногда расположение на ножке объясняют ее легкую подвижность при пальпации, если она не очень большая.
Рентгенологические данные. Гамартомы могут приобретать различные особенности структуры и плотности в зависимости от их строения, поэтому симптоматология рентгенологическая, эхотомографическая и денситометрическая может быть различной при наличии или отсутствии кисты. Гепатоцитарные гамартомы или аденомы мало отличаются по своей структуре от паренхимы печени и поэтому плохо выявляются при эхотомографни и денситометрии. Напротив, артериография выявляет эти опухоли очень хорошо благодаря их гиперваскуляризации. Особенности этой гиперваскуляризации часто близки к таковым при гепатобластоме; поэтому одна только артериография недостаточна для диагноза. Портальная фаза очень значительна, так как эти образования имеют главным образом артериальную васкуляризацию и оттесняют портальную систему без ее ампутации. Следовательно, необходимо произвести очень хорошее исследование портальной системы печени. Нужно отметить, наконец, что во время венозной фазы аденома, по меньшей мере частично, дренируется аномальными венами.
Кистозные гамартомы, холангиогамартомы и другие разнородные гамартомы в общем гораздо менее васкуляризированы. Сосуды часто имеют аномальный рисунок, но без особого атипичного характера. Обычно не находят очень четких границ между этими опухолевыми образованиями и соседней паренхимой печени, тогда как аденомы представляются хорошо отграниченными.
Таким образом, диагноз гамартомы обычно может быть поставлен до вмешательства. Наличие очень большой опухоли, исходящей из печени, у ребенка с хорошим общим состоянием, отрицательный анализ на альфа-фетопротеин, данные эхотомографии, если опухоль кистозная, иногда характерные данные рентгенососудистых исследований позволяют установить диагноз гамартомы или во всяком случае доброкачественную природу опухоли.
Лечение. Показания к удалению доброкачественной опухоли, хорошо переносимой и не связанной с риском прогрессирования, могут оказаться дискутабельными, если вмешательство само по себе связано с операционным риском, особенно у детей раннего возраста. Макроскопический вид разнородных гамартом, гепатобластомы и некоторых изолированных ангиом может быть довольно сходный, так что лучше, чем биопсию, произвести их экзерез, если это не слишком опасно.
Парциальная гепатэктомия, жертвующая в силу необходимости частью нормальной паренхимы, в случае доброкачественной опухоли не оправдана. По данному вопросу имеются некоторые сообщения. Чаще всего, в том числе при больших кистозных гамартомах, удаление опухоли на границе патологической ткани может быть произведено путем осторожного и постепенного расслоения, возможного также на глубине, поблизости от бифуркации воротной вены или надпеченочных вен. Эта методика использована нами в 6 из 9 случаев гамартом. Наличие опухоли на ножке облегчает в некоторых случаях ее удаление.
В редких случаях, если операция признается опасной и имеется гистологическое подтверждение доброкачественной природы опухоли, можно обсуждать вопрос о воздержании от операции.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр
К кистозным гамартомам относят некоторые старые солитарные гемангиомы, лимфангиомы, билиарные кисты или холангиогамартомы. Покрытые слоем эпителия и содержащие светлую жидкость, эти кисты представляют собой или истинные, дизэмбриопластические, билиарные кисты, или печеночную локализацию поликистозной болезни, или начальные проявления врожденного фиброза печени.
Солидные гамартомы включают очень различные образования, как чисто мезенхиматозные (фиброзные или фибромиксоидные гамартомы), так и состоящие из нескольких тканей и сочетающие остатки печени и желчных путей с фиброзной тканью, содержащей элементы сосудов, жировой и миоидной ткани. Существуют также зрелые тератомы с преобладанием энтероидных и глиальных образований. Термин «аденома» спорный, так же как ее синонимы: доброкачественная гепатома, которую путают с гепатокарциномой; аденогамартома, очаговая узловая гиперплазия, гепатоцитарная гамартома и т. д. Все эти термины обозначают доброкачественые поражения вследствие избытка гепатоцитарных клеток.
Симптомы гамартомы. Гамартома - доброкачественная опухоль, однако ее иногда очень большие размеры и быстрый рост, скорее за счет наполнения кистозных образований, чем опухолевой пролиферации, могут давать основание думать о злокачественной опухоли.
Среди различных опухолей печени гамартома является редкой возможностью: к 1969 г. в литературе имелись описания всего 60 случаев. Из 155 опухолей доброкачественных было 74, из них 35 гамартом и 3 лимфангиомы. В течение 15 лет мы наблюдали только 9 случаев.
Обнаруживаются опухоли в различном возрасте, но редко до 6 месяцев, хотя из 35 приведенных выше случаев в 9 возраст больных был менее 2 месяцев, в том числе при рождении - в 3 случаях. В нашей серии 7 из 9 детей к моменту вмешательства были в возрасте моложе 2 лет. Опухоль также наблюдалась у подростков и взрослых в виде гепатоцитарной или кистозной формы, обычно типа «билиарной кисты» одиночной или мультилобулярной; такого же типа образования встречались и у детей. Наконец, при глобальном изучении опухолей печени у детей гамартомы были выявлены в 57 из 375 случаев.
Гамартомы обнаруживаются по резкому увеличению живота, быстрому или постепенному. В некоторых случаях при значительных размерах опухоли наблюдаются нарушения дыхания и рвоты. Локализация опухоли (обычно справа) и иногда расположение на ножке объясняют ее легкую подвижность при пальпации, если она не очень большая.
Рентгенологические данные. Гамартомы могут приобретать различные особенности структуры и плотности в зависимости от их строения, поэтому симптоматология рентгенологическая, эхотомографическая и денситометрическая может быть различной при наличии или отсутствии кисты. Гепатоцитарные гамартомы или аденомы мало отличаются по своей структуре от паренхимы печени и поэтому плохо выявляются при эхотомографни и денситометрии. Напротив, артериография выявляет эти опухоли очень хорошо благодаря их гиперваскуляризации. Особенности этой гиперваскуляризации часто близки к таковым при гепатобластоме; поэтому одна только артериография недостаточна для диагноза. Портальная фаза очень значительна, так как эти образования имеют главным образом артериальную васкуляризацию и оттесняют портальную систему без ее ампутации. Следовательно, необходимо произвести очень хорошее исследование портальной системы печени. Нужно отметить, наконец, что во время венозной фазы аденома, по меньшей мере частично, дренируется аномальными венами.
Кистозные гамартомы, холангиогамартомы и другие разнородные гамартомы в общем гораздо менее васкуляризированы. Сосуды часто имеют аномальный рисунок, но без особого атипичного характера. Обычно не находят очень четких границ между этими опухолевыми образованиями и соседней паренхимой печени, тогда как аденомы представляются хорошо отграниченными.
Таким образом, диагноз гамартомы обычно может быть поставлен до вмешательства. Наличие очень большой опухоли, исходящей из печени, у ребенка с хорошим общим состоянием, отрицательный анализ на альфа-фетопротеин, данные эхотомографии, если опухоль кистозная, иногда характерные данные рентгенососудистых исследований позволяют установить диагноз гамартомы или во всяком случае доброкачественную природу опухоли.
Лечение. Показания к удалению доброкачественной опухоли, хорошо переносимой и не связанной с риском прогрессирования, могут оказаться дискутабельными, если вмешательство само по себе связано с операционным риском, особенно у детей раннего возраста. Макроскопический вид разнородных гамартом, гепатобластомы и некоторых изолированных ангиом может быть довольно сходный, так что лучше, чем биопсию, произвести их экзерез, если это не слишком опасно.
Парциальная гепатэктомия, жертвующая в силу необходимости частью нормальной паренхимы, в случае доброкачественной опухоли не оправдана. По данному вопросу имеются некоторые сообщения. Чаще всего, в том числе при больших кистозных гамартомах, удаление опухоли на границе патологической ткани может быть произведено путем осторожного и постепенного расслоения, возможного также на глубине, поблизости от бифуркации воротной вены или надпеченочных вен. Эта методика использована нами в 6 из 9 случаев гамартом. Наличие опухоли на ножке облегчает в некоторых случаях ее удаление.
В редких случаях, если операция признается опасной и имеется гистологическое подтверждение доброкачественной природы опухоли, можно обсуждать вопрос о воздержании от операции.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Алажилль Одьевр