Лимфомы у детей, ответы на актуальные вопросы
Как часто болезнь Ходжкина встречается у детей, принадлежащих к разным возрастным группам?
Дети в возрасте до 5 лет практически не заболевают, хотя в возрасте до 3 лет лимфома Ходжкина встречается, но редко. В Северной Америке пик заболеваемости приходится на возрастную группу детей старше 10 лет, при этом отмечается незначительное преобладание мальчиков. Болезнь Ходжкина также распространена среди взрослого населения. В пожилом и старческом возрасте регистрируется снижение заболеваемости. После 12 лет чаще болеют девочки.Какие выделяют клинические стадии болезни Ходжкина?
Классификация лимфогранулематоза по Энн Арбор:Стадия I
Вовлечение в патологический процесс одной группы лимфатических узлов или одного внелимфатического органа.
Стадия II
Вовлечение в процесс двух или более групп лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы.
Стадия III
Вовлечение в процесс нескольких групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны диафрагмы, что может сопровождаться локализованным поражением внелимфатического органа или поражением селезенки.
Стадия IV
Диффузное или диссеминированное поражение одного или более внелимфатических органов или тканей с вовлечением в процесс лимфатических узлов или без него
Болезнь Ходжкина, как и неходжкинская лимфома, классифицируется по стадиям заболевания и по гистологической картине. Также в классификации учитывается наличие клинических симптомов заболевания. Пациенты, у которых отсутствуют признаки заболевания, относятся к группе А. В группу В включены больные с лихорадкой, "беспричинной" потерей более 10% массы и усиленным ночным потоотделением. Упорный зуд также может быть одним из проявлений заболевания, но он не относится к симптомам, характерным для больных группы В.
Стадия заболевания определяется клинически и патоморфологически. Клиническая стадия выявляется без гистологического подтверждения диагноза. Патоморфологическая стадия заболевания - по результатам биопсии пораженного участка. Обычно для определения тяжести заболевания и степени поражения проводят диагностическую лапаротомию и спленэктомию. Например, у пациента без симптомов заболевания, у которого при физикальном осмотре и при рентгенологическом исследовании выявлены только увеличенный шейный лимфатический узел и объемное образование в средостении, заболевание находится в клинической стадии IIА. Если в дальнейшем этому пациенту будут произведены диагностическая лапаротомия и спленэктомия и при этом не будет обнаружено никаких признаков заболевания, то тогда можно считать, что заболевание находится в патоморфологической стадии IIА.
Каков прогноз для различных стадий болезни Ходжкина?
При лимфогранулематозе у детей прогноз очень хороший, так как большинство из них выздоравливает. Пятилетняя выживаемость детей со стадиями I и IIА (при отсутствии рецидивов) составляет: (а) более 80%, если пациенты проходили только курс лучевой терапии, (б) более 90%, если пациенты получали лучевую и химиотерапию. У детей со стадией IIВ прогноз несколько хуже, особенно при наличии массивных опухолей средостения. Тем не менее пятилетняя выживаемость составляет более 80%. Такая же выживаемость регистрируется у детей со стадией IIIА, но при стадии IIIА проводится более мощная терапия, чем при ограниченной II стадии болезни Ходжкина. Пятилетняя выживаемость детей с IV стадией (при отсутствии рецидивов) составляет более 60-70%.Как классифицируются неходжкинские лимфомы?
Неходжкинские лимфомы представляют собой гетерогенную группу злокачественных солидных опухолей, основой которых являются клетки лимфоидной ткани. Классификация неходжкинских лимфом постоянно подвергается пересмотру. Обычно неходжкинские лимфомы разделяют на типы в зависимости от степени распространенности и гистологической картины. Заболевание может быть или локализованным, или распространенным. При локализованной форме поражается либо лимфатический узел, либо одно анатомическое образование, такое как аппендикс или миндалина, при этом возможно вовлечение в патологический процесс расположенных рядом регионарных лимфатических узлов. Лимфома также может происходить из кости. Клетки опухоли способны распространяться в костном мозге или спинномозговой жидкости, как при лейкозе, а также диссеминировать по брюшной или плевральной полости.На основании гистологической картины выделяют лимфобластный и нелимфобластный типы неходжкински лимфом. Наиболее распространен лимфобластный тип лимфомы, при котором опухоль локализуется в средостении и, по всей вероятности, происходит из тимуса. Практически всегда заболевание диагностируется уже после того, как произошла диссеминация. К нелимфатическому типу относятся лимфома Беркитта и периферические Т-клеточные лимфомы. Лимфома Беркитта часто локализуется в ретроперитонеальном пространстве и обычно диссеминирует. Классификация неходжкинских лимфом у детей значительно отличается от таковой у взрослых.