Опухоли шеи мезенхимального происхождения
Определить их частоту трудно. Так, из 278 больных со злокачественными мезенхимальными опухолями лишь у 22 (7,9%) наблюдалась локализация на шее. Наиболее часто на шее наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко встречаются и доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения.
Опухоли из волокнистой соединительной ткани - фибромы, фибросаркомы, десмоидные фибромы - наиболее часты среди мезенхимальных опухолей, однако в области шеи они встречаются относительно редко. Так, из 84 фибросарком (туловища и конечностей) только 6 располагались на шее. Так же редко эту группу опухолей наблюдали З. В. Гольберт и Г. А. Лавникова и среди новообразований средостения.
Из данной группы опухолей представляет интерес наблюдаемая на шее десмоидная фиброма, хотя типичным местом ее локализации является, как известно, передняя брюшная стенка. Десмоидные фибромы на шее, как показывает наш опыт, чаще всего принимают за зоб и первоначально больных оперируют под этим диагнозом. Такой ошибке способствует как топическая локализация этих опухолей (передняя или передне-боковая поверхность шеи, часто над яремной вырезкой), так и относительно медленное клиническое развитие. Опухоль характеризуется диффузным инфильтративным ростом и склонностью к рецидивированию, что при локализации на шее, вероятно, связано с невозможностью широкого, радикального иссечения. Является ли данная форма истинной опухолью или своеобразной формой идиопатического фиброматоза - пока решить невозможно.
В отличие от этого типа опухоли на шее наблюдаются также локализованные фибросаркомы, представляющие собой солитарные, довольно четко отграниченные, малоподвижные плотные опухоли.
Близки к этой группе опухолей злокачественные синовиомы, развивающиеся в результате метаплазии мезенхимы и могущие локализоваться в любой области тела, не будучи связаны с синовиальной тканью. В области шеи мы наблюдали 3 случая злокачественной синовиомы, клинически протекавшие как хондромиксомы.
Липомы на шее могут быть солитарными или протекать в виде диффузных липоматозов. Последние образуют так называемую жировую шею - синдром Маделунга. Солитарные липомы обычно исходят из подкожно-жирового слоя, могут локализоваться на передней, боковой (чаще) и задней поверхности шеи. Опухоли могут достигать значительных размеров. При локализации на передней поверхности шеи они по внешнему виду напоминают зоб. Однако уже пальпаторное исследование позволяет установить правильный диагноз, выявляя поверхностное расположение опухоли, характерную тестоватую консистенцию, иногда дольчатость строения. Одной из форм солитарных липом на шее является липома на ножке.
Своеобразной по форме и локализации является гантелеобразная липома, при которой одна часть опухоли располагается на боковой поверхности шеи, а вторая спускается через верхнюю грудную аппертуру в средостение, образуя в целом опухоль, напоминающую гимнастическую гантель или песочные часы. Подобную форму опухоли мы наблюдали у одного больного, которому была произведена двухэтапная операция: на первом этапе была удалена опухоль на шее, а на втором - трансторакально из заднего средостения вылущена остальная часть новообразования. Как и в других отделах, липомы на шее можно разделить на поверхностные и глубокие.
Если распознавание поверхностных липом обычно не представляет трудностей, то диагностика подфасциальных или межмышечных, а особенно глубоких липом трудна.
По нашим наблюдениям, подфасциальные и межмышечные липомы чаще локализуются на задне-боковой поверхности шеи, не достигают столь больших размеров, как поверхностные или парависцеральные, часто сопровождаются болевыми ощущениями. Парависцеральные липомы обычно локализуются в паратрахеальной области. В литературе описано около 30 наблюдений последних. Опухоли этой локализации проявляются обычно симптомами сдавления близлежащих органов, вызывая удушье и дисфагию.
Липомы шеи могут иметь разнообразную форму - округлую, овоидную, грушевидную. Обычно они имеют дольчатое строение, с хорошо выраженной капсулой. Размеры их могут быть различны. Мы наблюдали липомы шеи диаметром от 2 до 18 см. На разрезе липома имеет характерный вид дольчатой опухоли из жировой ткани.
Из злокачественных опухолей жировой ткани шеи известны липосаркомы. На шее они локализуются редко. Липосаркомы плотнее, чем липомы, иногда они обладают инфильтративным ростом, редко метастазируют, растут медленно. По микроскопическому строению выделяют различные варианты их. К. В. Даниель-Бек, придерживаясь в целом классификации Stout, выделяет: 1) миксоидный вариант, куда входят эмбриональная липома и липосаркомы; 2) немиксоидный вариант - дифференцированные липосаркомы (саркоматозные липомы) и недифференцированные липосаркомы (круглоклеточные или аденоидные).
Для первой группы характерна мультицентричность роста, что проявляется повторными рецидивами, возникающими не как следствие нерадикального удаления, а в результате возникновения новых опухолей из оставшихся зачатков. Поскольку множественность зачатков отмечается только при миксоидных формах липосарком, источником которых является эмбриональная жировая ткань, есть все основания полагать, что генез этих опухолей связан с дисэмбриоплазиями.
Липосаркомы, особенно малодифференцированные варианты их, чувствительны к лучевому воздействию. В литературе имеются предложения лечить липосаркомы только лучевыми методами, доводя очаговую дозу до, 6000-9000 рад. Результаты комбинированного лечения лучше, чем чисто хирургического.
Как исключительная редкость среди опухолей жировой ткани на шее может наблюдаться гибернома.
Сосудистые опухоли на шее у взрослых составляют около 10% всех опухолей шеи. Они могут быть как доброкачественными (гемангиомы и лимфангиомы), так и злокачественными (ангиосаркомы в широком понимании). Наиболее часто встречающимися доброкачественными опухолями шеи являются гемангиомы и лимфангиомы.
Гемангиомы - зрелые опухоли, состоящие из новообразованных кровеносных сосудов, расположенных в соединительнотканной строме. В области шеи они имеют вид округлого или овоидного узла различной величины и плотности, часто диффузно распространяясь вдоль сосудистого пучка шеи или в надключичную область в виде лепешкообразной, тестоватой, меняющей свою форму при давлении опухоли. В отдельных ее участках пальпаторно могут определяться более плотные включения (фиброз, флеболиты). На разрезе опухоли выглядят темно-красными и обычно имеют губчатое строение. Кожа над опухолью, как правило, не изменена.
По микроскопическому строению гемангиомы шеи не отличаются от гемангиом других локализаций и могут быть капиллярными, пещеристыми (кавернозными) или смешанными.
Локализация гемангиом шеи может быть различной, однако при этом следует иметь в виду, что нередко последние представляют собой распространенное поражение, частично локализующееся в полости рта (дно полости рта, боковая стенка глотки) и распространяющееся на шею. При этом иногда производится попытка удалить опухоль, которая принимается за аневризму внутренней яремной вены.
Гемангиомы чаще наблюдаются у лиц молодого возраста.
Другой формой доброкачественных сосудистых опухолей шеи являются лимфангиомы - зрелые опухоли, исходящие из лимфатических сосудов, называемые иногда лимфатической кистой. Гистогенетически эти опухоли связаны с пороками развития лимфатической системы, с задержкой развития ее, что может повести к возникновению кистозных образований в области шеи, что особенно часто наблюдается у детей. По нашим данным и наблюдениям других авторов, кистозные лимфангиомы шеи не так редко встречаются и у взрослых.
Если у детей клиническая картина кистозных лимфангиом шеи характерна и диагноз их не представляет обычно трудностей, то у взрослых часты диагностические ошибки. Чаще всего лимфангиомы шеи (особенно при одиночных кистах) принимаются за бранхиогенную или эпидермоидную кисту. Нередкой особенностью лимфангиом шеи является их изменчивость в размерах при различных положениях больного (появление припухлости на шее только в вертикальном положении и исчезновение ее в положении лежа).
Лимфангиомы шеи, как и гемангиомы, в отдельных случаях могут сочетаться с множественными поражениями и, в частности, с ангиоматозом костей.
Практически из данных наблюдений вытекает вывод о необходимости чаще прибегать к рентгенологическому исследованию скелета при лимфангиомах шеи.
Следует указать, что лимфангиомы на шее могут распространяться в средостение, образуя так называемую шейно-медиастинальную форму.
Гемангиоперицитома - сосудистая опухоль, развивающаяся из перицитов (клеток Циммермана), представляющих собой, возможно, видоизмененные гладкомышечные клетки адвентиции сосудов. Эта форма опухолей, выделенная и изученная Stout, встречается на шее редко. Гемангиоперицитомы могут в одних случаях протекать в виде доброкачественной, а в других - злокачественной опухоли, мало отличаясь в морфологическом отношении друг от друга.
В клиническом отношении злокачественный вариант гемангиоперицитомы обычно относят к ангиосаркомам, куда, кроме гемангиоперицитом, могут быть отнесены и ангиоэндотелиомы (гемангиоэндотелиомы); отличить эти формы друг от друга возможно только при морфологическом изучении опухоли. Характерной особенностью ангиосарком является их бурный рост (короткий анамнез), раннее прорастание окружающих тканей. При локализации этих опухолей на шее проявляется компрессионный синдром в связи со сдавлением жизненно важных органов (трахеи, гортани, пищевода).
Опухоли лимфоретикулярной ткани происходят из лимфатических узлов шеи.
К числу доброкачественных образований этой группы могут быть причислены лимфомы, представляющие собой новообразования лимфоидной ткани в лимфатических узлах. Клинически они проявляются увеличением лимфатического узла на шее. Последний обычно эластичен, четко отграничен, безболезнен, длительно (на протяжении ряда лет) остается без изменений, не претерпевая, однако, и регрессии. Микроскопическое исследование выявляет обычную структуру лимфатического узла с несколько увеличенными фолликулами. Является ли подобное увеличение узла опухолью или реактивно гиперпластическим процессом - остается невыясненным. Частоту подобных образований определить трудно, но, по-видимому, они наблюдаются нередко, особенно у детей, создавая трудности в клинической диагностике, так как могут симулировать метастазы рака щитовидной железы или поражение лимфатических узлов при системных заболеваниях.
Опухолевые поражения лимфатического аппарата шеи наблюдаются при болезни Брилль-Симмерса, иначе называемой гигантофолликулярной лимфомой. Последняя может проявляться как системным поражением различных групп лимфатических узлов и селезенки, так и местным поражением какой-либо группы лимфатических узлов. Увеличенные узлы на шее при этом могут достигать значительных размеров, имеют плотную консистенцию и овоидную форму, но не дают каких-либо других симптомов. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. Увеличенные лимфатические узлы могут существовать несколько лет, но в дальнейшем, как правило, наступает генерализация, при которой выявляются увеличение селезенки, анемия, изменения со стороны белой крови в виде лейкопении или умеренного лейкоцитоза с относительным лимфоцитозом. Диагностика в фазе локального поражения крайне трудна и практически возможна только на основании гистологического исследования. М. А. Дульцин, И. А. Кассирский, М. А. Раушенбах и другие авторы относят болезнь Брилль-Симмерса к одному из вариантов ретикулеза.
Одной из частых форм злокачественного поражения лимфатического аппарата шеи является ретикулез, протекающий с преимущественно опухолевыми разрастаниями. Эти формы в прошлом описывались под наименованием ретикулосаркомы или лимфосаркомы шеи. Заболевание нередко начинается с поражения лимфатических узлов шеи и проявляется их увеличением. Они приобретают вид плотных образований, первоначально не спаянных друг с другом и окружающими тканями. Однако вскоре узлы увеличиваются, спаиваются между собой и с окружающими тканями в единый неподвижный конгломерат. В дальнейшем они спаиваются с кожей, последняя приобретает синюшный оттенок, истончается и изъязвляется. Рост узлов может вызывать компрессию органов шеи с явлениями нарушения дыхания, дисфагией, застойными явлениями. Сдавление тех или других шейных нервов вызывает резкие боли и соответствующую симптоматику.
Являясь одной из форм ретикулеза, ретикулосаркома (лимфосаркома) протекает подостро, на первых порах не вызывая общих расстройств и проявляясь лишь местными опухолевыми разрастаниями.
Однако по мере увеличения узлов на шее начинают выявляться и общие симптомы в виде лихорадки, нередко желтухи; в отдельных случаях регистрируются изменения со стороны крови (анемия, умеренный лейкоцитоз или лейкопения, лимфоцитоз).
Длительность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 2 лет. Процесс нередко сопровождается увеличением печени и селезенки, а при поражении узлов средостения и брюшной полости - геморрагическим плевритом и асцитом.
Другой разновидностью ретикулеза, встречающейся в виде поражения лимфатического аппарата шеи, является лимфогранулематоз. Знать эту форму необходимо, так как первичной локализацией лимфогранулематоза в 50% случаев являются лимфатические узлы шеи. Заболевание наблюдается в любом возрасте, но преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет. Особенно трудны для клинической диагностики так называемые изолированные формы, сопровождающиеся поражением группы только шейных лимфатических узлов и протекающие без классических общих симптомов (потливость, зуд кожи, повышение температуры). При этой форме (название «изолированные формы» условно, потому что при дальнейшем развитии заболевания может наступить генерализация процесса) поражаются лимфатические узлы по ходу шейного сосудистого пучка или в надключичных областях. В начальном периоде заболевания лимфатический узел или группа увеличенных узлов имеют эластическую консистенцию, не достигают слишком больших размеров; в дальнейшем образуется единый конгломерат, состоящий из узлов разной величины и плотности, не спаянных между собой и с кожей. Процесс нередко имеет двустороннюю локализацию. В этом периоде заболевания возможны ремиссии разной длительности, могут отсутствовать общие проявления заболевания или выраженные изменения со стороны крови в виде характерного нейтрофильного лейкоцитоза и эозинофилии.
Подобная «изолированная форма» лимфогранулематоза требует комбинированного лечения: хирургического удаления шейных узлов в сочетании с лекарственной или лучевой терапией.
При дифференциальной диагностике важно помнить о возможности поражения лимфатических узлов шеи при лейкемических и алейкемических формах лейкозов. При хроническом миелолейкозе лимфатические узлы, в том числе и шейные, могут быть незначительно увеличены, но они остаются мягкими и не спаяны с окружающими тканями. При хроническом лимфолейкозе, особенно в первой фазе заболевания, увеличение лимфатических узлов, не сопровождающееся болевыми ощущениями, является основным симптомом. При этом увеличение лимфатических узлов редко носит генерализованный характер, а чаще поражается какая-либо группа узлов, в частности узлы шеи. Правильному распознаванию в этих случаях способствует тщательное гематологическое исследование больных.
Опухоли из волокнистой соединительной ткани - фибромы, фибросаркомы, десмоидные фибромы - наиболее часты среди мезенхимальных опухолей, однако в области шеи они встречаются относительно редко. Так, из 84 фибросарком (туловища и конечностей) только 6 располагались на шее. Так же редко эту группу опухолей наблюдали З. В. Гольберт и Г. А. Лавникова и среди новообразований средостения.
Из данной группы опухолей представляет интерес наблюдаемая на шее десмоидная фиброма, хотя типичным местом ее локализации является, как известно, передняя брюшная стенка. Десмоидные фибромы на шее, как показывает наш опыт, чаще всего принимают за зоб и первоначально больных оперируют под этим диагнозом. Такой ошибке способствует как топическая локализация этих опухолей (передняя или передне-боковая поверхность шеи, часто над яремной вырезкой), так и относительно медленное клиническое развитие. Опухоль характеризуется диффузным инфильтративным ростом и склонностью к рецидивированию, что при локализации на шее, вероятно, связано с невозможностью широкого, радикального иссечения. Является ли данная форма истинной опухолью или своеобразной формой идиопатического фиброматоза - пока решить невозможно.
В отличие от этого типа опухоли на шее наблюдаются также локализованные фибросаркомы, представляющие собой солитарные, довольно четко отграниченные, малоподвижные плотные опухоли.
Близки к этой группе опухолей злокачественные синовиомы, развивающиеся в результате метаплазии мезенхимы и могущие локализоваться в любой области тела, не будучи связаны с синовиальной тканью. В области шеи мы наблюдали 3 случая злокачественной синовиомы, клинически протекавшие как хондромиксомы.
Липомы на шее могут быть солитарными или протекать в виде диффузных липоматозов. Последние образуют так называемую жировую шею - синдром Маделунга. Солитарные липомы обычно исходят из подкожно-жирового слоя, могут локализоваться на передней, боковой (чаще) и задней поверхности шеи. Опухоли могут достигать значительных размеров. При локализации на передней поверхности шеи они по внешнему виду напоминают зоб. Однако уже пальпаторное исследование позволяет установить правильный диагноз, выявляя поверхностное расположение опухоли, характерную тестоватую консистенцию, иногда дольчатость строения. Одной из форм солитарных липом на шее является липома на ножке.
Своеобразной по форме и локализации является гантелеобразная липома, при которой одна часть опухоли располагается на боковой поверхности шеи, а вторая спускается через верхнюю грудную аппертуру в средостение, образуя в целом опухоль, напоминающую гимнастическую гантель или песочные часы. Подобную форму опухоли мы наблюдали у одного больного, которому была произведена двухэтапная операция: на первом этапе была удалена опухоль на шее, а на втором - трансторакально из заднего средостения вылущена остальная часть новообразования. Как и в других отделах, липомы на шее можно разделить на поверхностные и глубокие.
Если распознавание поверхностных липом обычно не представляет трудностей, то диагностика подфасциальных или межмышечных, а особенно глубоких липом трудна.
По нашим наблюдениям, подфасциальные и межмышечные липомы чаще локализуются на задне-боковой поверхности шеи, не достигают столь больших размеров, как поверхностные или парависцеральные, часто сопровождаются болевыми ощущениями. Парависцеральные липомы обычно локализуются в паратрахеальной области. В литературе описано около 30 наблюдений последних. Опухоли этой локализации проявляются обычно симптомами сдавления близлежащих органов, вызывая удушье и дисфагию.
Липомы шеи могут иметь разнообразную форму - округлую, овоидную, грушевидную. Обычно они имеют дольчатое строение, с хорошо выраженной капсулой. Размеры их могут быть различны. Мы наблюдали липомы шеи диаметром от 2 до 18 см. На разрезе липома имеет характерный вид дольчатой опухоли из жировой ткани.
Из злокачественных опухолей жировой ткани шеи известны липосаркомы. На шее они локализуются редко. Липосаркомы плотнее, чем липомы, иногда они обладают инфильтративным ростом, редко метастазируют, растут медленно. По микроскопическому строению выделяют различные варианты их. К. В. Даниель-Бек, придерживаясь в целом классификации Stout, выделяет: 1) миксоидный вариант, куда входят эмбриональная липома и липосаркомы; 2) немиксоидный вариант - дифференцированные липосаркомы (саркоматозные липомы) и недифференцированные липосаркомы (круглоклеточные или аденоидные).
Для первой группы характерна мультицентричность роста, что проявляется повторными рецидивами, возникающими не как следствие нерадикального удаления, а в результате возникновения новых опухолей из оставшихся зачатков. Поскольку множественность зачатков отмечается только при миксоидных формах липосарком, источником которых является эмбриональная жировая ткань, есть все основания полагать, что генез этих опухолей связан с дисэмбриоплазиями.
Липосаркомы, особенно малодифференцированные варианты их, чувствительны к лучевому воздействию. В литературе имеются предложения лечить липосаркомы только лучевыми методами, доводя очаговую дозу до, 6000-9000 рад. Результаты комбинированного лечения лучше, чем чисто хирургического.
Как исключительная редкость среди опухолей жировой ткани на шее может наблюдаться гибернома.
Сосудистые опухоли на шее у взрослых составляют около 10% всех опухолей шеи. Они могут быть как доброкачественными (гемангиомы и лимфангиомы), так и злокачественными (ангиосаркомы в широком понимании). Наиболее часто встречающимися доброкачественными опухолями шеи являются гемангиомы и лимфангиомы.
Гемангиомы - зрелые опухоли, состоящие из новообразованных кровеносных сосудов, расположенных в соединительнотканной строме. В области шеи они имеют вид округлого или овоидного узла различной величины и плотности, часто диффузно распространяясь вдоль сосудистого пучка шеи или в надключичную область в виде лепешкообразной, тестоватой, меняющей свою форму при давлении опухоли. В отдельных ее участках пальпаторно могут определяться более плотные включения (фиброз, флеболиты). На разрезе опухоли выглядят темно-красными и обычно имеют губчатое строение. Кожа над опухолью, как правило, не изменена.
По микроскопическому строению гемангиомы шеи не отличаются от гемангиом других локализаций и могут быть капиллярными, пещеристыми (кавернозными) или смешанными.
Локализация гемангиом шеи может быть различной, однако при этом следует иметь в виду, что нередко последние представляют собой распространенное поражение, частично локализующееся в полости рта (дно полости рта, боковая стенка глотки) и распространяющееся на шею. При этом иногда производится попытка удалить опухоль, которая принимается за аневризму внутренней яремной вены.
Гемангиомы чаще наблюдаются у лиц молодого возраста.
Другой формой доброкачественных сосудистых опухолей шеи являются лимфангиомы - зрелые опухоли, исходящие из лимфатических сосудов, называемые иногда лимфатической кистой. Гистогенетически эти опухоли связаны с пороками развития лимфатической системы, с задержкой развития ее, что может повести к возникновению кистозных образований в области шеи, что особенно часто наблюдается у детей. По нашим данным и наблюдениям других авторов, кистозные лимфангиомы шеи не так редко встречаются и у взрослых.
Если у детей клиническая картина кистозных лимфангиом шеи характерна и диагноз их не представляет обычно трудностей, то у взрослых часты диагностические ошибки. Чаще всего лимфангиомы шеи (особенно при одиночных кистах) принимаются за бранхиогенную или эпидермоидную кисту. Нередкой особенностью лимфангиом шеи является их изменчивость в размерах при различных положениях больного (появление припухлости на шее только в вертикальном положении и исчезновение ее в положении лежа).
Лимфангиомы шеи, как и гемангиомы, в отдельных случаях могут сочетаться с множественными поражениями и, в частности, с ангиоматозом костей.
Практически из данных наблюдений вытекает вывод о необходимости чаще прибегать к рентгенологическому исследованию скелета при лимфангиомах шеи.
Следует указать, что лимфангиомы на шее могут распространяться в средостение, образуя так называемую шейно-медиастинальную форму.
Гемангиоперицитома - сосудистая опухоль, развивающаяся из перицитов (клеток Циммермана), представляющих собой, возможно, видоизмененные гладкомышечные клетки адвентиции сосудов. Эта форма опухолей, выделенная и изученная Stout, встречается на шее редко. Гемангиоперицитомы могут в одних случаях протекать в виде доброкачественной, а в других - злокачественной опухоли, мало отличаясь в морфологическом отношении друг от друга.
В клиническом отношении злокачественный вариант гемангиоперицитомы обычно относят к ангиосаркомам, куда, кроме гемангиоперицитом, могут быть отнесены и ангиоэндотелиомы (гемангиоэндотелиомы); отличить эти формы друг от друга возможно только при морфологическом изучении опухоли. Характерной особенностью ангиосарком является их бурный рост (короткий анамнез), раннее прорастание окружающих тканей. При локализации этих опухолей на шее проявляется компрессионный синдром в связи со сдавлением жизненно важных органов (трахеи, гортани, пищевода).
Опухоли лимфоретикулярной ткани происходят из лимфатических узлов шеи.
К числу доброкачественных образований этой группы могут быть причислены лимфомы, представляющие собой новообразования лимфоидной ткани в лимфатических узлах. Клинически они проявляются увеличением лимфатического узла на шее. Последний обычно эластичен, четко отграничен, безболезнен, длительно (на протяжении ряда лет) остается без изменений, не претерпевая, однако, и регрессии. Микроскопическое исследование выявляет обычную структуру лимфатического узла с несколько увеличенными фолликулами. Является ли подобное увеличение узла опухолью или реактивно гиперпластическим процессом - остается невыясненным. Частоту подобных образований определить трудно, но, по-видимому, они наблюдаются нередко, особенно у детей, создавая трудности в клинической диагностике, так как могут симулировать метастазы рака щитовидной железы или поражение лимфатических узлов при системных заболеваниях.
Опухолевые поражения лимфатического аппарата шеи наблюдаются при болезни Брилль-Симмерса, иначе называемой гигантофолликулярной лимфомой. Последняя может проявляться как системным поражением различных групп лимфатических узлов и селезенки, так и местным поражением какой-либо группы лимфатических узлов. Увеличенные узлы на шее при этом могут достигать значительных размеров, имеют плотную консистенцию и овоидную форму, но не дают каких-либо других симптомов. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. Увеличенные лимфатические узлы могут существовать несколько лет, но в дальнейшем, как правило, наступает генерализация, при которой выявляются увеличение селезенки, анемия, изменения со стороны белой крови в виде лейкопении или умеренного лейкоцитоза с относительным лимфоцитозом. Диагностика в фазе локального поражения крайне трудна и практически возможна только на основании гистологического исследования. М. А. Дульцин, И. А. Кассирский, М. А. Раушенбах и другие авторы относят болезнь Брилль-Симмерса к одному из вариантов ретикулеза.
Одной из частых форм злокачественного поражения лимфатического аппарата шеи является ретикулез, протекающий с преимущественно опухолевыми разрастаниями. Эти формы в прошлом описывались под наименованием ретикулосаркомы или лимфосаркомы шеи. Заболевание нередко начинается с поражения лимфатических узлов шеи и проявляется их увеличением. Они приобретают вид плотных образований, первоначально не спаянных друг с другом и окружающими тканями. Однако вскоре узлы увеличиваются, спаиваются между собой и с окружающими тканями в единый неподвижный конгломерат. В дальнейшем они спаиваются с кожей, последняя приобретает синюшный оттенок, истончается и изъязвляется. Рост узлов может вызывать компрессию органов шеи с явлениями нарушения дыхания, дисфагией, застойными явлениями. Сдавление тех или других шейных нервов вызывает резкие боли и соответствующую симптоматику.
Являясь одной из форм ретикулеза, ретикулосаркома (лимфосаркома) протекает подостро, на первых порах не вызывая общих расстройств и проявляясь лишь местными опухолевыми разрастаниями.
Однако по мере увеличения узлов на шее начинают выявляться и общие симптомы в виде лихорадки, нередко желтухи; в отдельных случаях регистрируются изменения со стороны крови (анемия, умеренный лейкоцитоз или лейкопения, лимфоцитоз).
Длительность жизни больных от начала заболевания колеблется от нескольких месяцев до 2 лет. Процесс нередко сопровождается увеличением печени и селезенки, а при поражении узлов средостения и брюшной полости - геморрагическим плевритом и асцитом.
Другой разновидностью ретикулеза, встречающейся в виде поражения лимфатического аппарата шеи, является лимфогранулематоз. Знать эту форму необходимо, так как первичной локализацией лимфогранулематоза в 50% случаев являются лимфатические узлы шеи. Заболевание наблюдается в любом возрасте, но преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет. Особенно трудны для клинической диагностики так называемые изолированные формы, сопровождающиеся поражением группы только шейных лимфатических узлов и протекающие без классических общих симптомов (потливость, зуд кожи, повышение температуры). При этой форме (название «изолированные формы» условно, потому что при дальнейшем развитии заболевания может наступить генерализация процесса) поражаются лимфатические узлы по ходу шейного сосудистого пучка или в надключичных областях. В начальном периоде заболевания лимфатический узел или группа увеличенных узлов имеют эластическую консистенцию, не достигают слишком больших размеров; в дальнейшем образуется единый конгломерат, состоящий из узлов разной величины и плотности, не спаянных между собой и с кожей. Процесс нередко имеет двустороннюю локализацию. В этом периоде заболевания возможны ремиссии разной длительности, могут отсутствовать общие проявления заболевания или выраженные изменения со стороны крови в виде характерного нейтрофильного лейкоцитоза и эозинофилии.
Подобная «изолированная форма» лимфогранулематоза требует комбинированного лечения: хирургического удаления шейных узлов в сочетании с лекарственной или лучевой терапией.
При дифференциальной диагностике важно помнить о возможности поражения лимфатических узлов шеи при лейкемических и алейкемических формах лейкозов. При хроническом миелолейкозе лимфатические узлы, в том числе и шейные, могут быть незначительно увеличены, но они остаются мягкими и не спаяны с окружающими тканями. При хроническом лимфолейкозе, особенно в первой фазе заболевания, увеличение лимфатических узлов, не сопровождающееся болевыми ощущениями, является основным симптомом. При этом увеличение лимфатических узлов редко носит генерализованный характер, а чаще поражается какая-либо группа узлов, в частности узлы шеи. Правильному распознаванию в этих случаях способствует тщательное гематологическое исследование больных.