Частные симптомы опухолей головного мозга
Супратенториальные опухоли головного мозга, т. е. опухоли, располагающиеся над наметом, составляют, по данным Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, 35,8%; по данным Нейрохирургического института имени Поленова - 42,2%; по данным Киевского института нейрохирургии - 36 %. В этих же пределах колеблются цифры и зарубежных авторов.
Опухоли больших полушарий головного мозга, чаще всего нейроэктодермальные опухоли - астроцитомы, редко олигодендроглиомы или оболочечные опухоли - арахноидэндотелиомы, ангиоретикуломы. Течение заболевания медленное, с постепенно нарастающими общемозговыми проявлениями. Очаговые симптомы непостоянны и могут быстро проходить. Мы нередко наблюдали преходящие геми- и монопарезы, но почти никогда не бывало полных параличей; редко удавалось констатировать нарушения чувствительности. Эпилептические припадки в детском возрасте являлись часто первыми очаговыми симптомами опухоли мозга. Застойные соски на дне глаза при опухолях полушарий большого мозга появлялись обычно поздно.
Опухоли III желудочка мозга - также относительно частая локализация супратенториальных опухолей мозга у детей. В огромном большинстве случаев - это астроцитомы с большими кистами; редко наблюдаются и другие формы глиальных опухолей. Опухоли III желудочка могут длительно протекать бессимптомно, если нет нарушения циркуляции ликвора. Очаговая симптоматика по мере роста опухоли к дну III желудочка и диэнцефальным отделам ствола проявляется в виде нарушения водного, сахарного, жирового обменов и адипозо-генитального синдрома, а также поражения хиазмальной области с гемианопсией и застойными сосками на дне глаза. При сдавлении задних отделов III желудочка и сильвиева водопровода быстро нарастают явления окклюзионной гидроцефалии с перемежающимися гипертензионно-стволовыми приступами. Может проявляться в том или другом виде расстройства сна.
Внезапное наступление общей мышечной слабости и падение (без потери сознания) также характерно для поражения III желудочка.
Опухоли боковых желудочков мозга встречаются в виде эпендимой, реже папиллом, когда последние исходят из сосудистого сплетения. Это истинные опухоли боковых желудочков, длительный срок протекающие бессимптомно. Основной симптом опухолей боковых желудочков мозга, как отчасти и опухолей III желудочка, - это ремиттирующий характер клинических проявлений заболевания с симптомами нарушений ликвороциркуляции.
Одно из самых сложных в диагностическом отношении - это поражение опухолевым новообразованием подкорково-стволовых отделов головного мозга. Обычно это - нейроэктодермальные опухоли различного морфологического строения: астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, олигодендроглиомы. Очаговая симптоматика подкорковых опухолей долгое время очень неопределенна и в значительной степени связана с направлением роста их к области III желудочка, диэнцефалон, ножкам мозга и т. д. Диагноз очень труден, когда надо решать вопрос первичности или вторичности синдрома поражения подкорково-стволовых отделов головнею мозга. Опухоли по своей локализации неоперабильны.
Глиомы зрительного нерва у детей наблюдались как самостоятельное заболевание, а также в сочетании с нейрофиброматозом Реклингхаузена. Клиническое течение заболевания складывается из трех основных симптомов: снижения остроты зрения, экзофтальмии и застойных явлений на дне глаза. На рентгенограммах орбиты констатируется, почти как правило, расширение размеров зрительного отверстия. Глиома зрительного нерва может поражать последний в пределах глазницы, но может прорастать и в полость черепа, захватывая хиазму зрительных нервов и зрительный нерв другой стороны.
Опухоли шишковидной железы, по данным различных авторов, встречаются в 0,5-1,3%. По своей морфологической структуре это могут быть относительно доброкачественные пинеаломы, которые, кистозно перерождаясь, могут быть вполне доступными оперативному вмешательству, и инфильтративно растущие пинеобластомы, обычно неоперабильные.
Клиническая симптоматика опухолей шишковидной железы в значительной степени зависит от направления роста в сторону III желудочка мозга (чаще всего) или в направлении к сильвиеву водопроводу, четверохолмию и к стволовым отделам мозга. Основной синдром заболевания, который всегда считался патогномоничным для шишковидной железы, - преждевременное физическое развитие и половое созревание, - далеко не так часто наблюдается, примерно в трети наблюдений. Одновременно отмечаются и эндокриннообменные нарушения по адипозо-генитальному типу, с полидипсией, булимией и нарушениями углеводного обмена. При росте опухоли кзади на первый план выступает четверохолмный синдром с расстройством зрачковых реакций и движений глазного яблока, с парезом взора кверху и окклюзионной гидроцефалией.
На рентгеновских снимках часто отмечаются несколько увеличенные размеры петрифицированной шишковидной железы.
Краниофарингиомы составляют, по данным ряда авторов, довольно значительный (от 10 до 14) процент опухолевого поражения головного мозга у детей. Краниофарингиомы преимущественно встречаются в дошкольном и раннем школьном возрасте, но они наблюдаются и в старшем школьном и в любом возрасте у взрослых.
Краниофарингиома представляет собой опухоль эпидермоидного ряда, развивающуюся из эмбриональных остатков гипофизарного хода (опухоль кармана Ратке).
Опухолевое образование складывается из компактной массы клеточных элементов, холестерина, жирных кислот и из остатков некротической ткани в результате бывших кровоизлияний в ткань опухоли. Содержимое этого опухолевого новообразования часто кистозно перерождается. Кисты достигают величины куриного яйца, а в ряде случаев и значительно больше. Примерно в 20% всех наблюдений при пункциях желудочков мозга удается попадать в кисту и извлекать ее содержимое. По своему расположению различают краниофарингиомы различной локализации, но чаще эндоселлярно-супраселлярные или часто супраселлярные с дальнейшим направлением роста опухоли кпереди или кзади от седла или параселлярно.
Характерные клинические проявления краниофарингиом зависят от направленности роста новообразования, и в основном у детей приходится различать три основных синдрома патологии центральной нервной системы: 1) хиазмальный синдром - падение остроты зрения в результате первичной атрофии зрительных нервов от сдавления опухолью и битемпоральная гемианопсия; 2) эндокриннообменные нарушения с адипозо-генитальным синдромом, с инфантилизмом или нанизмом; 3) рентгеновские изменения турецкого седла с порозностью клиновидных отростков и с расширением входа в седло, а также примерно в 70-80% петрификатов над седлом в виде компактных четких масс или в виде трудно уловимых расплывчатых теней. У взрослых петрификаты над седлом встречаются очень редко.
В детском возрасте заболевание протекает часто с явлениями экзацербации, особенно когда выявляются нарушения ликвороциркуляции в желудочковой системе либо когда происходит прорыв краниофарингеальной кисты в полость желудочков мозга. Последнее сопровождается коматозным состоянием больного, с большими температурными колебаниями, появлением ксантохромии и цитоза в ликворе.
Для уточнения распространенности опухолевого новообразования и уточнения наличия кист и направления роста опухоли приходится прибегать к повторным вентрикулярным пункциям, к пневмовентрикулографии, кистографии и ангиографии.
Субтенториальные опухоли. Опухоли задней черепной ямки составляют примерно 2/3 всех опухолей головного мозга у детей. По различным авторам, процент этот колеблется в пределах от 57,8 до 70.
По морфологическому строению они представляют собой нейроэктодермальные опухоли - астроцитомы, медуллобластомы и эпендимомы, причем астроцитомы составляют основную форму опухолей задней черепной ямки, с которыми приходится встречаться хирургу.
Периодически, особенно во время войны, появлялись в значительном количестве туберкуломы головного мозга, излюбленная локализация которых - задняя черепная ямка.
Так же, как при супратенториальных опухолях, в значительном большинстве субтенториальных опухолей наблюдается довольно длительный скрытый период заболевания. Так же длительно тянется период общих мозговых проявлений заболевания. Далее возникают экзацербации в течении опухолевого страдания с признаками нарастания гипертензионных явлений и выявление очаговых признаков опухоли задней черепной ямки.
Вторая характерная черта опухолей мозга этой локализации - наличие вторичной водянки головного мозга в связи с нарушением циркуляции ликвора в желудочковой системе, преимущественно на уровне сильвиева водопровода или IV желудочка и большой цистерны. Окклюзия ликворных путей сопровождается тяжелыми приступами мозжечково-стволовых расстройств, которые характеризуются как «гипертензионно-гидроцефальный мозжечковый криз».
Различают три формы острых синдромов декомпенсации: 1) синдром ущемления миндаликов мозжечка и продолговатого мозга в затылочной дыре (синдром Кушинга); 2) синдром ущемления ствола и верхнего червя в тенториальном отверстии; 3) синдром сдавления дна ромбовидной ямки IV желудочка.
При гипертензионно-гидроцефальном мозжечковом кризе отмечается нарастающая головная боль, у маленьких детей - двигательное беспокойство, тошнота, рвота, нарушение сердечной деятельности - брадикардия и аритмия пульса, нарушение дыхания, бледность кожных покровов, перемежающиеся красные пятна на лице, вынужденное положение головы и туловища. При прогрессирующем нарастании внутричерепного давления и сдавлении ствола мозга может развиваться эпилептический припадок с тоническими судорогами, иногда вплоть до наступления децеребрации. Вынужденное положение больного в постели при наступлении гипертензионного криза может быть различным; в определенной степени это зависит от локализации опухоли и места блокады ликворных путей. Продолжительность гипертензионного криза различна: от нескольких минут до 1/2 часа и больше.
В детском возрасте различают три основные локализации опухолевого новообразования в задней черепной ямке: 1) опухоли червя и гемисфер мозжечка; 2) опухоли четвертого желудочка мозга; 3) опухоли ствола мозга.
Опухоли червя и гемисфер мозжечка - наиболее часто встречающаяся локализация опухолей. Исходный рост опухоли чаще всего наблюдается из червя, откуда опухоль растет в одно или в оба полушария мозжечка и нередко вдается в полость IV желудочка мозга. Из очаговых симптомов наиболее ранними и характерными признаками для указанной локализации опухоли являются мозжечковые расстройства статики и походки, расстройства координации движения, интенционное дрожание в конечностях и диффузная мышечная гипотония.
Первое, что бросается в глаза матери заболевшего ребенка, - это неуверенность в ходьбе и пошатывание; ребенок часто спотыкается и падает. Дальше ребенок предпочитает сидеть, а потом и лежать, так как становится невозможным удерживать туловище и в положении сидя. При этом развивается гипотония, чаще двусторонняя, диффузная, независимо от локализации поражения мозжечка.
В развернутом периоде заболевания появляются вторичные стволовые явления в результате нарастания гипертензионно-гидроцефальных окклюзионных явлений, с одной стороны, а также местного сдавления опухолью стволовых отделов мозга, с другой стороны. Одним из первых проявлений сдавления ствола является спонтанный нистагм, снижение корнеальных рефлексов, косоглазие, а также парез взора вверх. В этом же периоде заболевания устанавливаются и наличие патологических рефлексов на нижних конечностях, застойные соски на дне глаза в различной степени своего развития.
На рентгенограммах черепа констатируется расхождение черепных швов, изменение очертаний турецкого седла в виде порозности его деталей, усиление рисунка пальцевых вдавлений или истончение костей свода черепа и уплощение базиса у детей раннего возраста. Одновременно заметна порозность края затылочной дыры (симптом Бабчина) и истончение всей затылочной кости.
Среди опухолей мозжечка чаще всего встречается астроцитома, т. е. доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, примерно почти в половине всех наблюдений с кистозным формированием, с медленным постепенным развитием симптомов.
Медуллобластома - злокачественная нейроэктодермальная опухоль мозжечка. Эта форма нейроэктодермальных опухолей мозжечка встречается у детей примерно в 23,9%, т. е. она является второй по частоте наблюдений после астроцитом.
Заболевание нередко начинается остро и проявляется головной болью, тошнотой и рвотой и даже температурными колебаниями, т. е. в течении клинической картины медуллобластомы много общего с течением воспалительного процесса. В ликворе при относительно небольшом количестве белка нередко отмечается плеоцитоз в пределах нескольких десятков клеток; удается иногда найти среди них и опухолевые клетки.
В клинической картине заболевания медуллобластомой мозжечка, помимо описанных ранее признаков поражения мозжечка, может выявляться многоочаговость поражения с локализацией в супратенториальной области и по спинному мозгу. В этих случаях имеются метастазы медуллобластомы по субарахноидальным пространствам.
В развившейся картине медуллобластомы бросается в глаза заметное физическое истощение ребенка с большим похуданием, бледностью и сухостью кожных покровов.
Опухоли IV желудочка растут обычно из эпендимы или субэпендимарного слоя, реже - из сосудистого сплетения. Морфологически это доброкачественные эпендимомы либо эпендимобластомы.
Одним из первых симптомов поражения опухолевым новообразованием IV желудочка мозга является рвота натощак, иногда с предшествующей икотой. Один из постоянных симптомов - горизонтальный нистагм.
Висцеральные кризы в виде болей в животе наблюдаются чаще всего именно при поражении IV желудочка. Точно так же и вынужденное фиксированное положение головы и туловища почти постоянно имеет место при локализации опухоли в просвете IV желудочка.
В развившейся картине заболевания будут выявляться ядерные поражения черепно-мозговых нервов V - VI - VII - VIII пары, иногда и других. Во время гипертензионных кризов при рассматриваемой локализации опухоли наблюдаются расстройства дыхания и сердечной деятельности. Нарастающая окклюзионная гидроцефалия и тяжесть общемозговых симптомов начинают в этот период заболевания стушевывать характерную очаговость поражения IV желудочка мозга. Возникающие в это же время гипертезионные кризы и эпилептические припадки с тоническими стволовыми судорогами становятся угрожающими для жизни этих больных.
Опухоли ствола мозга - наиболее тяжелое поражение головного мозга, так как оно исключает какую-либо возможность хирургического лечения патологического процесса указанной локализации, кроме декомпрессивной трепанации. Здесь наблюдаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, реже саркомы или другие формы опухолей. При этом опухоли могут находиться в различных отделах стволовой части мозга: в продолговатом мозгу, варолиевом мосту и несколько реже в среднем мозгу.
Благодаря расположению на небольшом протяжении всех ядер черепно-мозговых нервов, двигательных и чувствительных путей в стволовых отделах мозга, связывающих большой мозг с мозжечком и спинным мозгом, наблюдают чрезвычайно разнообразную картину очаговых поражений мозга, позволяющую с достаточной достоверностью определить уровень поражения ствола и установить также первичность или вторичность стволового поражения мозга. В результате поражения ствола мозга возникают пара- и тетрапарезы спастического порядка, расстройства функции сфинктеров, двустороннее поражение черепно-мозговых нервов, резко выраженные патологические рефлексы конечностей. Характерной стороной первичного поражения столовых отделов мозга является сохранность ликвороциркуляции в желудочковой системе. Строение костей черепа - в пределах нормальных вариаций.
Диффузное первичное поражение саркоматозом оболочек мозга, по материалам Института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, наблюдалось у детей в 1,8% случаев. Поражались оболочки головного и спинного мозга. Клинически при саркоматозе оболочек наблюдалось поражение оболочек головного и спинного мозга с наличием в отдельных местах прорастания и в мозговую ткань. Отсюда многоочаговость поражения центральной нервной системы, постепенно нарастающие общие мозговые гипертензионные и резко выраженные оболочечные явления.
В ликворе нередко параллельно с повышением содержания белка имелся плеоцитоз, а иногда находили и клетки опухоли.
К числу врожденных опухолей головного мозга относятся холестеатомы, дермоиды и тератоидные опухоли, которые встречаются у детей в 0,8-2% случаев среди всех опухолей головного мозга.
Локализуются они чаще всего в области турецкого седла и III желудочка либо в IV желудочке и в мостомозжечковом углу параллельно стволу мозга. Растут эти опухоли экспансивно и долго без каких-либо четких клинических проявлений, и только тогда, когда опухоль достигает значительных размеров, появляется очаговая симптоматика.
Формирующиеся кистозные скопления в холестеатоме прорываются иногда в полость желудочков мозга или в субарахноидальные пространства. Наступает тяжелая общая реакция с резкими температурными колебаниями до 40° и выше, с затемнением сознания, общими гипертензионными и выраженными оболочечными явлениями. В ликворе содержатся: большой плеоцитоз, кристаллы холестерина и жирные кислоты. Температура и оболочечные явления с плеоцитозом в ликворе держатся длительно, в течение недели, а иногда и больше.
Туберкулома головного мозга представляет собой гранулематозную опухоль, достигающую нередко размеров сливы и достаточно хорошо обособленную от окружающей здоровой мозговой ткани. Иногда при длительном существовании туберкулома может подвергаться петрифицированию. Не всеми авторами это заболевание принимается за истинную опухоль.
Туберкуломы, по материалам Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, поражают в 75% детей или подростков, причем мальчиков в 2 раза чаще, чем девочек. В 82% случаев туберкуломы поражают заднюю черепную ямку и чаще всего - область червя мозжечка, а в 18% они располагаются супратенториально.
Клиника туберкуломы протекает по типу опухолевого заболевания, но с менее грубой симптоматикой и имеет относительно короткий период течения (4-6 месяцев). Однако заболевание нередко начинается остро, по воспалительному типу, периодически наблюдаются температурные колебания с волнообразно текущими общими мозговыми и очаговыми явлениями со стороны центральной нервной системы. Таким образом, в туберкуломе имеются две стороны патологического процесса - опухолевого, с одной стороны, и воспалительного - с другой. В этом и сложность заболевания, и обоснование для установления диагноза.
Опухоли больших полушарий головного мозга, чаще всего нейроэктодермальные опухоли - астроцитомы, редко олигодендроглиомы или оболочечные опухоли - арахноидэндотелиомы, ангиоретикуломы. Течение заболевания медленное, с постепенно нарастающими общемозговыми проявлениями. Очаговые симптомы непостоянны и могут быстро проходить. Мы нередко наблюдали преходящие геми- и монопарезы, но почти никогда не бывало полных параличей; редко удавалось констатировать нарушения чувствительности. Эпилептические припадки в детском возрасте являлись часто первыми очаговыми симптомами опухоли мозга. Застойные соски на дне глаза при опухолях полушарий большого мозга появлялись обычно поздно.
Опухоли III желудочка мозга - также относительно частая локализация супратенториальных опухолей мозга у детей. В огромном большинстве случаев - это астроцитомы с большими кистами; редко наблюдаются и другие формы глиальных опухолей. Опухоли III желудочка могут длительно протекать бессимптомно, если нет нарушения циркуляции ликвора. Очаговая симптоматика по мере роста опухоли к дну III желудочка и диэнцефальным отделам ствола проявляется в виде нарушения водного, сахарного, жирового обменов и адипозо-генитального синдрома, а также поражения хиазмальной области с гемианопсией и застойными сосками на дне глаза. При сдавлении задних отделов III желудочка и сильвиева водопровода быстро нарастают явления окклюзионной гидроцефалии с перемежающимися гипертензионно-стволовыми приступами. Может проявляться в том или другом виде расстройства сна.
Внезапное наступление общей мышечной слабости и падение (без потери сознания) также характерно для поражения III желудочка.
Опухоли боковых желудочков мозга встречаются в виде эпендимой, реже папиллом, когда последние исходят из сосудистого сплетения. Это истинные опухоли боковых желудочков, длительный срок протекающие бессимптомно. Основной симптом опухолей боковых желудочков мозга, как отчасти и опухолей III желудочка, - это ремиттирующий характер клинических проявлений заболевания с симптомами нарушений ликвороциркуляции.
Одно из самых сложных в диагностическом отношении - это поражение опухолевым новообразованием подкорково-стволовых отделов головного мозга. Обычно это - нейроэктодермальные опухоли различного морфологического строения: астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, олигодендроглиомы. Очаговая симптоматика подкорковых опухолей долгое время очень неопределенна и в значительной степени связана с направлением роста их к области III желудочка, диэнцефалон, ножкам мозга и т. д. Диагноз очень труден, когда надо решать вопрос первичности или вторичности синдрома поражения подкорково-стволовых отделов головнею мозга. Опухоли по своей локализации неоперабильны.
Глиомы зрительного нерва у детей наблюдались как самостоятельное заболевание, а также в сочетании с нейрофиброматозом Реклингхаузена. Клиническое течение заболевания складывается из трех основных симптомов: снижения остроты зрения, экзофтальмии и застойных явлений на дне глаза. На рентгенограммах орбиты констатируется, почти как правило, расширение размеров зрительного отверстия. Глиома зрительного нерва может поражать последний в пределах глазницы, но может прорастать и в полость черепа, захватывая хиазму зрительных нервов и зрительный нерв другой стороны.
Опухоли шишковидной железы, по данным различных авторов, встречаются в 0,5-1,3%. По своей морфологической структуре это могут быть относительно доброкачественные пинеаломы, которые, кистозно перерождаясь, могут быть вполне доступными оперативному вмешательству, и инфильтративно растущие пинеобластомы, обычно неоперабильные.
Клиническая симптоматика опухолей шишковидной железы в значительной степени зависит от направления роста в сторону III желудочка мозга (чаще всего) или в направлении к сильвиеву водопроводу, четверохолмию и к стволовым отделам мозга. Основной синдром заболевания, который всегда считался патогномоничным для шишковидной железы, - преждевременное физическое развитие и половое созревание, - далеко не так часто наблюдается, примерно в трети наблюдений. Одновременно отмечаются и эндокриннообменные нарушения по адипозо-генитальному типу, с полидипсией, булимией и нарушениями углеводного обмена. При росте опухоли кзади на первый план выступает четверохолмный синдром с расстройством зрачковых реакций и движений глазного яблока, с парезом взора кверху и окклюзионной гидроцефалией.
На рентгеновских снимках часто отмечаются несколько увеличенные размеры петрифицированной шишковидной железы.
Краниофарингиомы составляют, по данным ряда авторов, довольно значительный (от 10 до 14) процент опухолевого поражения головного мозга у детей. Краниофарингиомы преимущественно встречаются в дошкольном и раннем школьном возрасте, но они наблюдаются и в старшем школьном и в любом возрасте у взрослых.
Краниофарингиома представляет собой опухоль эпидермоидного ряда, развивающуюся из эмбриональных остатков гипофизарного хода (опухоль кармана Ратке).
Опухолевое образование складывается из компактной массы клеточных элементов, холестерина, жирных кислот и из остатков некротической ткани в результате бывших кровоизлияний в ткань опухоли. Содержимое этого опухолевого новообразования часто кистозно перерождается. Кисты достигают величины куриного яйца, а в ряде случаев и значительно больше. Примерно в 20% всех наблюдений при пункциях желудочков мозга удается попадать в кисту и извлекать ее содержимое. По своему расположению различают краниофарингиомы различной локализации, но чаще эндоселлярно-супраселлярные или часто супраселлярные с дальнейшим направлением роста опухоли кпереди или кзади от седла или параселлярно.
Характерные клинические проявления краниофарингиом зависят от направленности роста новообразования, и в основном у детей приходится различать три основных синдрома патологии центральной нервной системы: 1) хиазмальный синдром - падение остроты зрения в результате первичной атрофии зрительных нервов от сдавления опухолью и битемпоральная гемианопсия; 2) эндокриннообменные нарушения с адипозо-генитальным синдромом, с инфантилизмом или нанизмом; 3) рентгеновские изменения турецкого седла с порозностью клиновидных отростков и с расширением входа в седло, а также примерно в 70-80% петрификатов над седлом в виде компактных четких масс или в виде трудно уловимых расплывчатых теней. У взрослых петрификаты над седлом встречаются очень редко.
В детском возрасте заболевание протекает часто с явлениями экзацербации, особенно когда выявляются нарушения ликвороциркуляции в желудочковой системе либо когда происходит прорыв краниофарингеальной кисты в полость желудочков мозга. Последнее сопровождается коматозным состоянием больного, с большими температурными колебаниями, появлением ксантохромии и цитоза в ликворе.
Для уточнения распространенности опухолевого новообразования и уточнения наличия кист и направления роста опухоли приходится прибегать к повторным вентрикулярным пункциям, к пневмовентрикулографии, кистографии и ангиографии.
Субтенториальные опухоли. Опухоли задней черепной ямки составляют примерно 2/3 всех опухолей головного мозга у детей. По различным авторам, процент этот колеблется в пределах от 57,8 до 70.
По морфологическому строению они представляют собой нейроэктодермальные опухоли - астроцитомы, медуллобластомы и эпендимомы, причем астроцитомы составляют основную форму опухолей задней черепной ямки, с которыми приходится встречаться хирургу.
Периодически, особенно во время войны, появлялись в значительном количестве туберкуломы головного мозга, излюбленная локализация которых - задняя черепная ямка.
Так же, как при супратенториальных опухолях, в значительном большинстве субтенториальных опухолей наблюдается довольно длительный скрытый период заболевания. Так же длительно тянется период общих мозговых проявлений заболевания. Далее возникают экзацербации в течении опухолевого страдания с признаками нарастания гипертензионных явлений и выявление очаговых признаков опухоли задней черепной ямки.
Вторая характерная черта опухолей мозга этой локализации - наличие вторичной водянки головного мозга в связи с нарушением циркуляции ликвора в желудочковой системе, преимущественно на уровне сильвиева водопровода или IV желудочка и большой цистерны. Окклюзия ликворных путей сопровождается тяжелыми приступами мозжечково-стволовых расстройств, которые характеризуются как «гипертензионно-гидроцефальный мозжечковый криз».
Различают три формы острых синдромов декомпенсации: 1) синдром ущемления миндаликов мозжечка и продолговатого мозга в затылочной дыре (синдром Кушинга); 2) синдром ущемления ствола и верхнего червя в тенториальном отверстии; 3) синдром сдавления дна ромбовидной ямки IV желудочка.
При гипертензионно-гидроцефальном мозжечковом кризе отмечается нарастающая головная боль, у маленьких детей - двигательное беспокойство, тошнота, рвота, нарушение сердечной деятельности - брадикардия и аритмия пульса, нарушение дыхания, бледность кожных покровов, перемежающиеся красные пятна на лице, вынужденное положение головы и туловища. При прогрессирующем нарастании внутричерепного давления и сдавлении ствола мозга может развиваться эпилептический припадок с тоническими судорогами, иногда вплоть до наступления децеребрации. Вынужденное положение больного в постели при наступлении гипертензионного криза может быть различным; в определенной степени это зависит от локализации опухоли и места блокады ликворных путей. Продолжительность гипертензионного криза различна: от нескольких минут до 1/2 часа и больше.
В детском возрасте различают три основные локализации опухолевого новообразования в задней черепной ямке: 1) опухоли червя и гемисфер мозжечка; 2) опухоли четвертого желудочка мозга; 3) опухоли ствола мозга.
Опухоли червя и гемисфер мозжечка - наиболее часто встречающаяся локализация опухолей. Исходный рост опухоли чаще всего наблюдается из червя, откуда опухоль растет в одно или в оба полушария мозжечка и нередко вдается в полость IV желудочка мозга. Из очаговых симптомов наиболее ранними и характерными признаками для указанной локализации опухоли являются мозжечковые расстройства статики и походки, расстройства координации движения, интенционное дрожание в конечностях и диффузная мышечная гипотония.
Первое, что бросается в глаза матери заболевшего ребенка, - это неуверенность в ходьбе и пошатывание; ребенок часто спотыкается и падает. Дальше ребенок предпочитает сидеть, а потом и лежать, так как становится невозможным удерживать туловище и в положении сидя. При этом развивается гипотония, чаще двусторонняя, диффузная, независимо от локализации поражения мозжечка.
В развернутом периоде заболевания появляются вторичные стволовые явления в результате нарастания гипертензионно-гидроцефальных окклюзионных явлений, с одной стороны, а также местного сдавления опухолью стволовых отделов мозга, с другой стороны. Одним из первых проявлений сдавления ствола является спонтанный нистагм, снижение корнеальных рефлексов, косоглазие, а также парез взора вверх. В этом же периоде заболевания устанавливаются и наличие патологических рефлексов на нижних конечностях, застойные соски на дне глаза в различной степени своего развития.
На рентгенограммах черепа констатируется расхождение черепных швов, изменение очертаний турецкого седла в виде порозности его деталей, усиление рисунка пальцевых вдавлений или истончение костей свода черепа и уплощение базиса у детей раннего возраста. Одновременно заметна порозность края затылочной дыры (симптом Бабчина) и истончение всей затылочной кости.
Среди опухолей мозжечка чаще всего встречается астроцитома, т. е. доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, примерно почти в половине всех наблюдений с кистозным формированием, с медленным постепенным развитием симптомов.
Медуллобластома - злокачественная нейроэктодермальная опухоль мозжечка. Эта форма нейроэктодермальных опухолей мозжечка встречается у детей примерно в 23,9%, т. е. она является второй по частоте наблюдений после астроцитом.
Заболевание нередко начинается остро и проявляется головной болью, тошнотой и рвотой и даже температурными колебаниями, т. е. в течении клинической картины медуллобластомы много общего с течением воспалительного процесса. В ликворе при относительно небольшом количестве белка нередко отмечается плеоцитоз в пределах нескольких десятков клеток; удается иногда найти среди них и опухолевые клетки.
В клинической картине заболевания медуллобластомой мозжечка, помимо описанных ранее признаков поражения мозжечка, может выявляться многоочаговость поражения с локализацией в супратенториальной области и по спинному мозгу. В этих случаях имеются метастазы медуллобластомы по субарахноидальным пространствам.
В развившейся картине медуллобластомы бросается в глаза заметное физическое истощение ребенка с большим похуданием, бледностью и сухостью кожных покровов.
Опухоли IV желудочка растут обычно из эпендимы или субэпендимарного слоя, реже - из сосудистого сплетения. Морфологически это доброкачественные эпендимомы либо эпендимобластомы.
Одним из первых симптомов поражения опухолевым новообразованием IV желудочка мозга является рвота натощак, иногда с предшествующей икотой. Один из постоянных симптомов - горизонтальный нистагм.
Висцеральные кризы в виде болей в животе наблюдаются чаще всего именно при поражении IV желудочка. Точно так же и вынужденное фиксированное положение головы и туловища почти постоянно имеет место при локализации опухоли в просвете IV желудочка.
В развившейся картине заболевания будут выявляться ядерные поражения черепно-мозговых нервов V - VI - VII - VIII пары, иногда и других. Во время гипертензионных кризов при рассматриваемой локализации опухоли наблюдаются расстройства дыхания и сердечной деятельности. Нарастающая окклюзионная гидроцефалия и тяжесть общемозговых симптомов начинают в этот период заболевания стушевывать характерную очаговость поражения IV желудочка мозга. Возникающие в это же время гипертезионные кризы и эпилептические припадки с тоническими стволовыми судорогами становятся угрожающими для жизни этих больных.
Опухоли ствола мозга - наиболее тяжелое поражение головного мозга, так как оно исключает какую-либо возможность хирургического лечения патологического процесса указанной локализации, кроме декомпрессивной трепанации. Здесь наблюдаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, реже саркомы или другие формы опухолей. При этом опухоли могут находиться в различных отделах стволовой части мозга: в продолговатом мозгу, варолиевом мосту и несколько реже в среднем мозгу.
Благодаря расположению на небольшом протяжении всех ядер черепно-мозговых нервов, двигательных и чувствительных путей в стволовых отделах мозга, связывающих большой мозг с мозжечком и спинным мозгом, наблюдают чрезвычайно разнообразную картину очаговых поражений мозга, позволяющую с достаточной достоверностью определить уровень поражения ствола и установить также первичность или вторичность стволового поражения мозга. В результате поражения ствола мозга возникают пара- и тетрапарезы спастического порядка, расстройства функции сфинктеров, двустороннее поражение черепно-мозговых нервов, резко выраженные патологические рефлексы конечностей. Характерной стороной первичного поражения столовых отделов мозга является сохранность ликвороциркуляции в желудочковой системе. Строение костей черепа - в пределах нормальных вариаций.
Диффузное первичное поражение саркоматозом оболочек мозга, по материалам Института нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко, наблюдалось у детей в 1,8% случаев. Поражались оболочки головного и спинного мозга. Клинически при саркоматозе оболочек наблюдалось поражение оболочек головного и спинного мозга с наличием в отдельных местах прорастания и в мозговую ткань. Отсюда многоочаговость поражения центральной нервной системы, постепенно нарастающие общие мозговые гипертензионные и резко выраженные оболочечные явления.
В ликворе нередко параллельно с повышением содержания белка имелся плеоцитоз, а иногда находили и клетки опухоли.
К числу врожденных опухолей головного мозга относятся холестеатомы, дермоиды и тератоидные опухоли, которые встречаются у детей в 0,8-2% случаев среди всех опухолей головного мозга.
Локализуются они чаще всего в области турецкого седла и III желудочка либо в IV желудочке и в мостомозжечковом углу параллельно стволу мозга. Растут эти опухоли экспансивно и долго без каких-либо четких клинических проявлений, и только тогда, когда опухоль достигает значительных размеров, появляется очаговая симптоматика.
Формирующиеся кистозные скопления в холестеатоме прорываются иногда в полость желудочков мозга или в субарахноидальные пространства. Наступает тяжелая общая реакция с резкими температурными колебаниями до 40° и выше, с затемнением сознания, общими гипертензионными и выраженными оболочечными явлениями. В ликворе содержатся: большой плеоцитоз, кристаллы холестерина и жирные кислоты. Температура и оболочечные явления с плеоцитозом в ликворе держатся длительно, в течение недели, а иногда и больше.
Туберкулома головного мозга представляет собой гранулематозную опухоль, достигающую нередко размеров сливы и достаточно хорошо обособленную от окружающей здоровой мозговой ткани. Иногда при длительном существовании туберкулома может подвергаться петрифицированию. Не всеми авторами это заболевание принимается за истинную опухоль.
Туберкуломы, по материалам Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко, поражают в 75% детей или подростков, причем мальчиков в 2 раза чаще, чем девочек. В 82% случаев туберкуломы поражают заднюю черепную ямку и чаще всего - область червя мозжечка, а в 18% они располагаются супратенториально.
Клиника туберкуломы протекает по типу опухолевого заболевания, но с менее грубой симптоматикой и имеет относительно короткий период течения (4-6 месяцев). Однако заболевание нередко начинается остро, по воспалительному типу, периодически наблюдаются температурные колебания с волнообразно текущими общими мозговыми и очаговыми явлениями со стороны центральной нервной системы. Таким образом, в туберкуломе имеются две стороны патологического процесса - опухолевого, с одной стороны, и воспалительного - с другой. В этом и сложность заболевания, и обоснование для установления диагноза.