Влияние заболеваний поджелудочной железы на печень и желчный пузырь
Муковисцидоз, часто вызывающий желудочно-кишечные нарушения, по нашим наблюдениям, является очень частой причиной затяжных гепатопатий у детей и подростков. Болезни печени определяется у 15-40% больных, или приблизительно у 1 ребенка из 5000-8000. Предположения о первичном патогенезе поражений печени остаются неуказанными и соответствуют таковым при атрофии поджелудочной железы: повышенная вязкость и плотность слизи, вызывающие закупорку желчных канальцев, что гистологами обозначается как эозинофильные конкременты.
Печеночные проявления муковисцидоза могут в неонатальном периоде проявляться вначале признаками холестаза, который регрессирует или, реже, приводит к билиарному циррозу. В любом возрасте может наблюдаться стеатоз, связанный, несомненно, с нарушением питания при панкреатите. Может развиваться также воспаление портальной триады с новообразованием канальцев. У 50% детей, проживших несколько лет, наблюдается гнездный билиарный цирроз печени. Макроскопически этот цирроз печени проявляется наличием мелких подкапсульных вдавлений зеленого цвета и в более выраженных случаях - образованием множественных долек. При гистологическом исследовании выявляются расширенные желчные протоки, новообразованные мелкие канальцы и периканальцевый фиброз, выраженность которого часто находится в связи с возрастом ребенка. Приблизительно в 20% случаев фокальный билиарный цирроз переходит в мультилобулярный. С увеличением продолжительности муковисцидоза фиброциррогенные осложнения со стороны печени учащаются и могут служить поводом для наложения портокавального анастомоза в связи с развитием портальной гипертензии. Подобное решение может быть принято только при условии малой выраженности легочных изменений. Помимо этих ситуаций, крайних по своей тяжести и продолжительности, симптоматология со стороны печени отсутствует или является минимальной: умеренная гепатомегалия, некоторая задержка бромсульфалеина и подъем уровня щелочной фосфатазы. Иногда появление асцита ошибочно связывают с правожелудочковой недостаточностью, а не с недостаточностью печени. В виде исключения именно поражение печени или азооспермия у молодых людей приводит врача к мысли о диагнозе муковисцидоза. С точки зрения лечения гепатолог безоружен в большей степени, чем пульмонолог, так как может воздействовать только на последствия нарушения всасывания в кишечнике.
Печеночные проявления муковисцидоза могут в неонатальном периоде проявляться вначале признаками холестаза, который регрессирует или, реже, приводит к билиарному циррозу. В любом возрасте может наблюдаться стеатоз, связанный, несомненно, с нарушением питания при панкреатите. Может развиваться также воспаление портальной триады с новообразованием канальцев. У 50% детей, проживших несколько лет, наблюдается гнездный билиарный цирроз печени. Макроскопически этот цирроз печени проявляется наличием мелких подкапсульных вдавлений зеленого цвета и в более выраженных случаях - образованием множественных долек. При гистологическом исследовании выявляются расширенные желчные протоки, новообразованные мелкие канальцы и периканальцевый фиброз, выраженность которого часто находится в связи с возрастом ребенка. Приблизительно в 20% случаев фокальный билиарный цирроз переходит в мультилобулярный. С увеличением продолжительности муковисцидоза фиброциррогенные осложнения со стороны печени учащаются и могут служить поводом для наложения портокавального анастомоза в связи с развитием портальной гипертензии. Подобное решение может быть принято только при условии малой выраженности легочных изменений. Помимо этих ситуаций, крайних по своей тяжести и продолжительности, симптоматология со стороны печени отсутствует или является минимальной: умеренная гепатомегалия, некоторая задержка бромсульфалеина и подъем уровня щелочной фосфатазы. Иногда появление асцита ошибочно связывают с правожелудочковой недостаточностью, а не с недостаточностью печени. В виде исключения именно поражение печени или азооспермия у молодых людей приводит врача к мысли о диагнозе муковисцидоза. С точки зрения лечения гепатолог безоружен в большей степени, чем пульмонолог, так как может воздействовать только на последствия нарушения всасывания в кишечнике.