Гистиоцитоз Х у детей, симптомы и лечение

Гистиоцитоз Х - это термин, обозначающий группу из трех заболеваний, имеющих общее происхождение (это заболевания, которые развиваются ввиду реактивной пролиферации гистиоцитов). К гистиоцитозу Х относят следующие заболевания:

Эозинофильная гранулема. Считается наиболее "мягкой" формой гистиоцитоза Х, при которой поражаются кости (у пациента могут наблюдаться отеки и болевые ощущения).

Ксантоматоз. При этой форме гистиоцитоза Х поражаются кости черепа.

Ретикулогистиоцитоз. Крайне агрессивная форма гистиоцитоза Х. Очень часто заболевание заканчивается летальным исходом. В процесс могут быть вовлечены кости, кожа, легкие, печень, селезенка и костный мозг. Заболевание, как правило, развивается у детей до 2-летнего возраста.

Причины развития

Причины появления триггера, который стимулирует появление клеток Лангерганса, не известны. Есть предположения, что в основе этого процесса лежит иммунопатологический процесс, однако пока эти предположения не нашли научного подтверждения.

Симптомы гистиоцитоза Х

Симптомы заболевания напрямую зависят от того, в какой форме протекает заболевание. При мягкой форме течения гистиоцитоза Х симптоматика может быть стертой, при агрессивном течение болезни - симптомы, как правило, сильно проявляются.

Симптоматика зависит от пораженных органов. При поражении костей наблюдается припухлость и болевые ощущения.

При поражении кожи (тела и головы) у пациента появляются волдыри, наполненные гнойным содержимым. При поражения головного мозга может развиться несахарный диабет. Также возможны нарушения роста и развитие заболеваний щитовидной железы.

При поражении тканей легких начинаются различные проблемы с органами дыхания

Диагностика

Диагноз ставится после биопсии образца пораженной мышечной ткани, кожи или кости.

Дифференциальная диагностика

Необходимо провести дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:

- туберкулез костей;

- лимфогранулематоз;

- болезнь Гоше;

- болезнь Нимана-Пика;

- лейкоз;

- портальная гипертензия.

Лечение гистиоцитоза Х

Лечение заболевания зависит от формы и тяжести течения. Основная задача - локализация пораженных мест и предотвращение развития новых поражений. При необходимости проводится курс химиотерапии или лучевой терапии. Также довольно часто при лечении гистиоцитоза Х применяется хирургическая терапия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Станислав Антонов