Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, липидный гранулематоз у детей


Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (липидный гранулематоз) представляет собой распространенный ретикулогистиоцитоз, для которого характерно хроническое волнообразное течение с периодами обострения и относительного благополучия. Заболевание длится от года до нескольких лет.

Этиология и патогенез липидного гранулематоза. Заболевание относится к нарушениям обмена липидов. Предполагается, что первично развивается ретикулез, а вторично, в связи с нарушением клеточной проницаемости, избыточно откладываются липиды. Важную роль играет нарушение клеточного метаболизма.

липидный гранулематозСимптомы липидного гранулематоза. Заболевание начинается чаще всего в возрасте от 2 до 5 лет. Постепенно развивается недомогание, ребенок быстро утомляется, становится раздражительным, у него снижается аппетит, вплоть до анорексии, появляются боли в животе, тошнота, запоры. Наиболее типичной является триада признаков: 1) множественные деструктивные изменения костей черепа, позвоночника, таза, ребер, конечностей; 2) экзофтальм; 3) несахарный диабет. Больные могут выпивать и выделять до 10-12 л жидкости в сутки. У них появляется рвота, происходит потеря массы тела, вплоть до полного истощения, замедляется рост, наступает отставание в физическом и психическом развитии. Изменения кожи отмечаются у 1/3 больных: сухость, фолликулярные ярко-красного, а затем желтого цвета слегка шелушащиеся папулы, петехиальные элементы, геморрагические корочки, точечные рубчики. Картина весьма сходна с высыпаниями при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Они имеют ту же, но более ограниченную локализацию, также возможно поражение ногтевых пластинок.

У некоторых больных отмечается увеличение печени и селезенки. Часто и рано выявляются анемия, небольшой лейкоцитоз, моноцитоз. Иногда несколько увеличено содержание холестерина в крови. Может наблюдаться изолированное или множественное увеличение лимфатических узлов, при пункции которых обнаруживают «пенистые»  (псевдоксантомные) клетки.

Такие же клетки находят и в пунктате костного мозга пораженных костей. Дефекты костей, особенно черепа, иногда можно определить пальпаторно. На рентгенограммах черепа видны ограниченные дефекты, чередующиеся с нормальной структурой костей, что придает сходство с географической картой или тканью, изъеденной молью. При деструктивных поражениях костей челюстей возможны развитие стоматита, гингивита, безболезненное выпадение зубов.

Могут наблюдаться поражения легких в виде распространенной интерстициальной пневмонии, вследствие чего возникает эмфизема (рентгенологически легкие имеют вид пчелиных сот).

У некоторых больных могут отсутствовать один или два признака типичной триады. Об активности процесса при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, как и при болезни Абта-Леттерера-Сиве, свидетельствуют: увеличение СОЭ и процента ретикулярных и плазматических клеток, эозинофилия, тромбоцитоз.

Лечение липидного гранулематоза. Глюкокортикоиды назначают по 1 -1,5 мг на 1 кг массы тела (в расчете на преднизолон). Лечение должно быть продолжительным (у некоторых больных целесообразно сочетать гормоны с цитостатиками). Дозы препаратов постепенно уменьшают по мере улучшения клиники. При несахарном мочеизнурении применяют адиурекрин в виде порошка или мази. Порошок вводят путем легкого вдыхания в полость носа детям старше 3 лет по 0,01-0,04 г (в зависимости от возраста) 2-3 раза в день. Мазь втирают в нос 2-3 раза в день в дозе от 0,1 до 0,4 г. Терапию проводят длительно, до нормализации водного обмена, после чего возможны перерывы на 2-3 недели. При поражении костей проводят рентгенотерапию.

На основании анализа литературных данных и собственных наблюдений К. А. Москачева, указывает, что рентгенотерапия дает положительный результат при изолированных больших костных дефектах около суставов, угрожающих переломом, при сдавлении спинного мозга вследствие поражения тел позвонков, при неукротимых болях в позвоночнике, особенно когда они возникают после отмены длительного лечения глюкокортикоидами.

Показаны гемотрансфузии, вливания эритроцитарной массы, альбумина. Применяют витамины В1, В6, В12, аскорбиновую кислоту, кальция глюконат, консервативное ортопедическое лечение.

Прогноз и течение более благоприятные, чем при болезни Абта-Леттерера-Сиве. Заболевание продолжается несколько лет и может закончиться полным выздоровлением; летальность, однако, доходит до 20-25 %.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: