Половой генитальный инфантилизм, лечение


Половой или генитальный инфантилизм, констатируемый в возрасте старше 15 лет у особей с женским генотипом, характеризуется анатомическим и гистологическим недоразвитием половых органов и их гипофункцией. Если половой инфантилизм сопровождается общим инфантилизмом (а это случается в половине всех наблюдений), то появляется возможность установить указанный  диагноз  в  более  раннем   возрасте   (13-14 лет).

Названная патология обнаруживается у 4-16 % девушек, прошедших профилактический осмотр.

Различают два варианта генитального инфантилизма:

а) сопровождающийся овариальной недостаточностью,

б) не сопровождающийся гипофункцией яичников.

При половом инфантилизме совсем не редки случаи врожденной рефракторности или пониженной чувствительности яичников к гонадотропинам, а производных парамезонефральных ходов - к стероидным гормонам.

Альгодисменорею при инфантилизме связывают, во-первых, с недостаточной эластичностью матки, которая дает о себе знать во время предменструального прилива к ней крови; во-вторых, с затруднением прохождения менструальной крови и фрагментов эндометрия по длинному и узкому (с перегибом из-за гиперантефлексии) цервикальному каналу; в-третьих, с аномалиями иннервации, приводящими к дискоординации сокращений различных отделов матки и к патологической импульсации в ЦНС.

Клиника. Инфантильная девушка обычно невысокого (или же выше среднего) роста, тонкокостная; эпигастральный угол тупой. Таз настолько своеобразен, что в акушерских классификациях он выделен как «детский».

У 3 девушек из 4 имеет место позднее наступление менархе (после 16 лет). Альгодисменорея при генитальном инфантилизме встречается необычно часто - до 80%. Боль возникает за 2- 3 дня до месячных и продолжается во время них. С возрастом альгодисменорея уменьшается, а после родов исчезает вовсе.

В симптомокомплексе полового инфантилизма ведущее место занимает состояние матки, именуемое гипоплазией. Различают три степени гипоплазии матки. Рудиментарная, или зародышевая, матка (uterus foetalis) -длина ее по зонду менее 3,5 см, причем большую часть составляет шейка. Этот вариант встречается редко; он примыкает скорее к собственно аномалиям развития, чем к недоразвитию. Характерна стойкая аменорея. Иногда наблюдаются небольшие менструальноподобные выделения.

Инфантильная матка (uterus infantilis) - длина по зонду составляет 3,5-5,0 см; соотношение шейки и тела выражается как 3:1, т. е. такое же, как у девочки, еще не вступившей в пубертатный период. Кроме того, дополнительными методами исследования констатируют гиперантефлексию матки, слабую выраженность сводов влагалища, высокое местоположение яичников, избыточную извитость маточных труб. Менструации редкие, болезненные.

Гипопластическая матка (uterus hypoplastics) - длина полости, измеренная зондом, достигает 5-7 см; соотношение шейки и тела правильное - 1:3. Гипопластическая матка расценивается не только как следствие повреждающих воздействий, имевших место в антенатальном и раннем постнатальном периодах, но и как результат перенесенных в недавнем прошлом (в препубертатном периоде) местных воспалительных процессов или тяжелейших общих заболеваний. Данная патология нередко самостоятельно исчезает после начала половой жизни и возникновения беременности.

Диагностика. В детском возрасте, как правило, никаких жалоб не возникает. Наиболее типичные жалобы в пубертатном возрасте - позднее появление, расстройство (по гипоменструальному типу) и болезненность месячных. Иногда высказывается озабоченность по поводу отсутствия интереса к представителям противоположного пола.

При осмотре обращает на себя внимание типичное «инфантильное» телосложение: отклонения роста, недостаточно сформированная грудная клетка, гипопластичные молочные железы, суженный таз, скудное оволосение на лобке и в подмышечных областях. Малые срамные губы выдаются впереди больших, клитор кажется увеличенным из-за некоторой гипоплазии наружных гениталий. Недоразвитие наружных половых частей с достаточным постоянством сочетается с половым инфантилизмом; вместе с тем между состоянием наружных и внутренних половых органов прямой зависимости нет. Кстати, при частичном половом инфантилизме молочные железы развиты достаточно, а в 37 % - чрезмерно. У некоторых девушек, страдающих инфантилизмом, отмечается склонность к ожирению.

Для диагностики инфантилизма применяют и дополнительные методы исследования. Низкие показатели физического развития девушки в 35,4 % случаев свидетельствуют и об отставании полового развития. Особенно показательны в этом отношении величины наружных размеров таза, в частности conjugata externa, которая к 14-летнему возрасту едва достигает 17,5 см, после чего прирост ее замедляется.

Тестами функциональной диагностики выявляется, как правило, ановуляторный цикл. При инфантилизме экскреция гонадотропинов повышена, а половых стероидов - снижена до 4- 8 мкг/сутки; уровень 17-КС соответствует возрастной норме.

При ректально-брюшностеночном (или влагалищно-брюшностеночном) исследовании определяются отставание величины матки, преобладание длины шейки, избыточное наклонение матки кпереди. Нередко хорошим подспорьем в диагностике являются результаты зондирования матки (осторожно!).

Среди рентгенологических методов наибольшую диагностическую ценность имеют пневмогинекография и рентгеногистерография, причем последняя позволяет проследить состояние внутреннего зева (нет смыкания), цервикального канала (длинный, выраженные пальмовидные складки), маточных труб (тонкие, извитые). Отставание костного возраста, определяемого, например, с помощью рентгенографии кисти, от календарного достигает в случае инфантилизма 1-4 лет.

Содержание полового хроматина и кариотип не изменены.

Перспективными представляются регистрация биопотенциалов матки (снижены) и реография тазовых органов (недостаточное кровенаполнение).

Лечение. Терапия полового инфантилизма в большинстве случаев успешна. По возможности устраняется первопричина отставания половых органов в развитии. Если у взрослых женщин, страдающих инфантилизмом, предпринимается заместительная или стимулирующая гормональная терапия, то у девушек, находящихся в пубертатном или подростковом периодах, гормональная терапия показана не всегда (по крайней мере не сразу). Предварительно в течение 3 месяцев следует создать «фон готовности», для чего предусматривается применять вещества (витамины Е, С, В1, В6), предназначенные для сенсибилизации половых органов к воздействию на них в дальнейшем половых гормонов. Одновременно проводится курс ганглерона (по 0,04 г один раз в сутки) или димедрола или тавегила в минимальной разовой дозе такой же продолжительности.

Приступая к гормональной терапии, следует еще раз убедиться в отсутствии порочных гонад с бластоматозной потенцией: мужского ложного гермафродитизма, тестикулярной феминизации, гормонпродуцирующей опухоли яичника и т. п. В течение следующих 3-4 месяцев предпринимают циклическое введение эстрогенов и прогестерона (или прегнина) в минимальных дозах. Оба препарата назначаются сублингвально.

Примерная схема: с 1-го по 5-й день цикла по половине таблетки (0,01 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 6-го по 10-й день цикла -по одной таблетке (0,02 мг) метилэстрадиола 1 раз в день; с 11-го по 15-й день цикла - по таблетке метилэстрадиола 2 раза в день (0,05 мг в сутки); с 16-го по 20-й день цикла - по 2-2,5 таблетки метилэстрадиола 2 раза в день (0,1-0,02 мг в сутки); с 18-го по 20-й день цикла - прегнин по одной таблетке (10 мг) 1 раз в день; с 21-го по 25-й день цикла - прегнин по одной таблетке 3 раза в день (30 мг в сутки).

После курса гормонального лечения необходимо сделать трехмесячный перерыв; следующий курс назначается лишь в случае надобности, т. е. при сохранении нерегулярности спонтанного цикла, альгоменореи, инфантильного вида. Максимально может быть проведено 3-4 трехмесячных курса.

Более мощное гормональное воздействие не физиологично и чревато рядом непосредственных и отсроченных осложнений. Для повышения чувствительности тканей к эстрогенам с 1-го по 20-й день цикла назначают тиреоидин (по 0,025 г в сутки), который особенно показан при ожирении.

Параллельно гормональной терапии рекомендуется проводить физиотерапию (парафин); электрорефлексотерапию (акупунктура, электропунктура, интраназальный электрофорез с витамином B1, воротник по Щербаку, электростимуляция рецепторов шейки матки, абдоминальная декомпрессия, лечебная гимнастика). Заслуживают внимания принципы бальнеофизиотерапии по В. М. Стругацкому, дифференцированно применяемую в отношении страдающих инфантилизмом лиц.

Такие виды лечения, как грязевое, гинекологический массаж, тканевая терапия, введение внутриматочной спирали, введение гонадотропинов, столь широко применяемые для лечения инфантилизма у взрослых, не пользуются популярностью у специалистов по гинекологии детей и подростков. Осторожность продиктована опасением вызвать необратимые нарушения специфических функций женского организма или бластоматозный рост.


Еще по теме:




Гость, 27.10.2010 18:25:56
А почему он называется половым?
Гость, 03.05.2011 18:33:51
Неплохо было бы привести и диагностику
Гость, 27.12.2011 09:22:29
Половым он называется потому, что сбой происходит именно на этом уровне, во время развития вторичных половых признаков.
Гость, 06.02.2012 10:09:30
Беременности не помешает генитальный инфантилизм матки 1 степени?
Рая, 25.03.2012 15:02:07
могу ли я забеременеть при ген. инфантилизме?
Надежда, 28.06.2012 13:14:07
У меня был такой же диагноз. В 15 лет месячные не пришли, потом по халатности врачей истинные причнины были установлены только в возрасте 20 лет. Когда открылось серьезное кровотечение. Левый яичник был почти в два раза меньше правого и стенки матки очень тонкие(1-2 мм)
Врач - доктор наук при институте гинекологии, после обследования была в шоке. Она провела гормоно-терапию. Кровотечение остановили. Размеры органов привели в порядок меньше, чем за 10 дней.
Врач предупредила, что придется еще долго лечиться и каждые пол года проходить профилактику. И что если бы я забеременела с таким набором, то лишилась бы органов. матка просто порвалась бы.
Сейчас прошло 6 лет. на протяжении 5-ти лет я проходила весной и осенью профилакт. лечение.
Мы с мужем ждем нашего первенца. Нам пока всего 13 неделек! Но это желаемая награда за долгие годы мучений. Девочки! Желаю здоровья Вам и быть счастливыми!
Гость, 28.03.2013 12:26:13
мне поставили этот диагноз,но кретические дни приходят во время,в 14 лет начались.какое лечение мне следует проводить
Гость, 20.05.2013 23:09:51
Может ли гормонотерапия при генитальном инфантилизме в дальнейшем спровоцировать опухоль яичников? А еще позднее-нарушение психики?
Гость, 01.07.2013 10:27:30
Мне поставили генитальный инфантилизм. Размеры матки: передне-задний 20, ширина 36,длина 37,эндометрий 4 мм, придатки 18\15 справа, слева 21\10. Является ли это правильны диагнозом?
Гость, 21.07.2013 15:33:45
и мне поставили таккой диагноз...очень переживаю......
женя, 27.02.2014 22:28:58
у меня гипоплоксия матки смогу ли я родить?
Гость, 16.09.2014 19:40:41
У меня гипоплазия матки и СПКЯ под вопросом,возможно ли забеременеть, пытаемся пятый год(((
светлана куликова, 14.01.2016 20:55:59
у меня ребенку поставили диагноз адрогенитальный синдром! как с этим живут и развиваються дети?
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: